Хлоридная диарея у детей

Хлоридная диарея у детей thumbnail
Хлоридная диарея у детей

Врожденная хлоридная диарея — это врожденное заболевание, которое вызывает обильный водянистый стул (диарею) с избытком хлоридов. Те, у кого есть CCD, страдают диареей еще до рождения. Признаки CCD до рождения могут быть обнаружены с помощью УЗИ и может включать повышенное количество амниотической жидкости (многоводие) и расширенные (расширенные) петли кишечника у плода. Новорожденные с CCD часто недоношены и у них может быть вздутый живот. По этой причине CCD иногда сначала принимают за кишечную непроходимость. Сегодня на страницах журнала gastritinform.ru мы поговорим о том, что такое врожденная хлоридная диарея.

Врожденная хлоридная диарея причины

CCD вызвана мутациями в SLC26A3 гене, тип наследования аутосомно-рецессивный. Диагноз основывается на обнаружении чрезмерного количества хлоридов в кале.

CCD вызывает дисбаланс электролитов, включая низкий уровень натрия в крови (гипонатриемия) и уровень хлоридов (гипохлоремия). Электролитный дисбаланс и сильное обезвоживание могут привести к истощению объема (слишком мало жидкости в организме), потеря кислоты из крови ( метаболический алкалоз ), гиперальдостеронизм , задержка роста и развития и повреждение почек (нефропатия). Без лечения CCD может в конечном итоге привести к летальному исходу в течение первых недель или месяцев жизни.

Врожденная хлоридная диареяCCD вызвана мутациями в SLC26A3 гене, тип наследования аутосомно-рецессивный. Диагноз основывается на обнаружении чрезмерного количества хлоридов в кале

Врожденная хлоридная диарея симптомы

В этой таблице перечислены симптомы, которые могут быть у людей с этим заболеванием. Симптомы большинства заболеваний могут различаться от человека к человеку. У людей с одним и тем же заболеванием могут быть не все перечисленные симптомы.

  • Вздутие живота
  • Аномалия сердечно-сосудистой системы
  • Алкалоз
  • Аутосомно-рецессивный наследство
  • Обезвоживание.

Врожденная хлоридная диарея лечение и рекомендации

Врожденная хлоридная диарея (ХБД) — это болезнь на всю жизнь, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и предотвращение осложнений. Ранняя диагностика и лечение при отсутствии серьезных осложнений могут привести к нормальному росту и развитию. Основное лечение — замена соли (прием хлорида натрия и хлорида калия). Новорожденным сначала назначают эту терапию внутривенно (внутривенно), а затем переводят на пероральную терапию. Диарея будет сохраняться после терапии даже при адекватном замещении соли, хотя относительное количество табу обычно уменьшается с возрастом.

Лечение направлено на контроль симптомов путем восполнения потерянных электролитов и воды и обычно включает пероральное или внутривенное введение хлорида натрия и хлорида калия.  Младенцы, которым поставлен диагноз и проходят лечение вскоре после рождения, имеют потенциал нормального роста и развития.  Если не лечить должным образом, CCD в конечном итоге вызывает хроническое заболевание почек.

Лечение эпизодов острого гастроэнтерита («желудочного гриппа») у детей с CCD чрезвычайно важно, поскольку они могут испытывать быстрое обезвоживание и потерю калия (гипокалиемия). Эти эпизоды следует лечить с помощью в / в восполнения жидкости и электролитов. В зрелом возрасте люди с CCD обычно могут избежать обезвоживания, принимая дополнительную замену соли.

Post Views:
71

Источник

Болезнь тяжелая, проявляется профузным водянистым стулом с рождения. Это существенно отличает ее от приобретенных кишечных расстройств, развивающихся позднее либо в связи с кишечной инфекцией, либо из-за непереносимости некоторых нутриентов (дисахари- 1 иная недостаточность, экссудативная энтеропатия и др.).

