Амилоидное перерождение кишечной стенки

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Желудочно-кишечный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении. Макроглоссия (значительное увеличение языка) наблюдается у 20-22% больных, гепатомегалия и спленомегалия – у 50-80% больных, может поражаться пищевод, иногда бывает опухолевидное поражение желудка.

Однако наиболее резко выражен амилоидоз тонкого кишечника. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя, между мышечными волокнами, по ходу нервных стволов и ганглиев. Наряду с тонким поражается и толстый кишечник. Как правило, одновременно имеются симптомы амилоидоза почек, увеличение печени, селезенки.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела

Основными проявлениями амилоидоза тонкого кишечника являются:

расстройства стула (как правило, диарея или неустойчивый стул – чередование запоров и поносов, значительно реже – запор);
боли в животе неопределенного характера, иногда метеоризм;
синдром мальабсорбции с нарушением всех видов обмена веществ;
кровотечения, перфорация кишки с развитием перитонита, что связано с отложением амилоида в сосудах кишечника; это обусловливает нарушения кровообращения в кишечной стенке, развитие изъязвлений;
развитие механической или паралитической непроходимости тонкой кишки;
стеаторся, большое количество жирных кислот в кале.

Возможно развитие локального амилоидоза, при этом амилоид откладывается в виде опухоли и может обнаруживаться при пальпации в виде плотного опухолевидного конгломерата. Этот вариант амилоидоза может проявиться болями в проекции тонкого кишечника, метеоризмом. Выраженного синдрома мальабсорбции, как правило, не бывает.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой кишки

Для этой локализации амилоидоза характерны следующие признаки:

стойкие запоры, возможно чередование запоров и поносов;
выраженное вздутие живота;
боль в животе (обусловлена метеоризмом, спазмами толстого кишечника); обычно боль локализуется в проекции какого-либо отдела толстой кишки (например, в боковом отделе живота, если боль обусловлена преимущественным поражением восходящей или нисходящей кишки; в верхних отделах – при поражении преимущественно поперечной ободочной кишки и т.д.);
развитие частичной или даже полной кишечной непроходимости, что проявляется резкой болью в животе, выраженным метеоризмом, нарушением отхождения газов, отсутствием стула, появлением рвоты, нарастанием симптомов интоксикации. Появление кишечной непроходимости обусловлено обтурацией кишки значительным отложением амилоидных масс. Довольно часто кишечная непроходимость носит паралитический характер, что обусловлено нарушением моторной функции кишечника в связи с развитием амилоидоза;
кровотечения из прямой кишки, обусловленные ишемией и изъязвлением слизистой оболочки кишки.

При амилоидозе с преимущественным поражением толстой кишки развитие синдрома мальабсорбции нехарактерно в отличие от амилоидоза тонкого кишечника.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Источник

Амилоидоз кишечника – заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида.

При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

Наиболее известной клинической разновидностью амилоидоза кишечника является амилоидоз как осложнение многих заболеваний инфекционной, иммуновоспалительной природы – вторичный амилоидоз, при котором в крови циркулирует предшественник белка амилоидных фибрилл – белок SAA. Тот же предшественник служит основой амилоидоза при периодической болезни. Вторичный амилоидоз и амилоидоз при периодической (наследственной) болезни объединяют в группу AL-амилоидоза. Амилоидоз кишечника может быть также проявлением самостоятельной нозологической формы неизвестной природы (идиопатический, первичный амилоидоз), или амилоидоза при хронических лимфатических парапротеинемических лейкозах, прежде всего миеломной болезни. В этих случаях речь идет о AL-амилоидозе, при котором фибриллы амилоида строят циркулирующие в крови легкие цепи иммуноглобулинов. Поражение тонкой кишки при вторичном амилоидозе, по клиническим данным, наблюдается у 40%, а по патологоанатомическим – у 64% больных, при первичном амилоидозе – у 30-53 и 60-80% больных соответственно. Толстая кишка вовлекается в процесс несколько реже: по клиническим данным – у 30-55% больных, по данным секций – у 40-45% больных. Сведения о частоте поражения кишечника при наследственном (периодическая болезнь) амилоидозе противоречивы.

