Диарея при болезни уиппла

Диарея при болезни уиппла thumbnail

Болезнь Уиппла – это редко встречающееся инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов. Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС. Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.

Общие сведения

Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке. Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения. Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла

Причины

Возбудителем инфекции при болезни Уиппла выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой. Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом. Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано. Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.

Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии. Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета. Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.

Патогенез

Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис. Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов). В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.

Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.

Симптомы болезни Уиппла

Факт мультисистемного поражения делает клиническую картину интестинальной липодистрофии очень вариабельной. У двух третей пациентов заболевание заявляет о себе поражением суставов задолго до развития развернутой гастроэнтерологической картины. Имеют место блуждающие полиартриты либо полиартралгии крупных сочленений (лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошных, голеностопных). Длительность приступов — от нескольких часов до 3-4 дней. В период между приступами наблюдается полная ремиссия. Изменение формы суставов или их разрушение не наблюдается. На стадии внекишечных проявлений примерно у половины больных отмечается лихорадка.

На второй стадии в 85% случаев появляется боль в животе, диарея, метеоризм, тошнота, рвота, потеря веса и лихорадка. Частота испражнений достигает 10 раз в сутки. Развиваются признаки истощения, в тяжелых случаях ‒ кахексия. Боль с локализацией в области пупка имеет приступообразный характер. Отличительный признак перехода болезни во вторую стадию — генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны. В отдельных случаях наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи).

Третья стадия – системных поражений – характеризуется развитием неврологической симптоматики. Страдает центральная и периферическая нервная система, развивается атаксия, полинейропатия, снижается слух и острота зрения. Вовлечение в патологический процесс сердца проявляется эндокардитом и перикардитом (часто патология обнаруживается только в ходе эхокардиографического исследования). У 30-50% пациентов развиваются бронхолегочные патологии (бронхиты или экссудативные плевриты). Вследствие увеличения лимфоузлов средостения и сдавливания трахеи возникает одышка, сухой кашель и чувство удушья.

Осложнения

Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга. Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.

Диагностика

Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:

  • Эндоскопическое исследование. При проведении ЭГДС выявляется отечность, гиперемия, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
  • Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
  • Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.
Читайте также:  Частая диарея какой врач

Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие врачи-гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.

Лечение болезни Уиппла

В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет. Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.

В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается. Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет. В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни Уиппла условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный. При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов. Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.

Источник

Болезнь Уиппла – это редкая бактериальная инфекция, при которой в первую очередь поражается тонкий кишечник. При правильной своевременной диагностике поддается терапии. При отсутствии лечения представляет угрозу для жизни.

Другие названия патологии: кишечная липодистрофия, кишечный липофагический гранулематоз, вторичный нетропический спру. 

Что такое кишечная липодистрофия

Болезнь Уиппла – это инфекционное бактериальное заболевание, которое поражает органы и системы и препятствует способности организма перерабатывать (метаболизировать) жиры. Болезнь Уиппла вызывает потерю веса, неполное расщепление углеводов и жиров и проблемы иммунной системой.

Кишечный липофагический гранулематоз обычно возникает в желудочно-кишечном тракте, но с течением времени распространяется на любую часть тела, включая сердце, легкие, мозг, периферическую нервную систему, суставы и глаза. В желудочно-кишечной системе оно влияет на способность организма усваивать определенные питательные вещества. Это приводит к состоянию, известному как мальабсорбция. 

Мальабсорбция

Инфекция T. whipplei вызывает внутренние язвы и утолщение тканей в тонком кишечнике. Ворсинки приобретают ненормальный, клубковидный вид. Также отмечается заметное отложение жира в слизистой оболочке, увеличение брыжеечных лимфатических узлов, утолщение стенок кишечника (отсюда название “кишечная липодистрофия).

В результате поврежденная слизистая оболочка кишечника не усваивает должным образом питательные вещества. Развивается диарея и недоедание.