Необходимо помнить, что нередко с первых же суток жизни при врожденной хлоридной диарее развивается паралитическая кишечная непроходимость, обусловленная истощением запасов хлора (адренергическая стимуляция гладкой мускулатуры осуществляется проведением хлора через клеточную мембрану).

Поэтому возникает необходимость дифференциальной диагностики с непроходимостью кишечника различного генеза.

Следует также учитывать, что половина известных в литературе случаев болезни наблюдалась в Финляндии (алгоритмы 8, 9).

Глава 2. Дифференциально-диагностические алгоритмы

Врожденная хлоридная диарея

ВСНепроходимость кишечника
КСМедленное нарастание непроходимости (склонность к запорам)Отсутствие мекония и стула или очень редкий стулПоявление непроходимости после острого кишечного синдрома и частой рвоты в любые сроки от рожденияРазвитие нероходи- мости после профузного водянистого стула сразу после рождения
дсВялость, гиподинамия, пупочная грыжа, гипотермияВздутие живота, пальпация плотных каловых масс, снижение аппетитаСтул с патологическими примесями, инфекционный токсикозБольшой живот, многоводная беременность у матери, инбридинг
РДПЭффект от заместительной гормональной терапииЭффект от инфузионной терапии и антибиотиковЭффект от инфузии растворов NaCI и KCI в высокой концентрации
РДИОпределение тиреоидных гормонов, костного возрастаИрригоскопия,

биопсия

слизистой толстой кишки

В биохимическом анализе крови — гипокалиемия, гилонатриемияЭкскреция большого количества хлоридов с калом, гипохлоремия, алкалоз
д-3Врожденный

гипотиреоз

Болезнь

Гиршспрунга

Кишечная инфекция с соледифицитным эксикозом и динамической непроходимостьюВрожденная хлорндная диарея
Алгоритм 9

bgcolor=white>Посев кала иа патогенную флору

ВСПонос
КССвязь стула с характером пишиПатологический стул в любые сроки от рожденияПонос с рождения без ухудшения состоянияС рождения стул «как моча», отсутствие мекония, тяжелый эксикоз
ДСРвота, увеличение живота, ацидоз, гипотрофияРвота, признаки инфекционного токсикоза, эксикозМноговодная беременность у матери, инбридинг, финская национальность
РДПЭффект от элиминационной диеты, ферментовЭффект от антибактериальной терапииДлится несколько дней и самостоятельно проходитЭффект от лечения растворами NaCI и КС1 определенной концентрации
РДИНагрузочные пробы, определение активности энзима в биоптате слизистой кишечника и др.Определение хлоридов калия — резко повышены. КОС- алкалоз
Д-3Моно- и дисахаридазная недостаточность или другая ферментопатияКишечная

инфекция

Физиологическая

диспепсия

новорожденных

Врожденная хлоридная диарея

Хлоридная диарея у детей

Еще по теме ВРОЖДЕННАЯ ХЛОРИДНАЯ ДИАРЕЯ:

  1. ВРОЖДЕННАЯ ХЛОРИДНАЯ ДИАРЕЯ
  2. БЕЗБОЛЕЗНЕННАЯ ДИАРЕЯ
  3. Диарея
  4. Диарея
  5. ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ – і ОЛЬТЕРЯЮШАЯ ФОРМА
  6. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПЕРИКАРДА
  7. Врожденные и приобретенные нарушения иммунитета
  8. Глава 45 Врожденные пороки сердца
  9. ВРОЖДЕННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  10. ВРОЖДЕННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  11. Глава 6 Врожденные аномалии сердца и сосудов
  12. Врожденный синдром удлинения интервала Q-T
  13. ВРОЖДЕННЫЕ РЕФЛЕКСЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ
  14. ВРОЖДЕННЫЕ РЕФЛЕКСЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ
  15. Кокряков В. Н.. Очерки о врожденном иммунитете. — СПб.: Наука,2006.—261 с., 2006
  16. Врожденные пороки сердца
  17. (G11.0) Врождённая непрогрессирующая атаксия
Читайте также:  Какой анализ надо сдать при диарее

Источник

Первичная мальабсорбция жёлчных кислот

Первичная мальабсорбция жёлчных кислот связана с нарушением актив! транспорта жёлчных кислот в подвздошной кишке.

