Диареи у новорожденных неонатология
Рубрика МКБ-10: P78.3
МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P75-P78 Расстройства системы пищеварения у плода и новорожденного / P78 Другие расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде
Определение и общие сведения[править]
Врожденная атрофия микроворсинок
Синонимы: болезнь цитоплазматических включений микроворсинок, болезнь включения микроворсинок
Болезнь включения микроворсинок представляет собой очень редкое и тяжелое заболевание кишечника, характеризующееся некупируемой неонатальной секреторной диареей и специфическими гистологическими особенностями кишечного эпителия.
Данные о распространенности не известны. До настоящего времени было зарегистрировано менее 200 случаев болезни включения микроворсинок. Патологии больше подвержены мальчики, соотношение полов 1,5:1.
Врожденная атрофия микроворсинок наследуется как аутосомно-рецессивный признак.
Этиология и патогенез[править]
Болезнь включения микроворсинок вызвана мутациями в гене MYO5B (18q), приводящим к нарушению апикальной полярности эпителиальных клеток кишечника. Дезорганизованные микроворсинки нарушают поглощающую способность энтероцитов. Вариант заболевания без цитоплазматическими включений микроворсинок обусловлен мутациями с потерей функции в гене синтаксина 3 STX3 (11q12.1), а при сочетании с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом вызван мутацией гена STXBP2 ( 19p13.2). У некоторых пациентов вышеперечисленные мутации не выявляются.
Клинические проявления[править]
Были описаны две клинические формы болезнь включения микроворсинок: ранняя форма, развивающаяся в течение нескольких часов или дней рождения, и поздняя форма, возникающая в первые месяцы жизни ребенка.
Типичная клиническая картина складывается из водянистой диареи, начинающейся в первые дни жизни ребенка. Иногда в стуле наблюдают примесь слизи. Диарея столь интенсивна, что в течение нескольких часов приводит к дегидратации, за сутки ребенок может потерять до 30% массы тела. Объем стула в сутки составляет 150-300 мл/кг массы тела, содержание натрия в нем повышено (100 ммоль/л). Развивается метаболический ацидоз. Перевод на полное ЭП позволяет несколько снизить объем стула, однако его суточный объем остается более 150 мл/кг массы тела.
Характерно быстрое развитие холестаза и нарушений функции печени. Часто присоединяется инфекция, развивается сепсис.
Неинфекционная диарея у новорожденного: Диагностика[править]
При световой микроскопии биоптатов слизистой оболочки выявляют атрофию ворсин, скопление PAS-положительного материала на апикальном полюсе энтероцитов.
Врожденная атрофия микроворсинок (синдром включения микроворсинок) характеризуется цитоплазматическими включениями, содержащими микроворсины в области апикального полюса энтероцита, а также отсутствием или атрофией микроворсинок на апикальной поверхности зрелого энтероцита. Данные нарушения визуализируются при электронной микроскопии.
Молекулярно-генетическое тестирование стало необходимым для подтверждения диагноза.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциально-диагностическим признаком (помимо сохранения диареи на полном ПП) служит отсутствие многоводия у матери при данном заболевании, в отличие от его наличия при хлоридной и натриевой диарее.
Дифференциальный диагноз также проводится с аутоиммунной энтеропатией и тафтинговой энтеропатией.
Неинфекционная диарея у новорожденного: Лечение[править]
Медикаментозное лечение
Детям показано пожизненное ПП (парентеральное питание).
Хирургическое лечение
Больные с атрофией микроворсин выступают потенциальными кандидатами для трансплантации кишечника, а в случае необходимости, и печени.
Прогноз
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Причины смерти включают тяжелую дегидратацию, недокарливание, нарушения обмена веществ и сепсис.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Тафтинговая энтеропатия
Синонимы: эпителиальная дисплазия кишечника
Определение и общие сведения
Тафтинговая энтеропатия – редкая врожденная энтеропатия, характеризующаяся тяжелой некупируемой диареей с ранним началом, которая приводит к развитию необратимой кишечной недостаточности.
Распространенность эпителиальной дисплазии кишечника в Европе оценивается порядка 1:200 000 родов. Распространенность тафтинговой энтеропатии выше в регионах с высокой долей близкородственных браков.
Тафтинговая энтеропатия наследуется как аутосомно-рецессивный признак.
Этиология и патогенез
Возникновение врожденной тафтинговой энтеропатии связано с аномалиями развития и дифференцировки энтероцитов. Мутации в гене EPCAM (2p21) наблюдаются у 73% пациентов с тафтинговой энтеропатией и сопровождаются изолированным поражением кишечника. Мутации в гене SPINT2 (19q13.2) наблюдаются в 21% случаев врожденной тафтинговой энтеропатии, клинически они характеризуются синдромальной формой заболевания. В редких случаях, пациенты с диареей не имели мутаций в генах EPCAM и SPINT2.