Организм не получает нужного количества витаминов, минералов и других питательных веществ, необходимых для поддержания здоровья и функционирования. Возникают повреждения внутренних органов и из-за многочисленных патологий при отсутствии лечения возможен летальный исход.

Характеристика возбудителя кишечной липодистрофии

Болезнь Уиппла вызывают бактерии под названием Tropheryma whipplei (T. whipplei). Это грамположительный, нитевидный, аэробный, размером 1-2 микрона на 0,2 микрона, обитающий в почве актиномицет. Назван в честь Джорджа Хойта Уиппла, который впервые описал эту болезнь в 1907 году. 

Tropheryma происходит от греческого trophi (питание) и eryma (барьеры) из-за синдрома мальабсорбции, который вызывают эти бактерии.

Ученые точно не установили как происходит заражение T. whipplei, однако отмечено, что:

  • эти бактерии обнаруживаются в почве и сточных водах;
  • бактерии также обнаруживаются у здоровых людей, которые являются носителями инфекции, но она у них не развивается;
  • болезнь Уиппла не передается от человека к человеку.

Например, в исследовании, опубликованном в авторитетном медицинском журнале Lancet за октябрь 1999 год, указывается, что треть здоровых людей (выборка случайная) имеют ДНК Tropheryma whippelii в слюне. Это свидетельствует о том, что Tropheryma whippelii может быть представителем условно-патогенной флоры организма человека. ДНК возбудителя также обнаружена в образцах сточных вод, что подтверждает ее нахождение в окружающей среде. 

У пациентов без клинических признаков болезни Уиппла, перенесших элективную гастрохирургию, в биоптатах и образцах желудочного сока была обнаружена Tropheryma whippelii в 13,3 % случаев.

Исследователи считают, что Tropheryma whippelii распространена достаточно широко, но заболевание вызывает редко. В основном это происходит, когда нарушаются нормальные анатомические барьеры или когда механизмы иммунной защиты организма хозяина нарушены.

Читайте также:  Мед препарат от диареи

Распространенность болезни Уиппла и факторы риска

Заболеть кишечной липодистрофией может любой человек. Однако она чаще встречается у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. В общей популяции болезнь Уиппла встречается редко, ежегодно развивается у менее одного из миллиона человек.

Насколько широко распространено воздействие T. whipplei точно не установлено. Тем не менее, сообщается, что заболевание чаще встречаются у людей, которые часто контактируют с почвой, сточными водами и работают на открытом воздухе. Например, у работников сельского хозяйства, фермеров, строителей. 

Редкость, спорадичность и природа инфекции, и ее связь с антигеном гистосовместимости HLA-B27, убедительно свидетельствует о наличии генетически обусловленной восприимчивости к заболеванию. Кроме того, большинство пациентов, если не все, имеют иммунные дефекты, которые характеризуются дефицитом продукции интерлейкина-12 (IL-12) и ассоциируются со сниженной способностью продуцировать IFN-гамма (интерферон-гамма). 

Похожий, но не идентичный генетически детерминированный аномальный иммунитет обнаружен у пациентов с хронической микобактериальной инфекцией. Эти дефекты могут создать трудности в способности человека справляться с внутриклеточным заражением Т.whippelii, таким образом ставят их в категории лиц самого высокого риска на болезнь Уиппла.

Простым языком, генетическая предрасположенность (восприимчивость) к заболеванию в совокупности с ослаблением и/или дефектом иммунной системы приводит к аномальной реакции организма на T. whipplei (который часто встречается – у 30-40%) и развитию болезни Уиппла.

Признаки и симптомы кишечного липофагического гранулематоза

Признаки и симптомы болезни Уиппла сильно варьируются от человека к человеку. Наиболее распространенными симптомами болезни Уиппла являются:

  • диарея;
  • потеря веса, вызванная мальабсорбцией.

