Диарея при болезни уиппла
Болезнь Уиппла – это редко встречающееся инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов. Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС. Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.
Общие сведения
Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке. Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения. Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.
Болезнь Уиппла
Причины
Возбудителем инфекции при болезни Уиппла выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой. Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом. Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано. Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.
Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии. Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета. Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.
Патогенез
Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис. Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов). В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.
Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.
Симптомы болезни Уиппла
Факт мультисистемного поражения делает клиническую картину интестинальной липодистрофии очень вариабельной. У двух третей пациентов заболевание заявляет о себе поражением суставов задолго до развития развернутой гастроэнтерологической картины. Имеют место блуждающие полиартриты либо полиартралгии крупных сочленений (лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошных, голеностопных). Длительность приступов — от нескольких часов до 3-4 дней. В период между приступами наблюдается полная ремиссия. Изменение формы суставов или их разрушение не наблюдается. На стадии внекишечных проявлений примерно у половины больных отмечается лихорадка.
На второй стадии в 85% случаев появляется боль в животе, диарея, метеоризм, тошнота, рвота, потеря веса и лихорадка. Частота испражнений достигает 10 раз в сутки. Развиваются признаки истощения, в тяжелых случаях ‒ кахексия. Боль с локализацией в области пупка имеет приступообразный характер. Отличительный признак перехода болезни во вторую стадию — генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны. В отдельных случаях наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи).
Третья стадия – системных поражений – характеризуется развитием неврологической симптоматики. Страдает центральная и периферическая нервная система, развивается атаксия, полинейропатия, снижается слух и острота зрения. Вовлечение в патологический процесс сердца проявляется эндокардитом и перикардитом (часто патология обнаруживается только в ходе эхокардиографического исследования). У 30-50% пациентов развиваются бронхолегочные патологии (бронхиты или экссудативные плевриты). Вследствие увеличения лимфоузлов средостения и сдавливания трахеи возникает одышка, сухой кашель и чувство удушья.
Осложнения
Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга. Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.
Диагностика
Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:
- Эндоскопическое исследование. При проведении ЭГДС выявляется отечность, гиперемия, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
- Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
- Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.
Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие врачи-гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.
Лечение болезни Уиппла
В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет. Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.
В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается. Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет. В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.
Прогноз и профилактика
При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни Уиппла условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный. При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов. Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.
Источник
Болезнь Уиппла – это редкая бактериальная инфекция, при которой в первую очередь поражается тонкий кишечник. При правильной своевременной диагностике поддается терапии. При отсутствии лечения представляет угрозу для жизни.
Другие названия патологии: кишечная липодистрофия, кишечный липофагический гранулематоз, вторичный нетропический спру.
Что такое кишечная липодистрофия
Болезнь Уиппла – это инфекционное бактериальное заболевание, которое поражает органы и системы и препятствует способности организма перерабатывать (метаболизировать) жиры. Болезнь Уиппла вызывает потерю веса, неполное расщепление углеводов и жиров и проблемы иммунной системой.
Кишечный липофагический гранулематоз обычно возникает в желудочно-кишечном тракте, но с течением времени распространяется на любую часть тела, включая сердце, легкие, мозг, периферическую нервную систему, суставы и глаза. В желудочно-кишечной системе оно влияет на способность организма усваивать определенные питательные вещества. Это приводит к состоянию, известному как мальабсорбция.
Мальабсорбция
Инфекция T. whipplei вызывает внутренние язвы и утолщение тканей в тонком кишечнике. Ворсинки приобретают ненормальный, клубковидный вид. Также отмечается заметное отложение жира в слизистой оболочке, увеличение брыжеечных лимфатических узлов, утолщение стенок кишечника (отсюда название “кишечная липодистрофия).
В результате поврежденная слизистая оболочка кишечника не усваивает должным образом питательные вещества. Развивается диарея и недоедание.
Организм не получает нужного количества витаминов, минералов и других питательных веществ, необходимых для поддержания здоровья и функционирования. Возникают повреждения внутренних органов и из-за многочисленных патологий при отсутствии лечения возможен летальный исход.
Характеристика возбудителя кишечной липодистрофии
Болезнь Уиппла вызывают бактерии под названием Tropheryma whipplei (T. whipplei). Это грамположительный, нитевидный, аэробный, размером 1-2 микрона на 0,2 микрона, обитающий в почве актиномицет. Назван в честь Джорджа Хойта Уиппла, который впервые описал эту болезнь в 1907 году.
Tropheryma происходит от греческого trophi (питание) и eryma (барьеры) из-за синдрома мальабсорбции, который вызывают эти бактерии.
Ученые точно не установили как происходит заражение T. whipplei, однако отмечено, что:
- эти бактерии обнаруживаются в почве и сточных водах;
- бактерии также обнаруживаются у здоровых людей, которые являются носителями инфекции, но она у них не развивается;
- болезнь Уиппла не передается от человека к человеку.