КОД ПО МКБ-10 К90.8. Другие нарушения всасывания в кишечнике.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерно сочетание водянистой диареи с выраженной стеатореей. Сниж концентрация жёлчных кислот в крови и моче, повышена экскреция с кал После нагрузки меченым холинглицином в выдыхаемом воздухе повышено сод жание МС.

Токсичные для бактерий жёлчные кислоты препятствуют ферментации угле: дов в толстой кишке. В ответ на попадание большого количества жёлчных соле нижние отделы ЖКТ возникают компенсаторные сдвиги, направленные на гом> стазирование энтеральной среды и приводящие к повышению секреции жидкое солей и жиров в полость кишки. Неадсорбированные жирные кислоты наруша всасывание ионов кальция, магния, цинка, селена, усугубляют неполноту всасьп ния воды и натрия в толстой кишке. Для лечения назначают продукты со сниже ным содержанием жиров, препараты уродезоксихолевой кислоты.

Хлоридную диарею диагностируют у 1 новорождённого из 30 ООО, заболевай наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связано с хромосомным дефекте 7q31.

КОД ПО МКБ-10

Е87.8. Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированнь в других рубриках.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе заболевания лежит генетический дефект активного транспорта хлор или бикарбоната в подвздошной и толстой кишке. Секреция хлоридов в желудке почечный транспорт не нарушены. Натрий и хлор секретируются также в просв< кишечника, причём хлор поступает быстрее. В результате нарушенного всасыв; ния хлора электролит в больших количествах экскретируется с калом. Ионны баланс организма поддерживается путём активизации всасывания бикарбонатног иона, что приводит к снижению рН в просвете кишки и повышению рН в кров! Без адекватного замещения электролитов возникает тяжёлый алкалоз, гипохлоре мия, гипокалиемия, гипонатриемия. Позднее содержание сывороточного натри несколько повышается благодаря развитию вторичного гиперальдостеронизма.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Отличительный признак анамнеза – многоводие у матери, расширение и пере полнение жидкостью участков кишечника плода по данным УЗИ. Дети рождаютс недоношенными, меконий часто отсутствует или его мало. С первых дней жизн ребёнка после каждого кормления происходит рвота «фонтаном». Окружност живота новорождённого увеличена, перистальтика ослаблена вплоть до парети ческой непроходимости. Стул жидкий, водянистый, 10-20 раз в сут. На этом фон развиваются тяжёлая дегидратация, гипотрофия, мышечная гипотония, олигурш

В крови быстро нарастает алкалоз вследствие абсорбции бикарбоната. Следствием дегидратации может быть гипертермия.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз можно заподозрить по многоводию у матери; информативно суще­ственное повышение экскреции хлора (>15 ммоль/л) у новорождённого, в 4 раза и более превышающее суммарную экскрецию натрия и калия. Потеря хлора быстро приводит к метаболическому алкалозу, гипокалиемии, гипонатриемии, гипохло- ремии. Моча имеет щелочную реакцию, снижена экскреция хлора. При рентге­нологическом исследовании обнаруживают резкое расширение подвздошной и толстой кишки большим количеством жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ

Детям рекомендуют пожизненное замещение электролитов и жидкости из рас­чёта 10 ммоль/кг массы тела: 2-3 ммоль/кг в виде калия хлорида и 7-8 ммоль/кг в виде натрия хлорида. С этой целью назначают внутрь 0,7% раствор натрия хлори­да и 0,3% раствор калия хлорида.