У заболевшего может и не быть диареи. Вместо этого появляются другие признаки и симптомы болезни Уиппла, такие как:

  • аномальные желтые и белые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки (выявляются при обследовании по поводу других заболеваний);
  • боль в суставах, с воспалением или без него, которая проявляется в течение многих лет до появления других симптомов;
  • жирный (стеаторея) или кровавый стул;
  • спазмы в животе или вздутие живота (ощущаются между грудью и пахом);
  • увеличенные лимфатические узлы;
  • потеря аппетита;
  • лихорадка;
  • чувство усталости;
  • слабость;
  • потемнение кожи.

Диарея

Лихорадка

В более продвинутой стадии болезни Уиппла развиваются неврологические симптомы, связанные с центральной и периферической нервной системой, такие как:

  • проблемы со зрением;
  • проблемы с памятью или изменения личности;
  • онемение лица;
  • головные боли;
  • мышечная слабость или подергивание;
  • трудности с ходьбой, координацией;
  • потеря слуха или звон в ушах;
  • деменция.

Менее распространенные симптомы болезни Уиппла следующие:

  • хронический кашель;
  • боль в груди;
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • сердечная недостаточность.

Хронический кашель

В этой таблице перечислены симптомы, которые развиваются у людей с этим заболеванием. Их выраженность и количество варьируют в зависимости от стадии:

  • неспецифических проявлений;
  • абдоминальная;
  • генерализованная.
Симптомы в 99-80% случаев
Боль в животе
Артралгия (боль в суставах)
Артрит (воспаление суставов)
Кахексия (истощение)
Депрессия
Анорексия
Водянистый стул, диарея
Усталость
Высокая температура
Кишечная мальабсорбция
Медиастинальная лимфаденопатия
Миоклонус
Симптомы в 79-30% случаев
Гепатомегалия (увеличенная печень)
Гипотония (низкое АД)
Миалгия (боль в мышцах)
Плеврит
Нарушение сна
Спленомегалия (увеличение размера селезенки)
Увеит (воспалительные процессы сосудистой оболочки глаз)
Симптомы в 29-5% случаев
Анемия
Атаксия
Боль в груди
Кашель
Паралич черепных нервов
Энцефалит
Эректильная дисфункция
Галакторея
Желудочно-кишечные кровотечения
Генерализованная гиперпигментация
Гидроцефалия
Гипонатриемия
Гипотиреоз
Повышенное внутричерепное давление
Резистентность к инсулину
Мышечная слабость
Инфаркт миокарда
Миокардит
Миозит
Отек нижних конечностей
Перикардит
Периферическая невропатия
Полидипсия
Проптоз (выпученные глаза, выпадение глазного яблока)
Дыхательная недостаточность
Припадки (истерические, эпилептические, панические)

У человека с болезнью Уиппла может возникнуть рецидив – возвращение симптомов. Он может произойти через несколько лет после лечения и требует повторной терапии.

Диагностика болезни Уиппла

Установить заболевание сложно, часто это происходит после многочисленных исследований и безуспешного лечения по поводу других патологий.

Диагностика болезни Уиппла включает:

  • сбор анамнеза;
  • медицинский осмотр;
  • лабораторную диагностику;
  • инструментальную диагностику – эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта и энтероскопия.

Подозрение на Болезнь Уиппла возникает при наличии:

  • периодического повышения температуры, озноба, потливости по ночам;
  • болях в животе, стеаторей, диареи;
  • болях в суставах (мигрирующая полиартралгия);
  • симптомах поражения гипоталамо-гипофизарной области (нарушении либидо, полидипсии, аменореи и др.);
  • лимфаденопатии неясного происхождения;
  • признаках поражения ПНС и ЦНС (миоклонии, деменции, психозов, депрессии);
  • поражении органов зрения (офтальмоплегии). 