Например, в исследовании, опубликованном в авторитетном медицинском журнале Lancet за октябрь 1999 год, указывается, что треть здоровых людей (выборка случайная) имеют ДНК Tropheryma whippelii в слюне. Это свидетельствует о том, что Tropheryma whippelii может быть представителем условно-патогенной флоры организма человека. ДНК возбудителя также обнаружена в образцах сточных вод, что подтверждает ее нахождение в окружающей среде.
У пациентов без клинических признаков болезни Уиппла, перенесших элективную гастрохирургию, в биоптатах и образцах желудочного сока была обнаружена Tropheryma whippelii в 13,3 % случаев.
Исследователи считают, что Tropheryma whippelii распространена достаточно широко, но заболевание вызывает редко. В основном это происходит, когда нарушаются нормальные анатомические барьеры или когда механизмы иммунной защиты организма хозяина нарушены.
Распространенность болезни Уиппла и факторы риска
Заболеть кишечной липодистрофией может любой человек. Однако она чаще встречается у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. В общей популяции болезнь Уиппла встречается редко, ежегодно развивается у менее одного из миллиона человек.
Насколько широко распространено воздействие T. whipplei точно не установлено. Тем не менее, сообщается, что заболевание чаще встречаются у людей, которые часто контактируют с почвой, сточными водами и работают на открытом воздухе. Например, у работников сельского хозяйства, фермеров, строителей.
Редкость, спорадичность и природа инфекции, и ее связь с антигеном гистосовместимости HLA-B27, убедительно свидетельствует о наличии генетически обусловленной восприимчивости к заболеванию. Кроме того, большинство пациентов, если не все, имеют иммунные дефекты, которые характеризуются дефицитом продукции интерлейкина-12 (IL-12) и ассоциируются со сниженной способностью продуцировать IFN-гамма (интерферон-гамма).
Похожий, но не идентичный генетически детерминированный аномальный иммунитет обнаружен у пациентов с хронической микобактериальной инфекцией. Эти дефекты могут создать трудности в способности человека справляться с внутриклеточным заражением Т.whippelii, таким образом ставят их в категории лиц самого высокого риска на болезнь Уиппла.
Простым языком, генетическая предрасположенность (восприимчивость) к заболеванию в совокупности с ослаблением и/или дефектом иммунной системы приводит к аномальной реакции организма на T. whipplei (который часто встречается – у 30-40%) и развитию болезни Уиппла.
Признаки и симптомы кишечного липофагического гранулематоза
Признаки и симптомы болезни Уиппла сильно варьируются от человека к человеку. Наиболее распространенными симптомами болезни Уиппла являются:
- диарея;
- потеря веса, вызванная мальабсорбцией.
У заболевшего может и не быть диареи. Вместо этого появляются другие признаки и симптомы болезни Уиппла, такие как:
- аномальные желтые и белые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки (выявляются при обследовании по поводу других заболеваний);
- боль в суставах, с воспалением или без него, которая проявляется в течение многих лет до появления других симптомов;
- жирный (стеаторея) или кровавый стул;
- спазмы в животе или вздутие живота (ощущаются между грудью и пахом);
- увеличенные лимфатические узлы;
- потеря аппетита;
- лихорадка;
- чувство усталости;
- слабость;
- потемнение кожи.
Диарея
Лихорадка
В более продвинутой стадии болезни Уиппла развиваются неврологические симптомы, связанные с центральной и периферической нервной системой, такие как:
- проблемы со зрением;
- проблемы с памятью или изменения личности;
- онемение лица;
- головные боли;
- мышечная слабость или подергивание;
- трудности с ходьбой, координацией;
- потеря слуха или звон в ушах;
- деменция.
Менее распространенные симптомы болезни Уиппла следующие:
- хронический кашель;
- боль в груди;
- перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
- сердечная недостаточность.
Хронический кашель
В этой таблице перечислены симптомы, которые развиваются у людей с этим заболеванием. Их выраженность и количество варьируют в зависимости от стадии:
- неспецифических проявлений;
- абдоминальная;
- генерализованная.