Клиническая картина
Большинство пациентов демонстрируют нарушения пищеварения в виде рвоты и водянистой диареи в течение первых нескольких месяцев жизни. Диарея характеризуется как тяжелая, стойкая и постоянная, не прекращается на фоне голодания, приводит к электролитному дисбалансу и обезвоживанию. Суточный объем стула варьирует в диапазоне 100-200 мл/кг массы тела (содержание натрия состаляет 100-140 ммоль/л). Кишечная недостаточность приводит к мальабсорбции, мальнутриции и задержке роста.
Хотя у большинства детей отмечается изолированная диарея, небольшое количество пациентов с тафтинговой энтеропатией имеют синдромальную форму патологии, когда диарея сопровождается неспецифическим точечным кератитом и различными пороками развития, такими как, атрезия хоан, атрезия пищевода, неперфорированный анус, дисморфические особенности, скелетная дисплазия и, в одном случае, синдром Дубовица.
Диагностика
Диагноз тафтинговой энтеропатии основан на сочетании клинических и гистологических критериев – врожденная хроническая диарея в отсутствии инфекционного или воспалительного процесса, в сочетании с различной степенью атрофии мелких и крупных кишечных ворсинок и специфическими гистологическими аномалиями: фокальное утолщение поверхности энтероцитов, напоминающих «пучки» (tufts) и разветвленные крипты. Молекулярно-генетическое тестирование, выявляющее мутацию в гене EPCAM или SPINT2, может подтвердить диагноз, однако у некоторых пациентов какие-либо генетические мутации не обнаруживаются.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз тафтинговой энтеропатии в первую очередь включает в себя другие упорные врожденные диареи, такие как синдром включения микроворсинок, врожденная хлоридная и натриевая диарея, синдромальная диарея, а также глюкозо-галактозная мальабсорбция.
Лечение
На сегодняшний день специфического лечения тафтинговой энтеропатии нет. Энтеральное питание и питание per os усугубляют диарею, однако их следует поддерживать на минимально допустимом уровне. Пациенты требуют ежедневной, долгосрочной парентеральной поддержки адекватного статуса питания. Жизнеугрожающие осложнения, связанные с развитием кишечной недостаточности и длительным парентеральным питанием, могут стать показанием для трансплантации кишечника.
Прогноз
В настоящее время дети с тафтинговой энтеропатией достигают зрелости.
Врожденная натриевая диарея
Определение и общие сведения
Врожденная натриевая диарея характеризуется тяжелой водянистой диареей, содержащей высокие концентрации натрия, гипонатриемией и метаболическим ацидозом.
Менее 15 пациентов были описаны до сих пор, в том числе пять детей, рожденных от близкородственных родителей из двух родственных семей.
Этиология и патогенез
Передача, по-видимому, аутосомно-рецессивная. Анализ щетинок пограничной мембраны кишечника показал, что врожденная натриевая диарея вызывается функциональным дефектом натрий-протонного обменника, который локализуется на апикальной мембране мелких эпителиальных клеток кишечника. Тем не менее, не было обнаружено никаких мутаций в генах, кодирующих любой из натрий-протонных обменников, известных на сегодняшний день (NHE1, NHE2, NHE3, and NHE5).
Врожденная хлортеряющая диарея
Синонимы: врожденная хлоридная диарея
Определение и общие сведения
Врожденная хлоридная диарея – это состояние, характеризующееся наличием обильного водянистого стула, содержащего избыток хлоридов.
Врожденная хлоридная диарея часто отмечатся у недоношенных.
Этиология и патогенез
Врожденная хлоридная диарея вызывается мутациями в гене SLC26A3 и наследуется аутосомно-рецессивно.
Клинические проявления
Чрезмерная диарея вызывает дефицит электролитов и воды, что в свою очередь приводит к гиповолемии, гиперренинемии, гиперальдостеронизму, потери калия и иногда нефропатии.
Лечение
Лечение симптоматическое и включает пероральный прием хлорида натрия и калия.
Источники (ссылки)[править]
Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание [Электронный ресурс] / Под ред. Н.Н. Володина – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424438.html
“Пропедевтика детских болезней [Электронный ресурс] : учебник / Юрьев В. В. и др.; под ред. В. В. Юрьева, М. М. Хомича. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.” – https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970422151.html
Hihnala S, Höglund P, Lammi L, Kokkonen J, Ormälä T, Holmberg C.. Long-term clinical outcome in patients with congenital chloride diarrhea. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. April 2006
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Родители обеспокоены стулом новорожденного. Жидкий кал не является заболеванием, поэтому заранее беспокоится не следует. Понос у грудничка может быть как нормальным явлением, так и свидетельствовать о каких-либо нарушениях со стороны пищеварительной системы. Прежде, чем начать предпринимать ряд лечебных мероприятий, стоит разобраться в физиологических особенностях младенцев.