Для диагностики болезни Уиппла достаточно: 

  • выделения возбудителя при гистологическом исследовании образцов, полученных в ходе биопсии кишечника 
  • или выделении ДНК Tropheryma whipplei при помощи молекулярной биологии.

Исследование биоптатов кишечника с помощью электронной микроскопии для диагностики болезни Уиппла

В 1949 году впервые была описана характеристика гистологических изменений, по которым ставится диагноз болезни Уиппла. 

При биопсии кишечника проводят забор образцов тканей для исследования. Электронная микроскопия пораженных тканей показывает характерные особенности – палочковидные бациллы, которые располагаются как внутриклеточно, так и внеклеточно. С помощью этого метода, обнаруживается, что возбудитель имеет уникальную мембрану, внешнюю по отношению к его клеточной стенке, в результате чего находится в тройной оболочке.

Читайте также:  При диарее можно пить ряженку

Также обнаружено, что пенистые макрофаги слизистой оболочки кишечника пораженных пациентов содержат большое количество PAS-положительных, устойчивых к диастазе частиц.  PAS положительные макрофаги и характерные бациллы также обнаруживаются в других тканях, включая печень, легкие, сердце, мозг, лимфатические узлы и синовиальную оболочку.

Специфическая идентификация этого патогена не требует культуры, поскольку опытки культивирования Tropheryma whipplei оказались безуспешны.

ПЦР диагностика болезни Уиппла

Идентификация возбудителя достигается с помощью молекулярного анализа – обнаружения бактериального 16S гена рибосомальной РНК в образцах инфицированных тканей методами ПЦР. 

ПЦР диагностика

ПЦР позволяет идентифицировать специфическую 16s рибосому. Частицы РНК Tropheryma whipplei выявляются не только в пораженных тканях, но и “здоровых” без признаков поражения при гистологическом исследовании. Метод наиболее точный и достоверный.

Для оценки состояния внутренних органов, определения стадии заболевания применяются лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Лабораторные исследования:

  • клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ, тромбоцитов, лейкоцитов);
  • биохимический анализ (значительно снижено количество электролитов, альбуминов);
  • коагулограмма;
  • исследование кала (обнаруживается чрезмерное количество жира в кале – 50 г и более).

Инструментальные исследования:

  • УЗИ брюшной полости – обнаруживается гепатомегалия. спленомегалия, увеличенные лимфатические узлы, асцит;
  • эндоскопия кишечника с биопсией для дальнейшего микроскопического  исследования; 
  • рентген кишечника – стенки тонкой кишки утолщены, обнаруживаются грубый рельеф слизистой и дефекты;
  • МРТ  головного мозга, если есть симптомы со стороны ЦНС;
  • КТ или МРТ брюшной полости, грудной клетки;
  • УЗИ сердца, ЭКГ.

Объем исследований зависит от симптомов, жалоб пациента.

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла 

Дифференцирование включает: 

  • воспалительное заболевание кишечника;
  • целиакию;
  • синдром мальабсорбции; 
  • инфекционную диарею; 
  • брыжеечной лимфаденит; 
  • серонегативный полиартрит; 
  • ревматизм мягких тканей; 
  • эндокардит;
  • васкулит;
  • лимфомы кишечника; 
  • цереброваскулярные заболевания;
  • ВИЧ-инфекцию; 
  • атипичную микобактериальную инфекцию (Mycobacterium avium complex-инфекция); 
  • саркоидоз;
  • ишемию кишечника.

Лечение болезни Уиппла

Цели терапии:

  • уничтожить Tropheryma whipplei и предотвратить эрадикацию;
  • снять симптомы;
  • нормализовать массу тела.

Антибактериальная терапия. Стандартное лечение болезни Уиппла – это длительный курс антибиотикотерапии, чтобы уничтожить бактерии, которые ее вызывают. Препараты, дозировки и графики приема антибиотиков подбираются индивидуально. Обязательно выбирают антибиотики, которые лечат инфекцию в тонком кишечнике и при этом проникают через гематоэнцефалический барьер. Только так проводится уничтожение любых бактерий, которые проникают в мозг и центральную нервную систему.