Следует помнить, что поражения кишечника встречаются в основном при формах генерализованного амилоидоза (преимущественно АА- и AL-амилоидоз). Очень редко встречается локальный опухолевидный амилоидоз кишечника. Когда доминируют клинические проявления амилоидоза кишечника, говорят об энтеропатическом типе амилоидоза.

Этиология и патогенез. Причина амилоидоза, в том числе и кишечника, не выяснена. Механизм образования амилоида можно считать раскрытым лишь при АА- и AL-амилоидозе, т. е. тех формах генерализованного амилоидоза, при которых чаще всего поражается кишечник.

Причины и патогенез амилоидоза кишечника

Клиническая картина

Симптомы амилоидоза кишечника

Диагностика

В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки:

Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).

Диагностика амилоидоза кишечника

Лечение амилоидоза кишечника. При амилоидозе, в том числе и амилоидозе кишечника, рекомендуется комплекс медикаментозных средств, которые оказывают действие на главные звенья патогенеза заболевания.

С целью воздействия на внутриклеточный синтез амилоидного белка назначают производные 4-аминохинолина (хлорохин, делагил, плаквенил), кортикостероидные гормоны в малых и средних дозах, колхицин, иммуностимуляторы: Т- и В-активин, левамизол.

Лечение амилоидоза кишечника

Профилактика вторичного амилоидоза – это профилактика хронических гнойно-воспалительных, аутоиммунных и опухолевых заболеваний из группы парапротеинемических лейкозов.

Прогноз при амилоидозе кишечника неблагоприятный, особенно при возникновении синдрома нарушенного всасывания, а также таких грозных осложнений, как кровотечение и перфорация кишки. Вовлечение в патологический процесс почек отягощает прогноз. Вместе с тем возможность резорбции амилоида при вторичном амилоидозе на фоне лечения колхицином делает прогноз при этой форме заболевания более благоприятным.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Источник

Полный текст статьи:

Эндоскопическая семиотика гастроинтестинального амилоидоза

Аникина М.С., ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», 2019 год

Аннотация. В обзоре рассмотрены основные эндоскопические проявления гастроинтестинального амилоидоза.

Амилоидоз — патологический процесс, который характеризуется внеклеточным отложением в органах и тканях аномального фибриллярного белка амилоида, состоящего из нерастворимых фибриллярных протеиновых скоплений с широкой антипараллельной β-складчатой структурой. На сегодняшний день идентифицирован 31 аутологичный белок, который может приводить к формированию локальных или системных амилоидных отложений. Диагностика амилоидоза базируется на гистологическом исследовании биоптатов и обнаружении характерного яблочно-зеленого двойного лучепреломления в очагах амилоидных скоплений при исследовании в поляризованном свете после окрашивания конго красным [1].

С клинических позиций целесообразно разделение амилоидоза на системные (генерализованные) и локальные формы. Среди системных форм выделяют АА-, AL-, АТТR- и Аβ2М-амилоидоз (диализный) [2].

Распространенные причины АА-амилоидоза — хронические воспалительные заболевания и инфекции, в том числе ревматоидный артрит, болезнь Крона и туберкулез. В группу АА-амилоидоза, помимо вторичного реактивного амилоидоза, входят:

· амилоидоз в рамках периодической болезни — средиземноморской лихорадки (заболевание с рецессивным типом наследования, распространенное среди выходцев из района Средиземного моря, армян и евреев, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах, с развитием амилоидоза у 40% больных);

· амилоидоз при синдроме Макла — Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой);

· амилоидоз при некоторых других редких заболеваниях — TRAPS, гипер-IgD-синдроме и др.