Источник

Каждый родитель наверняка сталкивался с диареей у новорожденного. Неудивительно, ведь в педиатрии это один из наиболее распространенных симптомов. Например, острыми кишечными инфекциями, которые сопровождаются диареей, ежедневно заболевают около тысячи малышей по всей России. Жидким стулом может проявиться и транзиторный дисбиоз — временный дисбаланс микрофлоры, свойственный всем грудничкам. Словом, диарея у ребенка может быть вызвана самыми разными причинами. К счастью, большая часть эпизодов проходит довольно быстро.

Причины диареи у детей

В зависимости от формы диареи — острой или хронической — различаются причины ее появления. Чаще возникает острая, она длится не больше недели, может сопровождаться высокой температурой и рвотой. Причина обычно кроется в инфекции. Исследование, которое провели медики в Казани, показало, что более чем в 70% случаев острая кишечная инфекция у детей до трех лет была вызвана вирусами.

По данным ВОЗ, причиной диареи могут стать следующие возбудители:

  • вирусы — ротавирус, аденовирус, норовирус;
  • бактерии — сальмонеллы, шигеллы, стафилококки, патогенные кишечные палочки, клостридии, иерсинии, холерный вибрион;
  • простейшие микроорганизмы (гораздо реже) — лямблии, амебы, криптоспоридии.
Читайте также:  Можно ли при диарее пить сладкий чай

Иногда диарею вызывает даже не сам микроб, а его токсины. Во многих случаях установить причину диареи вообще не удается.

Если диарея длится более 14 дней, она относится к хронической. Хотя некоторые специалисты считают, что о хронической форме можно говорить при продолжительности от трех–четырех недель. В любом случае эта форма диареи у маленьких детей бывает гораздо реже и обычно развивается постепенно. При этом ребенок худеет, ему требуется лечение или переход на специальное питание.

Возможные причины хронической диареи у детей:

  • наследственные болезни — муковисцидоз, целиакия, лактазная недостаточность, врожденные аномалии кишечника;
  • пищевые аллергии. Чаще всего встречается реакция на белок коровьего молока;
  • воспаления кишечника — неспецифический язвенный колит, аутоиммунные заболевания;
  • функциональные расстройства. Сам кишечник не поражен, но его движения нарушены: сокращения слишком сильные или, наоборот, слабые;
  • нарушения баланса микрофлоры после перенесенной острой диареи, дисбиоз или синдром избыточного бактериального роста в тонком кишечнике.

Понос у новорожденных

В зависимости от возраста у детей преобладают различные причины развития диареи. Диарея у новорожденного может быть физиологической: в этот период происходит «настройка» пищеварительного тракта. У малыша до трех месяцев стул бывает пять–семь раз в день и обычно совпадает с частотой кормлений. Если больше никаких симптомов нет, то не стоит беспокоиться.

С самого рождения могут проявиться наследственные заболевания, например дефицит ферментов, врожденная хлоридная диарея, врожденная экссудативная энтеропатия (лимфангиэктазия). Кроме них, причиной диареи у грудного ребенка может стать инфекция (чаще вирусная), а также дисбиоз, развитию которого способствует множество факторов: это и позднее прикладывание к груди, и искусственное вскармливание, и нарушения в питании, и лечение антибиотиками.

Нужно отметить, что диарея в любом случае сильно влияет на баланс микроорганизмов, даже если изначально кишечная микрофлора у ребенка и не была нарушена. Ведь в этот период собственная микрофлора малыша только начинает формироваться, и на ней отражается любое заболевание кишечника. Поэтому в курс лечения диареи часто включают полезные микроорганизмы вместе с питанием или в виде добавок.

Понос у грудного ребенка до года

С введением прикорма (или если малыш сразу на искусственном вскармливании) проявляются новые проблемы. Это пищевые аллергии и непереносимости, которые обычно сопровождаются пенистым стулом, вздутием и болью в животе.

Непереносимость глютена — целиакия — развивается примерно через один–три месяца после введения в рацион продуктов, содержащих пшеницу, рожь и ячмень. Другой частой причиной диареи у малыша до года является аллергия на белки коровьего молока (после введения молочных продуктов), а также другие пищевые аллергии.