Антибактериальная терапия

Обычно вначале назначаются внутривенные антибиотики в течение первых 2 недель лечения. Большинство пациентов в течение этого времени уже чувствуют облегчение симптомов. 

Внутривенные антибиотики, используемые для лечения болезни Уиппла:

  • Цефтриаксон (Роцефин)
  • Меропенем (Merrem I. V.)
  • Пенициллин G (Pfizerpen, Пфизерпен).

Чаще назначается цефтриаксон (суточная доза 2,0г в/в) или Пенициллин G (доза варьирует от 1,5 до 6 млн ЕД четыре раза в день в/в через равные промежутки времени).

Стрептомицин (Streptomycin) и хлорамфеникол (Левомицетин) раньше использовались, но в настоящее время не применяются, вследствие высокой токсичности.

После окончания в/в антибиотикотерапии, препараты назначаются перорально. Лечение очень длительное – минимум в течение 1-2 лет.

Используются следующие пероральные антибиотики:

  • триметоприм с сульфаметоксазолом (Бисептол, Бактрим) – комбинированный антибиотик, дозировка составляет 160/800 мг соответственно два раза в день;
  • доксициклин (Юнидокс) в среднем в дозировке 200 мг/сутки (возможно увеличение дозы).

Курс лечения прерывать нельзя, даже если симптомы больше не беспокоят. Если состояние ухудшается или в случае рецидива заболевания назначаются дополнительные и/или новые препараты. 

Лечение болезни Уиппла также включает:

  • глюкокортикоиды (Преднизолон в дозировке 30 мг/сутки) по показаниям в качестве дополнения;
  • гидроксихлорохин (Плаквенил) — противомалярийное средство с противовоспалительным действием (особенно при поражении суставов); 
  • еженедельные инъекции интерферона гамма, активизирующего иммунную систему.

Симптоматическое лечение также индивидуально, зависит от распространенности инфекции и пораженных органов и систем (например, при поражении нервной системы и развитии судорог, назначаются антиконвульсанты на основе вальпроевой кислоты, такие как Конвулекс, Депакин хроно).

Пациенту с болезнью Уиппла и мальабсорбцией обязательно назначается:

  • диета с высоким содержанием калорий и белка;
  • витаминный комплекс (наличие жирорастворимых А, Е, К обязательно);
  • ферментные препараты.

Назначаются также пищевые добавки с микроэлементами (железо, фолиевая кислота, витамин D, кальций и магний).

Диета с высоким содержанием калорий и белка

Прогноз излечения кишечной липодистрофии

Полное восстановление тонкой кишки может занять до 2 лет. Симптомы обычно исчезают через меньшее время (примерно через месяц), но терапия и наблюдение должно быть длительное, поскольку рецидив часто встречается даже после успешного лечения. 

Необходимость внимательно следить за состоянием. Эндоскопия тонкой кишки при которой проводится биопсия с последующим окрашиванием PAS и электронной микроскопией, или ПЦР тестирование следует повторить через 1 год после начала лечения.

Вцелом, при успешном лечении ремиссия наступает у 70%, рецидив у 30%.

У людей с поражением нервной системы при болезни Уиппла, рецидив встречается чаще. Последствия для здоровья, хуже когда развиваются серьезные неврологические симптомы. 

При отсутствии своевременной быстрой диагностики и адекватного лечения, прогрессирование до смерти наступает через 1 месяц после начала поражения ЦНС.

Профилактика болезни Уиппла

Профилактика болезни Уиппла заключается в соблюдении санитарно-гигиенических мероприятий (очистка мест купания от сточных вод) и правил личной гигиены особенно лицам с ослабленным иммунитетом.

Поделиться ссылкой:

Источник