Нормальный стул
В идеале, новорожденный имеет кал, представляющий собой однородную консистенцию желтого цвета. Но, такое наблюдается лишь у деток, находящихся на искусственном вскармливании, если смесь им подходит.
По-другому обстоят дела у новорожденного на грудном питании, ведь он получает все необходимые ему вещества из молока мамы. Понос у грудничка при грудном вскармливании не всегда связан с питанием мамы, может иметь и собственные, физиологические причины.
Частота испражнений
Новорожденный, получающий исключительно материнское молоко, может ходить в туалет по-большому не только после каждого кормления, но и непосредственно во время сосания груди. Во время активного сосания происходит сокращение стенок кишечника, стимулируется перистальтика, расслабляются сфинктера. Посещение туалета может превышать 40 раз в неделю.
Если же ваш малыш ходит в туалет раз в 3—5 дней — это тоже считается нормальным. Российские педиатры считают допустимым задержку стула до недели, европейские коллеги увеличили значение нормальных показателей до 10 дней.
Для малышей, питающихся преимущественно смесями, частота похода в туалет достигает до 30 раз в неделю. Запором у новорожденного на искусственном вскармливании считается при отсутствии кала более чем трое суток. Статья по теме: Что делать, если новорожденный не какает>>>
Внешний вид
- Грудное вскармливание
На вид стул у младенца может быть различным, в основном это зависит от возраста ребенка. При естественном вскармливании стул грудничка может быть как жидким, там и более густым. В стуле могут содержаться частички непереваренной пищи. Запах напоминает скисшее молоко.
Если новорожденный чувствует себя хорошо, активно набирает вес, то и не стоит переживать, если его стул водянистый. На грудном скармливании допустимы испражнения кишечника желто-зеленого цвета. Густой кал или мягкий, желтого, зеленого или коричневого цвета — не важно, если нет у грудничка ощущения дискомфорта. Читайте также: Зеленый стул у грудничка на грудном вскармливании>>>
Важно! Слизь и кровь в кале недопустимы. В этом случае обратитесь за очной консультацией к педиатру.
- Искусственное вскармливание
Для младенцев на искусственном вскармливании характерен более плотный стул. Цвет и запах при каждом походе в туалет одинаковые.
Признаки поноса у новорожденного
Как выглядит понос у грудничка? Это очень жидкий стул, который вызывает дискомфортные ощущения в кишечнике и желудке. Как правило, учащенный стул сопровождается сильным раздражением в анальной области. Как понять, что у грудничка понос? ( смотрите также, важную информацию в статье Жидкий стул у грудничка на грудном вскармливании>>>)
Для младенцев определяющее значение имеет не количество стула в сутки, а его консистенция. При диарее отмечается водянистый понос со слизью у грудничка, возможно наличие кровяных прожилок.
Основными признаками поноса у новорожденного являются:
- учащение количества походов в туалет «по-большому»;
- водянистый кал;
- испражнения имеют скисший запах;
- вздутие живота у младенца;
- наличие примесей, непереваренной пищи.
Важная информация по теме в курсе Проблемы со стулом у грудничка: как безопасно помочь ребенку?>>>
Причины поноса
- Дисбактериоз. Прием антибиотиков является причиной поноса у грудничка. Лечение заключается в применении пре- и пробиотиков. Читайте также о бифидобактериях для новорожденных>>>
- Кишечная инфекция. Понос является одним из симптомов расстройства кишечника новорожденного. Клинические проявления различаются, в зависимости от возбудителя. При попадании чужеродного микроорганизма в пищеварительный тракт помимо поноса еще характерно наличие высокой температуры и рвоты.
Воспаление стенок тонкого кишечника проявляется обильным водянистым стулом с примесями крови или слизи. Зеленый понос у грудничка, рвота, лихорадка — свидетельствуют о ротавирусной инфекции; наличие пенистого кала — стафилоккоковый энтероколит.
При острой кишечной инфекции главное не допустить обезвоживания грудничка. Симптомами которого являются:
- сухость кожных покровов;
- редкое мочеиспускание;
- потеря веса;
- темный цвет мочи;
- вялость, сонливость;
- сыпь на теле;
- западение большого родничка у новорожденного.
Чтобы определить возбудителя инфекции нужно сдать анализ мазка на флору. Еще до определения микроба, врач назначит антибактериальные препараты широкого спектра действия. Борьба с обезвоживанием у грудничка ведется частым прикладыванием ребенка к груди, возможно потребуется допаивание слабосолёным раствором воды.
