Кишечная непроходимость при муковисцидозе
Абдоминальная боль характерна для пациентов с муковисцидозом. В отделении автора 72% пациентов с MB в ежегодном опроснике указывают, что их беспокоит абдоминальная боль.
Причины абдоминальной боли при муковисцидозе:
• мальабсорбция вследствие недостаточного применения препаратов панкреатических ферментов;
• запор;
• синдром дистальной кишечной непроходимости (СДКН);
• пептические язвы;
• камни в желчном пузыре и холелитиаз;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• панкреатит.
Мекониевая кишечная непроходимость у младенцев
У младенцев с муковисцидозом и здоровых детей состав мекония отличается. Недостаточность поджелудочной железы играет важную роль в процессе развития МКН. Считают, что механизмом МКН служит повышение уровня лактозы и других неперевариваемых компонентов, вызывающих дегидратацию мекония.
Неосложненная мекониевой кишечной непроходимости манифестирует в первые дни жизни кишечной непроходимостью, включающей триаду симптомов: запор, рвота и вздутие живота в правом нижнем квадранте. Менее чем в половине случаев осложненная МКН характеризуется признаками заворота кишок и перфорации кишечника с внутрибрюшинной инфекцией.
Лечение неосложненной формы — попытка устранить процесс с помощью повторных гастрографиновых клизм. Доля успешных попыток варьирует, и регистрируют случаи осложнений, включая перфорацию кишечника.
Лечение осложненной мекониевой кишечной непроходимости — оперативное вмешательство. Оно включает резекцию патологического участка и санацию брюшной полости. Кишечный анастомоз или временную стому формируют в зависимости от состояния кишечника, определяемого интраоперационно.
Синдром дистальной кишечной непроходимости при муковисцидозе
Распространенность синдрома дистальной кишечной непроходимости у взрослых пациентов с муковисцидозом составляет 15%. Механизмы отличаются от МКН. Предполагают, что синдром дистальной кишечной непроходимости возникает вследствие:
• субоптимального лечения недостаточности поджелудочной железы;
• дегидратации кишечного содержимого;
• нарушения моторики кишечника.
Признаки синдрома дистальной кишечной непроходимости варьируют от простого запора до симптомов кишечной непроходимости, включая тошноту и рвоту. Часто пальпируют болезненное неограниченное образование в правом нижнем квадранте живота. Обычно отсутствуют признаки местной или системной инфекции. При их наличии следует подозревать аппендицит, а у женщин — внематочную беременность. Диагноз в основном выставляют клинически. На рентгенографическом снимке брюшной полости в прямой проекции находят признаки СДКН, включая дилатацию петель кишечника. Ультразвуковое исследование, КТ и МРТ брюшной полости проводят для дифференциальной диагностики СДКН и аппендицита.
В настоящее время синдром дистальной кишечной непроходимости лечат медикаментозно. Растворы для внутривенного введения или через рот с целью регидратации служат частью как лечения, так и профилактики. Другие меры включают следующие препараты.
• Простые слабительные средства, например лактулоза, докузат натрия и «Kleen Prep».
• N-ацетилцистеин применяют в дозе 200 мг в виде пакетиков со вкусом апельсина 2 раза в сутки. Считают, что он уменьшает вязкость кала за счет расщепления мукопротеида.
• Гастрографин назначают во время острых стадий. Гастрографин — раздражитель слизистой оболочки и осмотическое слабительное. Дозу 100 мл разводят в 400 мл воды и принимают 1 раз в сутки в течение 3-4 дней. Его принимают внутрь или вводят через назогастральный зонд. Такую же дозу вводят в виде клизмы.
Противорвотные препараты и лаваж желудочно-кишечного тракта используют в более рефрактерных случаях.
