Атрезия пищевода врожденная кишечная непроходимость
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Атрезия пищевода без свища (Q39.0)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Атрезия пищевода – полная врожденная непроходимость пищевода.
Это заболевание является тяжелым пороком развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей.
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Атрезия
пищевода и трахеопищеводный свищ (ТПС) наиболее часто встречаются в комбинации, но могут существовать и в качестве самостоятельных изолированных аномалий. Тип аномалии имеет большое клиническое значение (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996).
Изолированная атрезия пищевода является редкой формой порока (5-7%). При данной аномалии верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются слепо, между ними имеется большой
диастаз
. Обычно
дистальный
сегмент пищевода очень короткий: он выступает над диафрагмой всего на 1-2 см. При данной аномалии у плода
амниотическая жидкость
не попадает в желудок, поэтому он отличается малыми размерами.
Этиология и патогенез
Этиология трахеопищеводных аномалий остается неясной. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.
Развитие данного порока связано с нарушениями
органогенеза
на ранних стадиях внутриутробного развития.
Трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки. При этом первоначально трахея широко сообщается с пищеводом, а их разделение происходит на 4-5 неделе
эмбриогенеза
. Возникновение атрезии пищевода возможно при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода в сроки с 3-й по 6-ю неделю гестации.
Патогенез
Для любой формы атрезии пищевода характерно уменьшенное количество нервной ткани в сплетении Ауэрбаха, в верхнем и нижнем сегментах пищевода. Дефицит нервной ткани более выражен в дистальном сегменте пищевода.
Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированном
ТПС
без атрезии пищевода. Это обусловлено тем, что в этом случае воздух из раздутого желудка свободно эвакуируется через пищевод.
Эпидемиология
Частота развития полной врожденной непроходимости пищевода составляет 1 случай на 3000 новорожденных (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996). Это составляет 9,5 % всех пороков, требующих хирургической коррекции, или 13, 5 % больных с пороками развития пищеварительного тракта (В. М. Державин и А. А. Булетова (1965).
У 40% больных атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Частота заболевания не зависит от пола.
За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 75 смертельных случаев, когда атрезия пищевода без свища была указана в качестве основной причины смерти.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения. У ребенка наблюдаются срыгивание при кормлении малыми дозами, ложная
гиперсаливация
, выделение пенистой жидкости со слизью изо рта и носа.
Новорожденные с атрезией пищевода в основной массе случаев рождаются недоношенными, маловесными.
Диагностика
Атрезию пищевода можно заподозрить
антенатально
по результатам УЗИ при обнаружении многоводия у матери и отсутствии визуализации желудка у плода. Основанием для более тщательного поиска признаков атрезии пищевода является наличие компонентов VACTERL-комбинации пороков у плода или новорожденного.
Для диагностики атрезий пищевода применяется проба Элефанта: при зондировании пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом отмечают, что резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это, в катетер шприцом вводят воздух, который при наличии атрезии пищевода с шумом выходит через рот, а при попытке дальнейшего проведения катетера он перегибается и концом выходит через рот.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости. Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества.
С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути. Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ.
Лабораторная диагностика
Патогномоничных
лабораторных признаков атрезии пищевода нет.
Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.
Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).
Дифференциальный диагноз
Согласно рекомендацим American College of Radiology (ACR) по обследованию младенцев до трех месяцев при рвоте, срыгивания и
регургитация
в первые несколько кормлений не являются редкостью (пилороспазм, эзофагоспазм). Но, при атрезии пищевода срыгивания отмечаются сразу же и при весьма малом объеме кормления.
Атрезию пищевода следует дифференцировать от атрезии двенадцатиперстной кишки и других аномалий пищеварительного тракта, заворота кишечника, сепсиса. При этих состояниях рвота, как правило, содержит примесь желчи (которую стоит отличать от молозива) и наблюдается ряд других пантогномоничных симптомов.
Осложнения
Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти.
Серьезную опасность представляют пневмонии, обусловленные аспирацией пищи, слизи или слюны. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения атрезии пищевода. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка, что значительно снижает эффективность лечения.
Лечение
Необходимо экстренное хиругическое лечение.
Медикаментозное лечение
Предоперационная подготовка начинается в родильном доме и включает аспирацию содержимого ротоглотки и носоглотки, полное исключение кормления ребенка через рот и прочее.
Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы атрезии пищевода и состояния пациента (Баиров Г.А., 1956).
Если
диастаз
между сегментами пищевода не превышает 1,5-2 см, то накладывают прямой
анастомоз
. При большом диастазе сегментов накладывают шейную эзофагостому и гастростому. В возрасте от 2 до 12 месяцев проводится второй этап операции – пластика пищевода толстокишечным трансплантантом.
Прогноз
Без хирургической коррекции атрезия пищевода приводит к летальному исходу вследствие нарушений питания и водно-солевого обмена, аспирационной пневмонии.
Отдаленные результаты лечения атрезии пищевода и
ТПС
преимущественно хорошие. На исход оперативного вмешательства оказывают влияние степень доношенности ребенка, наличие дистрофии, аспирационной пневмонии и сопутствующей патологии. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода,
ГЭР
.
Госпитализация
Лечение больных с атрезией пищевода проводят исключительно в стационарных условиях.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.250
- Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
- Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
- МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
- ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants up to 3 months of age [online publication], Reston (VA): American College of Radiology (ACR), 2011
- wikipedia.org (википедия)
- https://ru.wikipedia.org/wiki/Атрезия_пищевода
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Врожденная кишечная непроходимость
Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности.
По уровню расположения препятствия различают непроходимость кишечника высокую и низкую, каждая из них имеет характерную клиническую картину.
Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую – на уровне дистальных отделов тощей, а так же подвздошной и толстой кишок.
Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами:
- стеноз
- атрезия
- сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.
Частота выявления в среднем составляет 1 на 5000-10000 живорожденных детей.
Особое внимание при атрезии 12-перстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, так как хромосомные аномалии обнаруживаются в 30-67% случаев. Наиболее часто встречается синдром Дауна.
Клинические проявления
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения ребенка. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может обнаруживаться небольшая примесь желчи.
Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество жидкости. При отсутствии терапии быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, происходит патологическая потеря веса.
Диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании плода в верхнем отделе брюшной полости визуализируются расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка – симптом «двойного пузыря» («double-bubble»), что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 недель беременности.
Для подтверждения диагноза после рождения ребенка применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза.
Методы лечения
При высокой кишечной непроходимости ребенку необходима операция, которую выполняют на 1-4 сутки жизни ребенка, в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.
В нашем отделении операции по коррекции непроходимости двенадцатиперстной кишки проводятся исключительно лапароскопическим методом, в том числе и в случае, если ребенок рождается недоношенным и с малым весом. Выполняется обходной кишечный анастомоз по методике Кимура для восстановления проходимости двенадцатиперстной кишки.
ТОНКОКИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями на различных ее уровнях, наиболее часто встречается атрезия подвздошной кишки.
Причины возникновения
Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой кишки хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться в связи с низкой частотой хромосомных аномалий при этом пороке. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.
Клинические проявления
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости является отсутствие стула – мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи.
К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации – вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожных покровов, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.
Диагностика
Обструкция тонкой кишки антенатально у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяет заподозрить атрезию тонкого кишечника.
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника и уровни жидкости в них. Чем больше петель визуализируется, тем ниже располагается препятствие.
Методы лечения
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Продливать предоперационную подготовку не следует в связи с высоким риском развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Целью хирургического вмешательства является восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.
В нашем отделении оперативное лечение проводится не позднее, чем 1-е сутки жизни. При этом приоритетным является максимальное сохранение длины имеющейся кишки и наложение одномоментного прямого адаптрированного кишечного анастомоза, что избавляет ребенка от необходимости повторных операций и носительства кишечных стом.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.
Причины возникновения
Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.
Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.
Сочетанная патология:
- врожденные пороки сердца
- пороки развития ЖКТ
- пороки развития трахеобронхиального дерева.
- деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
- хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).
Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.
В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).
Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).
CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);
Клинические проявления
Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.
При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!
Диагностика
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:
- многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
- отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
- в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.
Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.
Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.
Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.
Методы лечения
Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.
Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.
В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.
В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.
Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.
Источник