Группа AL-амилоидоза включает:

· первичный (идиопатический) амилоидоз;

· амилоидоз при миеломной болезни и В-клеточных опухолях (болезнь Вальденстрёма и др.) [2, 3].

Группу наследственного АТТR-амилоидоза составляют:

· семейная амилоидная полинейропатия;

· реже кардиопатия и нефропатия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу;

· системный старческий амилоидоз [2].

Фактически каждый орган или ткань могут вовлекаться в патологический процесс. Проявления системного амилоидоза включают слабость, потерю веса, нефропатию, кардиопатию, нефропатию и артропатию — все могут быть рефрактерными [4]. Среди больных системным амилоидозом очень распространено поражение желудочно-кишечного тракта. Преимущественно поражается тонкая кишка [5–7]. Симптомы обычно неспецифичны: макроглоссия, дисфагия, боль в животе, кровотечение, запор, диарея и мальабсорбция. Клинические и эндоскопические особенности обусловлены формой отложения амилоида [8, 11]. Отложение амилоида в слизистых оболочках, подслизистой основе и muscularis propria доминирует при AL-амилоидозе, приводя к полиповидным выступам и утолщению складок Керкринга (циркулярных складок тонкой кишки, см. рис. 1, 2), формированию подслизистых гематом и язв. Образование гематом происходит вследствие повышения ломкости сосудов в зонах отложения амилоида. Язвы вторичны по отношению к гематомам (рис. 3–5) [9, 17].

Рисунок 1. AL-амилоидоз [3].

A — при ЭГДС в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки визуализируются характерные множественные желтовато-белые полиповидные выпячивания и утолщения.

B — гистологическое исследование (окраска гематоксилином и эозином, увеличение × 40): выраженное гомогенное эозинофильное отложение в слизистой и подслизистой оболочках.

C — при исследовании в поляризованном свете после окрашивания конго красным выявлено характерное яблочно-зеленое двойное лучепреломление в очагах амилоидных скоплений.

Рисунок 2. AL-амилоидоз толстой кишки у женщины 80 лет [3].

A — на колоноскопии выявлена округлая язва в слепой кишке.

B — пятнистое желтовато бляшкообразное инфильтративное поражение (указано стрелками) на фоне неизмененной слизистой в поперечной ободочной кишке.

C — мелкая подслизистая гематома в пределах бляшкообразной эритемы в сигмовидной кишке.

D — биопсия поражения толстой кишки, демонстрирующая аморфное эозинофильное отложение в слизистой и подслизистой оболочке (HE, × 100).

E — окрашивание конго красным с амилоидным отложением, × 100.

Рисунок 3. AL-амилоидоз у 80-летнего мужчины [17].

Экстренная колоноскопия, проведенная пациенту 80 лет с гематохезией и поражением сердца, выявила множественные подслизистые гематомы толстой кишки.

Рисунок 4. AL-амилоидоз у 80-летнего мужчины, повторная колоноскопия [17].

Повторная колоноскопия, проведенная через неделю после прекращения антикоагулянтной терапии, показала более мелкие и плоские подслизистые гематомы и развитие неглубоких язв (желтые стрелки).

Рисунок 5. AL-амилоидоз [9].

Колоноскопия выявила два типа язвенных поражений в поперечной ободочной кишке: язву неправильной формы с подслизистой гематомой (A, B) и резко очерченную язву с небольшой подслизистой гематомой (C, D). Предполагают, что такой полиморфизм изменений отражает время возникновения дефектов слизистой толстой кишки при AL-амилоидозе. Следует считать гематому первичной по отношению к язве (B, D — хромоскопия с индигокармином). ##это подрисуночная подпись##

Для AA-амилоидоза характерны зернистые отложения амилоида в слизистых оболочках, которые приводят к зернистости и хрупкости слизистой оболочки и эрозиям (рис. 6–8).

Рисунок 6. АА-амилоидоз у женщины с ревматоидным артритом [3].

A — ЭГДС: в антральном отделе желудка выявлена язва округлой формы, окруженная венчиком гиперемии. Гистологическое исследование подтвердило отложение амилоида.

B — ЭГДС: мелкозернистая слизистая оболочка в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки.

C — биопсия из двенадцатиперстной кишки выявила выраженные аморфные эозинофильные отложения в слизистой оболочке (HE, × 100).

D — отложение амилоида (окрашивание конго красным, × 100).

Рисунок 7. АА-амилоидоз у 45-летнего мужчины с семейной средиземноморской лихорадкой [3].

A — рыхлая зернистая слизистая оболочка в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишкой.

B — более близкий фокус, демонстрирующий белесоватые расширенные ворсинки с множественными красноватыми эрозиями.

Рисунок 8. АА-амилоидоз у мужчины 55 лет с семейной средиземноморской лихорадкой. [3].

Очаговая гиперемия по ходу подслизистых вен. Гистопатологическое исследование подтвердило отложение амилоида.

В результате AL-амилоидоз обычно проявляется констипацией, в то время как для АА-амилоидоза больше характерны диарея и мальабсорбция [8, 9].

В середине шестидесятых годов биопсия прямой кишки была введена в диагностический алгоритм выявления амилоидоза [11]. Благодаря широкому внедрению гастроинтестинальной эндоскопии стало известно, что амилоидные отложения могут обнаруживаться также и локально в различных отделах желудочно-кишечного тракта, следовательно, ректальная биопсия не является абсолютно достоверным способом диагностики амилоидоза [1]. Таким образом, для его диагностики необходим не только осмотр прямой кишки с обязательным забором биопсии, но и качественная тотальная колоноскопия. Подготовка толстой кишки к исследованию у пациентов с подозрением на амилоидоз — непростая задача. Поражение почек служит основным проявлением АА-амилоидоза, при AL-амилоидозе нефропатия отмечается не менее часто, чем поражение сердца [1].

Действенная альтернатива полнообъемным препаратам ПЭГ — применение малообъемного препарата ПЭГ с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) [12–15]. Недавнее исследование показало, что применение полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) не влияет на скорость клубочковой фильтрации, при этом обладает значительно лучшей переносимостью и приемлемостью. Таким образом, полиэтиленгликоль с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) — безопасный выбор для подготовки кишечника перед колоноскопией у пациентов с нарушениями функции почек [16].

Выводы

Амилоидоз — патологический процесс, который характеризуется внеклеточным отложением в органах и тканях аномального фибриллярного белка амилоида. Фактически каждый орган или ткань могут вовлекаться в патологический процесс. Среди больных системным амилоидозом очень распространено поражение желудочно-кишечного тракта. Клинические и эндоскопические особенности обусловлены формой отложения амилоида. Отложение амилоида в слизистых оболочках, подслизистой основе и muscularis propria доминирует при AL-амилоидозе, приводя к полиповидным выпячиваниям и утолщению складок Керкринга, формированию подслизистых гематом и язв. Образование гематом происходит вследствие повышения ломкости сосудов в зонах отложения амилоида. Язвы вторичны по отношению к гематомам. Для AA-амилоидоза характерны зернистые отложения амилоида в слизистых оболочках — это приводит к зернистости и хрупкости слизистой оболочки и эрозиям. Для диагностики амилоидоза необходим не только осмотр прямой кишки с обязательным забором биопсии, но и качественная тотальная колоноскопия. Подготовка толстой кишки к исследованию у пациентов с подозрением на амилоидоз непроста из-за проявлений нефропатии. Для подготовки к колоноскопии возможно использовать малолитражный ПЭГ с раствором электролитов и аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®).

Источник

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подобные расстройства приводят к формированию специфического белково-сахаридного комплекса. Постепенно он начинает откладываться в тканях всех органов, вытесняя здоровые клетки. По причине такого патологического процесса нарушается деятельность всего организма, развивается полиорганная недостаточность, в результате которой наступает летальный исход.