| Симптомы в 99-80% случаев |
| Боль в животе |
| Артралгия (боль в суставах) |
| Артрит (воспаление суставов) |
| Кахексия (истощение) |
| Депрессия |
| Анорексия |
| Водянистый стул, диарея |
| Усталость |
| Высокая температура |
| Кишечная мальабсорбция |
| Медиастинальная лимфаденопатия |
| Миоклонус |
| Симптомы в 79-30% случаев |
| Гепатомегалия (увеличенная печень) |
| Гипотония (низкое АД) |
| Миалгия (боль в мышцах) |
| Плеврит |
| Нарушение сна |
| Спленомегалия (увеличение размера селезенки) |
| Увеит (воспалительные процессы сосудистой оболочки глаз) |
| Симптомы в 29-5% случаев |
| Анемия |
| Атаксия |
| Боль в груди |
| Кашель |
| Паралич черепных нервов |
| Энцефалит |
| Эректильная дисфункция |
| Галакторея |
| Желудочно-кишечные кровотечения |
| Генерализованная гиперпигментация |
| Гидроцефалия |
| Гипонатриемия |
| Гипотиреоз |
| Повышенное внутричерепное давление |
| Резистентность к инсулину |
| Мышечная слабость |
| Инфаркт миокарда |
| Миокардит |
| Миозит |
| Отек нижних конечностей |
| Перикардит |
| Периферическая невропатия |
| Полидипсия |
| Проптоз (выпученные глаза, выпадение глазного яблока) |
| Дыхательная недостаточность |
| Припадки (истерические, эпилептические, панические) |
У человека с болезнью Уиппла может возникнуть рецидив – возвращение симптомов. Он может произойти через несколько лет после лечения и требует повторной терапии.
Диагностика болезни Уиппла
Установить заболевание сложно, часто это происходит после многочисленных исследований и безуспешного лечения по поводу других патологий.
Диагностика болезни Уиппла включает:
- сбор анамнеза;
- медицинский осмотр;
- лабораторную диагностику;
- инструментальную диагностику – эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта и энтероскопия.
Подозрение на Болезнь Уиппла возникает при наличии:
- периодического повышения температуры, озноба, потливости по ночам;
- болях в животе, стеаторей, диареи;
- болях в суставах (мигрирующая полиартралгия);
- симптомах поражения гипоталамо-гипофизарной области (нарушении либидо, полидипсии, аменореи и др.);
- лимфаденопатии неясного происхождения;
- признаках поражения ПНС и ЦНС (миоклонии, деменции, психозов, депрессии);
- поражении органов зрения (офтальмоплегии).
Для диагностики болезни Уиппла достаточно:
- выделения возбудителя при гистологическом исследовании образцов, полученных в ходе биопсии кишечника
- или выделении ДНК Tropheryma whipplei при помощи молекулярной биологии.
Исследование биоптатов кишечника с помощью электронной микроскопии для диагностики болезни Уиппла
В 1949 году впервые была описана характеристика гистологических изменений, по которым ставится диагноз болезни Уиппла.
При биопсии кишечника проводят забор образцов тканей для исследования. Электронная микроскопия пораженных тканей показывает характерные особенности – палочковидные бациллы, которые располагаются как внутриклеточно, так и внеклеточно. С помощью этого метода, обнаруживается, что возбудитель имеет уникальную мембрану, внешнюю по отношению к его клеточной стенке, в результате чего находится в тройной оболочке.
Также обнаружено, что пенистые макрофаги слизистой оболочки кишечника пораженных пациентов содержат большое количество PAS-положительных, устойчивых к диастазе частиц. PAS положительные макрофаги и характерные бациллы также обнаруживаются в других тканях, включая печень, легкие, сердце, мозг, лимфатические узлы и синовиальную оболочку.
Специфическая идентификация этого патогена не требует культуры, поскольку опытки культивирования Tropheryma whipplei оказались безуспешны.
ПЦР диагностика болезни Уиппла
Идентификация возбудителя достигается с помощью молекулярного анализа – обнаружения бактериального 16S гена рибосомальной РНК в образцах инфицированных тканей методами ПЦР.
ПЦР диагностика
ПЦР позволяет идентифицировать специфическую 16s рибосому. Частицы РНК Tropheryma whipplei выявляются не только в пораженных тканях, но и “здоровых” без признаков поражения при гистологическом исследовании. Метод наиболее точный и достоверный.
Для оценки состояния внутренних органов, определения стадии заболевания применяются лабораторные и инструментальные методы диагностики.
Лабораторные исследования:
- клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ, тромбоцитов, лейкоцитов);
- биохимический анализ (значительно снижено количество электролитов, альбуминов);
- коагулограмма;
- исследование кала (обнаруживается чрезмерное количество жира в кале – 50 г и более).
Инструментальные исследования:
- УЗИ брюшной полости – обнаруживается гепатомегалия. спленомегалия, увеличенные лимфатические узлы, асцит;
- эндоскопия кишечника с биопсией для дальнейшего микроскопического исследования;
- рентген кишечника – стенки тонкой кишки утолщены, обнаруживаются грубый рельеф слизистой и дефекты;
- МРТ головного мозга, если есть симптомы со стороны ЦНС;
- КТ или МРТ брюшной полости, грудной клетки;
- УЗИ сердца, ЭКГ.
Объем исследований зависит от симптомов, жалоб пациента.
