Аномалии развития желудочно кишечного тракта

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ПОЛОСТИ РТА

Заячья губа

Это наиболее распространен ный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении.

Лечение – хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.

Волчья пасть

В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы.

При тяжелых формах у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты, отиты, бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.

Лечение – хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи).

Короткая уздечка языка

Наблюдается сравнительно часто. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.

Врожденные кисты слюнных желез.

Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде. Ranula – ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГЛОТКИ.

Незаращение мягкого неба которое приводит к нарушению функции глотания (попаданию пищи и жидкости в носоглотку и полость носа) и функции речи (открытой гнусавости). При осмотре определяется сагиттальная расщелина мягкого неба посередине его, нередко язычок отсутствует или, наоборот, раздвоен. Лечение данной аномалии хирургическое – пластика мягкого неба.

Незаращение второй жаберной щели и образование разветвляющегося канала, ведущего из надминдаликовой ямки в глубь мягкого неба. Такой канал имеет определенное значение в патогенезе паратонзиллярных абсцессов.

Срединные и боковые свищи (кисты) шеи. Эти каналы берут начало в глотке и простираются в нижние отделы шеи.

· Средний канал – от корня языка через тело подъязычной кости к щитовидной железе. Он при незаращении и образует срединную кисту шеи.

· Боковой канал берет начало в грушевидном синусе гортаноглотки и опускается вниз вдоль грудиноключичнососцевидной мышцы, из него может образоваться боковая киста шеи. Обе кисты могут проявить себя после перенесенной инфекции или травмы шеи, когда появляется опухолевидное образование, безболезненное, подвижное, постепенно увеличивающееся в размерах. Далее оно, как правило, нагнаивается и опорожняется через свищ на коже.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

Аплазия пищевода. При этой аномалии единственным рентгенологическим симптомом является отсутствие газа в пищеварительном канале. Контрастирование пищевода невозможно.

Атрезия пищевода. Варианты:

· Пищевод на некотором протяжении облитерирован и его проксимальный отдел представляет собой слепой мешок. На рентгенограммах шеи и верхнего отдела груди вырисовывается трубчатая структура, в которой содержится газ и жидкость. При вертикальном положении тела жидкость образует горизонтальный уровень.

· Верхний и нижний карманы пищевода связаны с трахеей широким общим соустьем или каждый из карманов соединяется с трахеей отдельной фистулой. У таких больных имеется газ в желудке.

· Самый частый вариант – проксимальный отдел пищевода слепой, средний отдел представляет собой фиброзно-мышечный плотный тяж, а нижний связан фистулой с трахеей. На рентгенограммах видны газ и горизонтальный уровень жидкости в проксимальном отделе, а также газ в желудке и кишечнике. Иногда удается определить сам свищ как узкую светлую полоску между трахеей и пищеводом.

Трахеопищеводная фистула. В редких случаях она бывает без атрезии пищевода. Искусственное контрастирование проводят с водорастворимым препаратом, обращая внимание на характер соустья и наличие сужения пищевода на этом уровне.

Удвоение пищевода. Оно может быть полным или частичным. Легко распознаются полное удвоение, удвоение верхнего, среднего или нижнего отделов пищевода (последнее сочетается с удвоением желудка). Некоторые затруднения могут возникнуть, если добавочный пищевод заканчивается слепо и небольших размеров, т. е. имеется врождённый дивертикул. Основной пищевод при этом опорожняется нормально, хотя иногда деформирован и несколько сужен, тогда как в добавочной полости контрастная масса задерживается.

Врожденная киста пищевода. Эта аномалия является вариантом удвоения пищевода. Она находится в подслизистом слое или между пищеводом и трахеей и не соединяется с просветом пищевода. При достаточной величине киста обусловливает полуовальный дефект в тени контрастированного пищевода. Очертания дефекта ровные и дугообразные. Складки слизистой оболочки обходят его или сглажены. Компьютерная томография позволяет установить, что содержимым патологического образования является жидкость.