Амилоидоз является редкостным системным заболеванием. У большинства пациентов он имеет вторичную природу. У жителей Средиземноморья, а также у лиц еврейской и армянской национальности заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Классификация

Выделяют следующие разновидности амилоидоза:

Первичный амилоидоз, или AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived). Его развитие связано с появлением в кровяной плазме и отложением в тканях организма аномальных легких цепей иммуноглобулинов. Они, в свою очередь, синтезируются малигнизированными плазмоцитами. Такой же процесс наблюдается и при миеломной болезни, хотя между ней и амилоидозом есть существенные отличия в механизме развития.
Вторичный амилоидоз, или АА-амилоидоз (acquired). Возникает при любых хронических воспалительных процессах в организме, когда печень отвечает на их наличие гиперсекрецией альфа-глобулина. Эта форма заболевания развивается на фоне ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, туберкулеза, лепры и прочих патологий. У людей старше 70-летнего возраста часто развивается ASC-амилоидоз. Это подвид рассматриваемой формы амилоидоза, точный патогенез которого неизвестен.
Средиземноморская перемежающаяся лихорадка. Это заболевание передается по генетической линии аутосомно-рецессивным способом. От данного вида патологии страдают отдельные этнические группы людей, проживающих на побережье Средиземного моря. Также существуют подвиды данной патологии. Например, при «португальском» амилоидозе происходит поражение нервных окончаний ног. При «американском амилоидозе» страдают нервы рук. Еще один подвид – семейный нефропатический или «английский» амилоидоз, для которого характерно проявление симптомы крапивницы, лихорадки, глухоты.
АН-амилоидоз. Болезнь развивается только у пациентов, которые находятся на гемодиализе. Возникновение патологического процесса связано с неспособностью гемодиализатора фильтровать микроглобулин бета-2 класса МНС 1, который у здоровых людей утилизируется почками.
АЕ-амилоидоз. Болезнь развивается в клетках некоторых опухолевых новообразований. Например, патологический процесс может поразить С-клетки щитовидной железы при медуллярной форме рака.
ASC1-амилоидоз, или старческий системный амилоидоз. Перед образованием мутантного белка происходит нарушение метаболизма преальбумина в крови у пожилых людей.
Аβ-амилоидоз. Этот вид заболевания особенно часто встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Но в медицинской практике известны случаи семейной заболеваемости этим типом амилоидоза.
AIAPP-амилоидоз. Болезнь встречается у пациентов с поражением островков Лангерганса. При сахарном диабете 2 типа и инсулиноме поражается именно эта часть поджелудочной железы, на фоне чего и развивается AIAPP-амилоидоз.
Амилоидоз финского типа. Эта форма заболевания является довольно редко. Болезнь развивается на фоне мутации гена GSN, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Причины амилоидоза

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Первичный амилоидоз

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

Вторичный амилоидоз

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

системную красную волчанку;
ревматоидный артрит;
туберкулез;
воспалительные поражения кишечника;
некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Амилоидоз ATTR и 2-бета

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

отложении бета-2-микроглобулина в крови;
проведении гемодиализа более 5 лет;
недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF)

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

продолжительности течения патологии;
места расположения патологических отложений;
степени нарушения деятельности внутренних органов;
количества амилоидных отложений;
особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Амилоидоз почек

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

повышенным артериальным давлением;
отеками;
развитием хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз сердца

Сердечный амилоидоз проявляется:

аритмией;
кардиомегалией;
прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

выпотному перикардиту;
асциту;
выпотному плевриту.

Амилоидоз ЖКТ

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

тошноты;
изжоги;
запоров, которые могут сменяться диареей;
синдрома мальабсорбции;
желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

Амилоидоз кожи

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

Амилоидоз ОДА

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

миопатии;
плечелопаточного периартрита;
запястного туннельного синдрома;
полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз ЦНС

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

стойкой цефалгией;
деменцией;
головокружениями;
гипергидрозом;
ортостатическими коллапсами;
параличами или парезами ног;
полинейропатией.