К учащению и разжижению испражнений приводит избыток фруктовых соков, воды, смеси в рационе ребенка. Такое нарушение стула не является заболеванием и проходит, если наладить кормление. Но после введения в рацион сладостей, соков и сладкого питья может проявиться диареей нехватка ферментов сахаразы и изомальтазы.

Понос у детей от года

В этом возрасте дети начинают активно знакомиться с внешним миром, все пробуют на зуб. В результате значительно вырастает вероятность отравления и инфекционной диареи, как вирусной, так и бактериальной.

Кроме того, причиной диареи у годовалого ребенка могут стать функциональные нарушения, при которых кишечник либо сокращается слишком сильно, либо, наоборот, находится в состоянии атонии. Обычно этот тип диареи связан с поражением нервной системы или эмоциональным состоянием малыша.

После полутора лет у деток может возникнуть лактазная недостаточность взрослого типа, то есть в младенчестве лактазы хватало, но с возрастом активность этого фермента стала угасать. Также после года начинают проявляться воспалительные и аутоиммунные заболевания кишечника у детей, например неспецифический язвенный колит или аутоиммунная энтеропатия. Из других «взрослых» болезней в этом возрасте можно выявить синдром раздраженного кишечника. Начало заболевания нередко совпадает со стрессовыми ситуациями.

К сожалению, причин для диареи у маленьких детей множество, и не всегда можно понять, что именно вызвало приступ. Но иногда за диарею принимают другие состояния. Поэтому важно разобраться в характерных признаках диареи у детей.

Признаки диареи

Очевидно, что при поносе ребенок чаще пачкает подгузники. Но нужно учесть, что частота стула у детей различается в зависимости от возраста. До трех месяцев ребенок ходит в туалет так же часто, как и ест, то есть стул пять–семь раз в сутки для новорожденного — это норма. Для детей с трех месяцев и до года считается естественным опорожнять кишечник от одного до четырех раз в день. После года норма — это оформленный, без патологических примесей стул один–два раза в сутки.

Также нужно обратить внимание на вид кала. У грудничков кал чаще неоформленный и может быть довольно жидким, но он не должен содержать примеси пены, гноя или крови.

Признаками диареи будут:

  • жидкий, водянистый (в виде рисового отвара), пенистый стул;
  • примеси слизи или гноя (зелень);
  • прожилки крови.

По определению ВОЗ, диареей считается водянистый жидкий стул чаще трех раз в сутки. Однако, так как частота дефекаций с возрастом меняется, важнее сравнивать частоту стула у ребенка с предыдущими сутками, до болезни.

Читайте также:  Рвота у подростка без температуры и диареи

Кроме изменений в кале, диарея может сопровождаться и другими симптомами, такими как:

  • повышение температуры;
  • тошнота, рвота;
  • спазмы, боль и вздутие в животе;
  • слабость, вялость;
  • плач, крик, беспокойство.

Лечение диареи у детей: новорожденных, грудничков и малышей от года

Понос у ребенка — не редкость. И мам очень часто волнует вопрос: чем лечить диарею у ребенка или как остановить диарею у грудничка, чтобы можно было обойтись без больницы? И вот здесь кроется серьезная опасность. Дело в том, что маленькие дети, особенно новорожденные, переносят диарею гораздо хуже, чем взрослые. Главную опасность для них представляет обезвоживание. Если взрослый человек сможет восполнить потерю жидкости из внутренних запасов, то у младенца таких запасов практически нет.

Поэтому, если у ребенка очень частый и очень жидкий стул, если у него повышена температура или если в стуле неоднократно появляется кровь, нужно обязательно обратиться в больницу. Дожидаясь врача, можно понемногу поить малыша, замещая потерянную жидкость. Питьевой режим важен и при более легких формах диареи, не требующих госпитализации.

Отпаивание

Чем восполнять потерянную жидкость?