– Читать “Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение”
Оглавление темы “Осложнения муковисцидоза”:
- Муковисцидоз ассоциированный сахарный диабет. Причины, диагностика
- Лечение диабета при муковисцидозе. Принципы
- Кишечная непроходимость при муковисцидозе. Диагностика
- Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение
- Остеомаляция и остеопороз при муковисцидозе. Диагностика, лечение
- Болезни верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Диагностика, лечение
- Репродуктивная система при муковисцидозе. Течение беременности
- Тромбоэмболия легочной артерии. Частота, причины
- Тромбофилия. Причины, диагностика
- Диагностика ТЭЛА. D-димер
Источник
Мекониальный илеус – одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами. Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом. Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.
Общие сведения
Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом. Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером. Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией. Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.
Причины мекониального илеуса
Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости. Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.
В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость. Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей. Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.
Симптомы мекониального илеуса
Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит. Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс. Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным. Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.
Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника. Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала. При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.
Диагностика мекониального илеуса
Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.
При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются. Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.
Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости. Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха. При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.
Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде. Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз. Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК. Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.
Лечение мекониального илеуса
Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином). Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.
При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин. Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта. В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.
Прогноз и профилактика мекониального илеуса
Прогноз для выздоровления детей с мекониальным илеусом неблагоприятный. Без лечения смерть наступает в первые 3-7 дней жизни ребенка. При эффективном устранении кишечной непроходимости выживаемость составляет порядка 85%. Дальнейший прогноз зависит от течения муковисцидоза и присоединившихся интеркуррентных заболеваний, адекватности и эффективности терапии. Около 50% детей погибают в раннем возрасте от тяжелых инфекционных заболеваний. Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе колеблется от 20 до 40 лет.
Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.
Источник
Муковисцидоз – заболевание, которое обусловлено наличием генетических особенностей. Оно проявляется у людей, если в близком кругу родственников также есть больные этим недугом.
Происходят поражения органов пищеварения, для которых характерны свои симптомы и признаки. Болезнь не поддается лечению и принимает со временем хроническую форму.
Что это такое?
У здорового человека поджелудочная железа вырабатывает специальные ферменты, которые попадая в двенадцатиперстную кишку, качественно расщепляют пищу. В результате этого в организм попадают питательные вещества, которые оказывают положительное воздействие на весь организм.
Так как муковисцидоз – наследственное заболевание, его проявление наблюдается уже в раннем возрасте у детей. У плода начинают формироваться эндокринные железы с сильной задержкой, вызывая тем самым патологии. Поджелудочная железа подвергается деформации, и она работает с перебоями. Выделяется очень вязкая слизь, которая начинает забивать протоки. Поэтому все ферменты не попадают в пищеварительную систему, а активируются в железе, приводя орган к разрушению.
В результате этого происходит нарушение пищеварения. Стул становится зловонным, вязким и густым по консистенции. Он начинает забивать кишечник, вызывая запоры. Больной постоянно страдает вздутием живота. За счет нарушения всасывания в организм питательных элементов у больных происходит задержка в физическом развитии.
Разрушительному воздействию также подвергаются и все органы пищеварения. В них происходят патологические изменения. Довольно часто поражается печень, желчный пузырь и слюнные железы.
Кишечная форма у детей
Важно! Эффективное лечение, профилактические мероприятия, хорошее питание создадут для ребенка при заболевании боле комфортные условия. Но полное излечение болезни невозможно.
У новорожденных
Уже в первые дни после рождения у ребенка происходит закупорка густыми каловыми массами просвета в кишечнике. Такая непроходимость кишечника у новорожденных вызывает мекониальный илеус. Практически у 20% деток его диагностируют при рождении. Для него характерны:
- рвота с примесью желчи;
- вздутие у малыша живота;
- вялость;
- отсутствие аппетита;
- сухость и бледность кожи;
- перфорация стенок кишечника;
- заворот кишок;
- наличие желтухи;
- нарушение оттока желчи;
- у кишки происходит заращение просвета.
Важно! Часто приходится прибегать к хирургическому вмешательству, чтобы снизить риск прогрессирование болезни и летального исхода.
Даже без диагностических обследований родители могут определить заболевание у малыша за счет соленого вкуса кожи и видимых кристалликов соли на его теле. Также у ребенка практически не наблюдается прибавки в весе, что должно стать сигналом о наличии у новорожденного муковисцидоза.