Дифференциальный диагноз болезни Уиппла
Дифференцирование включает:
- воспалительное заболевание кишечника;
- целиакию;
- синдром мальабсорбции;
- инфекционную диарею;
- брыжеечной лимфаденит;
- серонегативный полиартрит;
- ревматизм мягких тканей;
- эндокардит;
- васкулит;
- лимфомы кишечника;
- цереброваскулярные заболевания;
- ВИЧ-инфекцию;
- атипичную микобактериальную инфекцию (Mycobacterium avium complex-инфекция);
- саркоидоз;
- ишемию кишечника.
Лечение болезни Уиппла
Цели терапии:
- уничтожить Tropheryma whipplei и предотвратить эрадикацию;
- снять симптомы;
- нормализовать массу тела.
Антибактериальная терапия. Стандартное лечение болезни Уиппла – это длительный курс антибиотикотерапии, чтобы уничтожить бактерии, которые ее вызывают. Препараты, дозировки и графики приема антибиотиков подбираются индивидуально. Обязательно выбирают антибиотики, которые лечат инфекцию в тонком кишечнике и при этом проникают через гематоэнцефалический барьер. Только так проводится уничтожение любых бактерий, которые проникают в мозг и центральную нервную систему.
Антибактериальная терапия
Обычно вначале назначаются внутривенные антибиотики в течение первых 2 недель лечения. Большинство пациентов в течение этого времени уже чувствуют облегчение симптомов.
Внутривенные антибиотики, используемые для лечения болезни Уиппла:
- Цефтриаксон (Роцефин)
- Меропенем (Merrem I. V.)
- Пенициллин G (Pfizerpen, Пфизерпен).
Чаще назначается цефтриаксон (суточная доза 2,0г в/в) или Пенициллин G (доза варьирует от 1,5 до 6 млн ЕД четыре раза в день в/в через равные промежутки времени).
Стрептомицин (Streptomycin) и хлорамфеникол (Левомицетин) раньше использовались, но в настоящее время не применяются, вследствие высокой токсичности.
После окончания в/в антибиотикотерапии, препараты назначаются перорально. Лечение очень длительное – минимум в течение 1-2 лет.
Используются следующие пероральные антибиотики:
- триметоприм с сульфаметоксазолом (Бисептол, Бактрим) – комбинированный антибиотик, дозировка составляет 160/800 мг соответственно два раза в день;
- доксициклин (Юнидокс) в среднем в дозировке 200 мг/сутки (возможно увеличение дозы).
Курс лечения прерывать нельзя, даже если симптомы больше не беспокоят. Если состояние ухудшается или в случае рецидива заболевания назначаются дополнительные и/или новые препараты.
Лечение болезни Уиппла также включает:
- глюкокортикоиды (Преднизолон в дозировке 30 мг/сутки) по показаниям в качестве дополнения;
- гидроксихлорохин (Плаквенил) — противомалярийное средство с противовоспалительным действием (особенно при поражении суставов);
- еженедельные инъекции интерферона гамма, активизирующего иммунную систему.
Симптоматическое лечение также индивидуально, зависит от распространенности инфекции и пораженных органов и систем (например, при поражении нервной системы и развитии судорог, назначаются антиконвульсанты на основе вальпроевой кислоты, такие как Конвулекс, Депакин хроно).
Пациенту с болезнью Уиппла и мальабсорбцией обязательно назначается:
- диета с высоким содержанием калорий и белка;
- витаминный комплекс (наличие жирорастворимых А, Е, К обязательно);
- ферментные препараты.
Назначаются также пищевые добавки с микроэлементами (железо, фолиевая кислота, витамин D, кальций и магний).
Диета с высоким содержанием калорий и белка
Прогноз излечения кишечной липодистрофии
Полное восстановление тонкой кишки может занять до 2 лет. Симптомы обычно исчезают через меньшее время (примерно через месяц), но терапия и наблюдение должно быть длительное, поскольку рецидив часто встречается даже после успешного лечения.
Необходимость внимательно следить за состоянием. Эндоскопия тонкой кишки при которой проводится биопсия с последующим окрашиванием PAS и электронной микроскопией, или ПЦР тестирование следует повторить через 1 год после начала лечения.
Вцелом, при успешном лечении ремиссия наступает у 70%, рецидив у 30%.
У людей с поражением нервной системы при болезни Уиппла, рецидив встречается чаще. Последствия для здоровья, хуже когда развиваются серьезные неврологические симптомы.
При отсутствии своевременной быстрой диагностики и адекватного лечения, прогрессирование до смерти наступает через 1 месяц после начала поражения ЦНС.
Профилактика болезни Уиппла
Профилактика болезни Уиппла заключается в соблюдении санитарно-гигиенических мероприятий (очистка мест купания от сточных вод) и правил личной гигиены особенно лицам с ослабленным иммунитетом.
Поделиться ссылкой:
Источник