Врожденные сужения. Они встречаются часто. К ним относятся короткие стенозы длиной 1—2 см преимущественно в местах физиологических сужений, сужения длиной до 5—10 см (сегментарные стенозы) и перепончатые стенозы, при которых в пищеводе имеется узкая мембрана, в той или иной степени уменьшающая его просвет.

Врач-рентгенолог определяет локализацию, протяженность и степень стеноза, а также величину супрастенотического расширения. Важно внимательно рассмотреть контуры тени пищевода в области сужения. При врожденных стенозах они ровные и резкие, а складки слизистой оболочки сохранены (в отличие от таковых при Рубцовых и опухолевых поражениях). В отличие от циркулярной мембраны вдавление от перстневидно-глоточной мышцы имеет форму небольшой зарубки на задней стенке шейной части пищевода, а втяжение при железо дефицитной анемии (синдром Плюмера — Вильсона) — на передней стенке.

Врожденный короткий пищевод. Эта аномалия хорошо известна. Такой пищевод имеет вид прямой трубки, которая на уровне бифуркации трахеи или несколько дистальнее переходит в желудок. Место их соединения обозначено коротким узким сегментом, в котором складки слизистой оболочки незаметны. При перемене положения тела картина не меняется. Значительная часть желудка или весь он находится в грудной полости. В положении больного на спине обычно отмечается желудочно-пищеводный рефлюкс.

Островки слизистой оболочки желудка. В пищеводе они могут задержаться в процессе эмбрионального развития. Эти дистопированные островки иногда обусловливают нерезкое сужение просвета органа и, кроме того, служат фактором, предрасполагающим к возникновению язв пищевода.

Почти у 50 % больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов. Это помогает в диагностике и вместе с тем не должно быть упущено при анализе рентгенограмм. После хирургического вмешательства по поводу аномалии выполняют контрольное рентгенологическое исследование.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЕЧЕНИ

Врожденные кисты печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист – прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже – желеобразная или коричневая жидкость.

Клиника врожденных кист печени

Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.

Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:

· Ощущение тяжести после приема пищи.

· Боли в правом подреберье.

· Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.

· В тяжелых случаях – асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.

ДЕФЕКТЫ БРЮШНОЙ СТЕНКИ

Эмбриональная грыжа. Частота эмбриональной грыжи составляет около 2,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Представляет собой выпячивание органов брюшной полости, в том числе иногда и печени, в месте прикрепления пуповины. Как правило, размер дефекта брюшной стенки не превышает 4 см. Органы брюшной полости не изменены, они заключены в мембранозный мешок, к которому прикреплена пуповина. В некоторых случаях имеются только рудименты мешка. 75% новорожденных с эмбриональной грыжей имеют внекишечные врожденные дефекты, чаще всего трисомию 13 или 18, а также синдром Beckwith-Wiedemann (также известный как синдром пуповинной грыжи – макроглоссии – гигантизма).

Гастрошизис является следствием горизонтального (поперечного) дефекта брюшной стенки в области пупка. Кишечник, не защищенный мембранозным мешком или его рудиментом, имеет аномалии, причем его поверхность матовая, а стенка утолщена из-за воздействия амниотической жидкости. Другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, в том числе мочевой пузырь, почки, яичники, матка, могут находиться среди петель эвентрированного кишечника. Пуповина прикреплена нормально. Приблизительно в четверти случаев у пациентов с гастрошизисом имелись другие врожденные дефекты, в том числе агенезия желчного пузыря и почек.

Хирургическое устранение этих дефектов проводят в первый же день жизни. Для того чтобы определить, сможет ли брюшная полость вместить выпячивающиеся внутренние органы, необходимы тщательная клиническая оценка и практический опыт. Одноразовое закрытие раны осуществляют в половине случаев, во второй половине случаев необходимо постепенное восстановление нормальной топографии органов брюшной полости. Во время и после оперативного лечения возможно развитие некротического энтероколита, перфорации кишечника или его некроза, а также осложнений, связанных с продолжительным парентеральным питанием.

Врожденный мегаколон

Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон – значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации – врожденным аганглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпруга.

В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений.

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения – отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. У детей, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА