Дерматит диарея и деменция являются симптомами

Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Пеллагра

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

Источник

Пеллагра, или эритема Ломбарда, или болезнь 3D, это состояние, вызванное дефицитом ниацина. Ниацин, также известный как витамин B3 или витамин PP, – название группы никотиновой кислоты и ее производного – никотинамида, представленного двумя химическими веществами, имеющими биологическую активность этого витамина.

Дефицит ниацина, который относительно редко встречается в развитых странах, характеризуется симптомами дерматита, диареи, деменции и болезненных поражений слизистой оболочки.

Пеллагра – эритема Ломбарда – что это за болезнь?

Пеллагра является следствием дефицита ниацина или витамина B 3 и триптофана – незаменимых аминокислот для получения НАД и НАДФН. Они всасываются главным образом в желудке и в верхней части тонкой кишки. Два метаболита ниацина – N1-метилникотинамид (Nme) и N1-метил-2-пидидон-5-карбоксиламид (2-Py) выводятся с мочой.

Ниацин как питательное вещество было открыто только в 20 веке во время исследования пеллагры, когда-то распространенного кожного заболевания. Название этого состояния происходит от итальянского выражения pella agra, в котором «pella» означает «кожа», а «agra» – «грубый».

Первые сообщения о ломбардной эритеме появились в 1735 году. Дерматит, описанный тогда как единственный симптом, испанские и итальянские ученые связывали с питанием на основе кукурузы. Лишь спустя десятилетия итальянский врач Гаэтано Страмбио в своей трехтомной работе De pellagra (1786-1789) доказал, что болезнь пеллагра это не, как считалось ранее, первичный дерматоз, а системное заболевание, проявляющееся постоянным дерматитом.

В начале 20-го века пеллагра вызвала значительную смертность в Соединенных Штатах в таких регионах, как Иллинойс и Южная Каролина. В 1914 году Джозеф Голдбергер опубликовал информацию о возможных причинах заболевания и изучил диету, приводящую к патологии. Последующие исследования были проведены, чтобы вникнуть в биохимические аспекты болезни. Было отмечено, что болезнь встречается чаще в областях, где в рационе преобладает кукуруза, присутствует дефицит никотиновой кислоты и триптофана.

В Индии пеллагра широко распространена из-за соевой диеты, что связано с избытком лейцина, который изменяет метаболизм триптофана, но не препятствует использованию ниацина.

Что такое ниацин?

Ниацин (витамин PP, витамин B3) является важным питательным веществом, ответственным за правильное функционирование ферментов и внутриклеточных метаболических путей. Встречается в природе в больших количествах в зеленых частях растений, в печени и в дрожжах. Витамин B 3, однако, в строгом смысле не является витамином, поскольку он также может образовываться в организме человека из экзогенной (получаемой из пищи) аминокислоты – триптофана. Около 60 мг триптофана эквивалентно 1 мг ниацина, содержащегося в пище.

Ниацин

Суточная потребность взрослого человека в витамине РР составляет от 14 до 18 мг. Интересно, что большинство ниацина в зерновых продуктах биологически недоступно, поэтому при определении его уровня и причин дефицита также учитывается количество триптофана или полезных белков.

Потребность в витамине B 3 увеличивается в период лактации, у женщин, использующих гормональную контрацепцию, у онкологических больных и у людей с белковой недостаточностью. Дефицит белка означает недостаток триптофана, из которого организм может синтезировать ниацин.

Причины пеллагры

Пеллагра вызвана недостатком витамина РР и триптофана в рационе. Авитаминоз или крайний дефицит ниацина чаще всего вызваны неправильным питанием или голоданием. Диетические ошибки, приводящие к появлению симптомов пеллагры в современном мире, не так уж редки, хотя ниацин и триптофан содержатся в наиболее доступных пищевых продуктах, таких как дрожжи, сливочное масло, мясо, молоко, бобовые и орехи.

Добавление в пищу продуктов, богатых триптофаном или ниацином, казалось бы, должен предотвращать недостаток элемента, но в этом процессе также важны другие факторы. К дефициту элементов могут приводить различные механизмы: недостаточное потребление, недостаточное всасывание, повышенная потребность при воспалительных процессах, дисбаланс в рационе питания, эндогенные нарушения метаболизма триптофана, прием различных препаратов.

Также важно наличие достаточного уровня рибофлавина и витамина B 6. Эти два вещества необходимы для синтеза никотинамида (биологически активной формы ниацина) из триптофана.