- Неправильное питание. Если младенец находится полностью на грудном вскармливании, то корректировать свое питание должна мама. Понос могут вызывать такие продукты как: огурцы, персики, груши, картошка, свёкла и другие. Как это сделать смотрите в курсе: Безопасное питание кормящей мамы>>>
При введении прикорма стоит должное внимание уделить стулу младенца. Такой побочный эффект как понос свидетельствует о неготовности пищеварительного тракта к подобной пище в данном количестве. Поэтому новые продукты вводятся в рацион питания по одному, постепенно увеличивая дозу. Подробнее об этом уже рассказывала в статье о питании при грудном вскармливании>>>
- Пищевая непереносимость. Возможно, в организме младенца имеется какой-либо патологический процесс в желудочно-кишечном разделе: нарушение пищеварения, затруднения всасывания, дефицит или полное отсутствие необходимых ферментов.
Причины непереносимости:
- Неусвояемость лактозы. С первых дней жизни отмечаются нарушения в кале грудничка: понос зеленого цвета с пеной и кислым запахом. Часто к этому состоянию присоединяются колики и рвота. Это тяжелое заболевания протекающее с острым токсикозом у младенца. В качестве лечения исключается прием цельного молока.
- Целиакия — генетическая дисфункция в работе тонкого кишечника. У грудничка отмечается дефицит ферментов, расщепляющих глютеновый пептид.
Клинические проявления отмечаются спустя несколько месяцев после введения в рацион питания малыша злаковых культур. Понос у новорожденного с пеной, с блеском и со зловонным запахом. Внешний вид ребенка претерпевает ряд изменений: увеличивается окружность живота при общей гипотрофии тканей.
- Муковисцидоз — врожденное заболевание, проявляющееся у грудничка, при котором поражаются преимущественно эндокринные железы. Тяжелые поражения тканей отмечаются в легких и пищеварительном тракте.
Из-за плохо переваренной пищи зловонный вязкий стул у новорожденного очень частый. При таком поносе необходимо включить в рацион питания побольше витаминов и ферментосодержащих препаратов.
- Патология хирургического профиля. Серьезная группа заболеваний, для которых понос является характерным признаком.
Чаще всего в грудном возрасте встречаются такие заболевания как: заворот кишок, инвагинация, острый аппендицит, перитонит. Боли в брюшной полости, рвота, лихорадка, присутствуют помимо поноса у грудничка. Лечение проводится детским хирургом.
- Зубы. Во время прорезывания зубок у новорожденного стул становится обильнее и чаще.
Важно! Если к более частому посещению туалета присоединяется высокая температура или рвота, это значит, в организм ребенка проникла вирусная инфекция.
- Период новорожденности. В первый месяц жизни малыша происходит его адаптация к существованию вне материнского организма. Понос у новорожденного при грудном вскармливании часто ставят преждевременно, путая нормальный стул грудничка со стулом ребенка-искусственника.
Маме следует более тщательно отбирать продукты для своего питания, чтобы грудничка впоследствии не беспокоили колики и не развился дисбактериоз. Как избавиться от коликов смотрите в курсе Мягкий животик>>>
Подробнее о стуле ребенка смотрите в видео:
Лечение поноса
Прежде, чем начать лечение, стоит понять, что послужило причиной поноса у грудничка.
- Что делать, если всему виной стал вынужденной переход с естественного на искусственное вскармливание?
- При неправильном введении прикорма водянистый стул у новорожденного исправляется благодаря корректировке питания: сокращения объемов непривычной пищи до полной адаптации организма.
Определяем степень тяжести поноса у новорожденного, другими словами, как изменилось поведение ребенка.
На заметку! Никаких кардинальных мер применять не следует, если настроение и уровень активности грудничка на должном уровне.
На время, до полного исчезновения проблемы, из рациона исключается цельное (коровье, козье) молоко и жирная пища. При искусственном вскармливании следует заменить применяемую смесь на другую. Особое внимание стоит уделить профилактике обезвоживания. Во время поноса стоит давать младенцу чистой воды или увеличить число раз прикладывания новорожденного к груди.
Важно! Исключите из рациона питания ребенка соки. Сахар, который плохо усваивается в кишечнике, способствует повышению водянистости стула.
Не рекомендуется при поносе:
- прекращать грудное вскармливание;
- поить новорожденного прокипячёнными напитками;
- пропускать приемы пищи.
На сегодняшний день, наиболее эффективными средствами от поноса являются следующие препараты:
- Левомицетин;
- Фуразолидон;
- Нифуроксазид.
Данные препараты губительны для возбудителей кишечных инфекций. Лечение наркотическими лекарственными веществами для грудничка не проводится. Средства, предназначенные для нормализации стула взрослого человека, могут оказаться небезопасными для новорожденного.
Рощина Алёна Александровна, врач-педиатр, специально для сайта Уроки для мам.
Читайте также:
- Икота у новорожденного
- Гипертонус у новорожденного
- Как защитить ребенка от простуды
Источник