Последствия и осложнения

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут послужить причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

Инфаркт миокарда. Стойкое повышение артериального давления при нефротическом синдроме и почечной недостаточности приводит к увеличению нагрузки на сердечную мышцу. Отложение амилоидов в тканях органа приводит к серьезному нарушению его деятельности. В результате происходит нарушение баланса между потреблением им кислорода и его доставкой. Его дефицит особенно остро проявляется при физической нагрузке или эмоциональном потрясении. Если летальный исход не наступил (увы, это происходит чаще всего), то в области инфаркта формируется рубец, что только усугубляет и без того осложненную деятельность сердца. Результатом такого рубцевания становится развитие хронической сердечной недостаточности.
Инсульт – патологическое состояние, при котором происходит нарушение кровоснабжения мозговых тканей. Для амилоидоза характерно развитие геморрагического инсульта – болезни, при которой открывается кровотечение через стенку кровеносного сосуда, подвергшегося деформации. Вследствие этого происходит пропитывание нервных клеток кровью, после чего они погибают. Такое нарушение проявляется самыми разными симптомами, но самым опасным последствием является смерть пациента.
Тромбоз вен почек. Такой процесс происходит по причине скопление фибриногенов и их оседания на стенках почечных вен. На фоне обтурации просвета кровеносных сосудов развивается почечная недостаточность. Болезнь развивается в том случае, когда при нефротическом синдроме почки «пропускают» большое количество плазменного белка альбумина. При этом фибриноген никуда не выводится из организма, его уровень повышается, и он начинает оседать на стенках сосудов в виде тромбов.
Развитие инфекционных заболеваний. Иммунная система пациента с амилоидозом практически бездействует по причине полиорганной недостаточности и активного выведения протеинов из крови. Чаще всего у больных диагностируют пневмонию, гломерулонефрит, пиелонефрит. Нередко страдают и кожные покровы, мягкие ткани, ЖКТ (пищевые токсикоинфекции). Помимо этого, лица с амилоидозом сильно подвержены вирусным инфекциям. У них часто развиваются паротиты, герпесвирусные патологии и пр.

Диагностика

Поскольку амилоидоз способен поражать различные внутренние органы, подход к его диагностике должен быть комплексным, всесторонним. Постановка диагноза базируется на результатах не только инструментальных, но и лабораторных показателей.

Чтобы выявить заболевание и определить степень его тяжести необходимо провести:

ультразвуковое исследование;
ЭхоКГ (УЗИ сердца);
электрокардиограмму;
рентгенографию;
гастроскопию;
ректороманоскопию.

Подозрение на амилоидоз может возникнуть в том случае, если при проведении лабораторных исследований в крови пациента прослеживаются признаки:

анемии;
гипокальциемии;
тромбоцитопении;
гипонатриемии;
гиперлипидемии;
гипопротеинемии.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Во время биопсии для микроскопического исследования могут забираться ткани:

почек;
прямой кишки;
желудка;
лимфоузлов;
десен и пр.

После забора биоптат (полученный образец пораженной ткани) подвергается гистологическому исследованию. Если в ходе этого процесса будут обнаружены амилоидные фибриллы, значит, диагноз можно считать подтвержденным.

Лечение амилоидоза

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
Операция по пересадке печени, почек, сердца.

Прогноз

При неосложненном течении амилоидоза прогноз более или менее благоприятный, но многое зависит от характера патологии и интенсивности ее прогрессирования. Если же возникли осложнения, прогноз резко ухудшается. При развитии сердечной недостаточности больной может прожить не дольше нескольких месяцев.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости больше, и составляет 1 год. Но это время может быть продлено при проведении гемодиализа.

Источник