Пеллагра также может возникать в результате других заболеваний, которые препятствуют всасыванию триптофана и ниацина из пищеварительного тракта. Такое редкое заболевание представляет собой болезнь Хартнупа, которая характеризуется нарушенным транспортом триптофана через клеточные мембраны в слизистой оболочке тонкого кишечника и почечных канальцев. Как следствие этого ферментативного дефекта, триптофан трудно всасывается из кишечника и значительно теряется в моче.

Другие заболевания и состояния, которые приводят к пеллагре и не связаны с неправильной диетой:

алкоголизм;
заболевания с хронической диареей (воспалительное заболевание кишечника, например, болезнь Крона);
прием лекарств, например, изониазида, используемого для лечения туберкулеза, 5-фторацила, фенобарбитала, пиразинамида, саликаламида, меркаптопурина, хлорамфеникола, фенацетина, оральных гестагенов;
карциноидный синдром, то есть набор симптомов, возникающих у пациентов с редкой нейроэндокринной опухолью – карциномой, которая выделяется, среди прочего, серотонин и гистамин.

Пеллагра может возникать у пожилых людей и при таких патологиях, как кишечная мальабсорбция, сахарный диабет, пролонгированная фебрильная болезнь, тиреотоксикоз.

Как выглядит пеллагра – симптомы Ломбардской эритемы

Длительная нехватка витамина B3 способствует нарушению энергетического обмена в клетке – гликолизу и дыхательной цепи, а также нарушению синтеза жирных кислот.

В этом случае появляются ранние признаки пеллагры:

усталость, слабость;
потеря аппетита, вплоть до анорексии;
расстройства пищеварительной системы (главным образом диарея и тошнота);
тревога, нервозность, бессонница;
головные боли и головокружение;
психические расстройства (апатия, депрессивные состояния);
тремор рук, парестезия, паралич, периферическая невропатия; в крайних случаях возникает паралич конечностей, в основном ног;
анемия.

Кожная пеллагра в виде воспаления кожи (дерматита), воспаления ротовой полости и языка с болезненными афтами появляются позже.

Изменения кожи в ходе пелагических процессов светочувствительны, напоминают солнечные ожоги с волдырями и шелушением эпидермиса. Очаги расположены на руках, предплечьях, тыльной стороне рук, на лице и шее (так называемое ожерелье Карсала).

Классическая эритема Ломбарда, которая в настоящее время встречается редко, также описывается как 3Д заболевание, то есть деменция, дерматит, диарея. Эти симптомы возникали у людей, в основном употребляющих кукурузу, которая содержит очень мало триптофана.

Пелагическая диагностика – как распознать заболевание: диагностика

Диагностика пелагии чаще всего основана на сочетании типичных симптомов с неправильным питанием в анамнезе, например, у хронически истощенных людей.

Диагноз подтверждается ниациновым тестом, который включает добавление пероральных добавок витамина РР и наблюдение за постепенным клиническим улучшением состояния здоровья по мере восполнения дефицита.

Также возможно определить уровень ниацина в сыворотке крови с помощью жидкостной хроматографии в сочетании с масс-спектрометрией.

Пеллагра – лечение и диета

Дети быстро реагируют на лечение ниацином, который дается в дозах 50-100 мг ниацина перорально. В тяжелых случаях или для пациентов с проблемами кишечной абсорбции рекомендуется 100 мг / день в / в.

При обострении кожных поражений, раздражительности и нарушения сна рекомендуется принимать 100 мг никотиновой кислоты в день в течение 2 недель.

Прием никотиновой кислоты

Симптомы дефицита ниацина исчезают после обогащения рациона источниками витамина РР и триптофана. Пищевые рекомендации для людей с риском развития симптомов пеллагры предлагают увеличить количество молочных продуктов, говядины, яиц, цельнозерновой муки, арахиса, говяжьей и свиной печени, рыбы, бобовых.

Витамин РР в форме никотинамида (ниацинамид) также содержится в форме хорошо усваиваемых пероральных таблеток.

Полезны ли добавки ниацина?

Добавка перорального витамина РР в дозе 200-600 мг в сутки может использоваться в качестве дополнения к фармакологическому лечению различных заболеваний и состояний:

при повышенном уровне холестерина (гиперхолестеринемия) в крови;
при заболеваниях кожи и слизистых оболочек (акне, себорея, импетиго, молочница, воспаление вульвы и слизистой оболочки заднего прохода);
при психических расстройствах вследствие гиповитаминоза;
при невралгии тройничного нерва.

Следует подчеркнуть, что передозировка витамина B3 может привести к аритмиям, поражениям кожи (эритема, сыпь, крапивница, приливы), головным болям, желудочно-кишечным расстройствам, гипергликемии с резистентностью к инсулину, повышению уровня мочевой кислоты в крови и повреждениям печени. Длительный прием добавок ниацина также часто вызывает усиление пигментации кожи.

Источник