Можно пить слегка подсоленную воду, для детей постарше — рисовый отвар, некрепкий и несладкий чай, простой бульон или специальные аптечные растворы для регидратации. Нельзя: сладкие и газированные напитки, соки, травяные настои, коровье молоко, крепкий сладкий чай и кофе.

Сколько нужно пить?

Если ребенок маленький, то ему дают около 50 мл жидкости после каждого жидкого стула. Если малыш уже пьет самостоятельно, то ограничивать его не нужно — он может пить столько, сколько захочет. К сожалению, в тяжелых случаях этих мер может не хватить, тогда жидкость вводят внутривенно.

Питание

Очень часто при диарейных болезнях есть совсем не хочется, а иногда в советах встречаются водно-чайные паузы с отказом от пищи более четырех–шести часов. Но эта схема совершенно не подходит маленьким детям. При диарее и так нарушается всасывание питательных веществ, поэтому их нужно вовремя восполнять.

Еда должна быть легкой, питательной и максимально щадить слизистую желудка и кишечника. В рацион обычно включают некрепкий бульон, сухарики, можно каши и легкие супы. В остром периоде диареи иногда рекомендуют диету BRAT (бананы, рис, пюре из яблок, тосты/сухарики) или BRATТ — то же, но с добавлением чая. Однако эта схема бедна белком и не подходит для длительной диеты.

Так как диарея может быть вызвана пищевой непереносимостью, из питания стоит убрать манную и пшеничную каши, хлеб, молочные продукты. При диарее у грудничка врач может посоветовать перейти на щадящие безлактозные смеси. Если диарея началась с введением прикорма, то его тоже стоит пересмотреть или временно отменить.

Средства от диареи для детей

Препараты против инфекции, противовирусные или антибиотики назначает только врач. Во многих случаях от применения антибиотика при диарее вред превышает пользу. Если причина диареи в нарушении всасывания жиров, как, например, при муковисцидозе, врач может посоветовать прием ферментных препаратов.

Энтеросорбенты, или адсорбенты, впитывают токсины и лишнюю жидкость и помогают удалить их из организма. Детям можно давать диосмектит («Смекту»), а вот активированный уголь не рекомендуется: крупные фрагменты могут повредить слизистую.

В качестве средств от диареи часто рекламируют лекарства, которые влияют на перистальтику, снижают или нормализуют сокращения кишечника. При этом они действуют на уровне нервной системы и могут уменьшать симптомы, но не влияют ни на причину диареи, ни на механизм ее возникновения. Среди средств против диареи для детей можно отметить «Тримедат» — его применение допустимо с трех лет. А вот широко распространенный «Лоперамид» детям не подходит.

Часто в схему лечения включают пробиотики — полезные микроорганизмы. Так как при диарее практически всегда страдает микрофлора, прием пробиотика помогает быстрее восстановить баланс микроорганизмов в кишечнике, уменьшить длительность диареи и защитить ребенка от дисбиоза. К пробиотикам относят различные микроорганизмы, самые известные из них — это лактобактерии и бифидобактерии. И те и другие являются компонентом нормальной микрофлоры кишечника, поэтому для наилучшего результата необходим комбинированный прием обоих видов бактерий.

Лактобактерии Lactobacillus rhamnosus участвуют в образовании молочной кислоты, которая подавляет рост патогенных микробов и помогает расти бифидобактериям. Отмечено, что эти лактобациллы помогают уменьшить диарею при приеме антибиотиков, а также облегчают состояние при пищевых аллергиях. В то время как Bifidobacterium longum (бифидобактерии лонгум) снижают рост вредных микроорганизмов в кишечнике, улучшают перистальтику и помогают при переваривании и усвоении пищи.

Выбирая средства для своего ребенка, стоит обратить внимание на форму выпуска: новорожденному проще дать лекарство в виде капель или раствора, чем в форме капсул или таблеток. Также необходимо проверить, с какого возраста разрешен препарат: иногда разные формы одного и того же средства имеют различные возрастные ограничения.

Источник