У грудничков
Первые признаки заболевания у детей этого возраста начинают проявляться с введением в рацион питания прикорма. Каловые массы малыша густеют, что способствует появлению запора. Кроме того, появляются следующие признаки:
- кал имеют зловонный запах;
- они жирные по консистенции;
- прямая кишка начинает выпадать;
- происходит увеличение печени;
- происходит отставание в развитии;
- происходит деформирование грудной клетки;
- кожаные покровы сухие;
- живот вздувается;
- цвет кожи приобретает землистый оттенок;
- длительное время наблюдается сильный кашель;
- в бронхах скапливается слизь, которая не позволяет грудничку полноценно дышать;
- мышечная масса ниже нормы.
У подростков
По мере взросления ребенка симптомы муовисцидоза только увеличиваются. Поэтому к подростковому возрасту они ярко выражены и протекают в тяжелой форме. В этот период появляется недостаточная работа поджелудочной железы. Дыхательная система полностью поражается. Подросток не только отстает в физическом развитии, но у него не происходит полового созревания. Примерно у 18% детей этого возраста диагностируют сахарный диабет.
Печень настолько сильно поражена, что у подростка начинает проявляться цирроз. Кроме того, у пищевода наблюдается варикозное расширение вен, которое может стать причиной кровотечений. Из-за поражения пищеварительной системы возникает язва, диагностируется воспаление желчного пузыря и кишечная непроходимость. Пища перестает качественно перевариваться, что приводит к гнилостным процессам в кишечнике, а каловые массы приобретают зловонный запах.
Симптомы кишечной формы
- В ЖКТ появляется секреторная недостаточность, из-за чего происходит некачественное расщепление жиров, белков и углеводов.
- В кишечнике происходят гнилостные процессы, в результате чего в процессе разложения вырабатываются соединения, у которых высокая степень токсичности. Поэтому у больного происходит скопление газов, и отмечается вздутие живота.
- Испражнения у больных становятся частыми и в большинстве случаев происходят более 8 раз в сутки. Из-за этого у 20% больных может произойти выпадение кишки.
- Больные жалуются на повышенную сухость во рту. Слюна становится очень вязкой, и человеку довольно трудно пережевывать и глотать сухую пищу.
- В начале заболевания аппетит может быть нормальным и даже повышенным. Но по мере развития заболевания происходят нарушения аппетита, и в различной степени проявляется дефицит массы тела.
- Наблюдается полигиповитаминоз из-за нехватки в организме витаминов и микроэлементов.
- Мышечный тонус понижен.
- Больной жалуется на боли в области живота. Они могут быть схваткообразными и возникают чаще всего после приступа кашля.
- Если наблюдается недостаточность правого желудочка – боли беспокоят в правом подреберье.
- Если в 12-перстной кишке не происходит нейтрализация желудочного сока, больной ощущает боли в эпигастральной области. В результате этого в области тонкого кишечника может развиться язвенная болезнь.
- У больного также развивается кишечная непроходимость, мочекаменная болезнь, пиелонефрит вторичной формы, сахарный диабет латентной формы.
- За счет развития холестаза печень увеличивается. Возможно появление зуда, желтухи, повышение давления в воротной вене.
- Если у больного развивается варикозное заболевание вен, стул приобретает черный оттенок.
- Так как печень не может качественно выполнять кровоочистительную функцию, токсины вместе с кровью попадают в головной мозг и вызывают эфнцефалопатию.
- Больной становится рассеянным и забывчивым.
- Из-за повышенного давления в портальной системе происходит накопление воды в брюшной полости. В результате этого у человека происходит развитие асцита. Порой объемы воды в брюшной полости достигают 25 литров.
Лечение муковисцидоза
Важно! Больной должен настроиться на длительный или пожизненный курс приема лекарственных препаратов. Это позволит остановить прогрессирование заболевания.
В лечении муковисцидоза врачи придерживаются следующей тактики:
- Назначают лекарственные препараты и процедуры, которые способствуют очищению бронхов от слизи.
- Устраняют или не дают размножаться в организме пациента болезнетворных бактерий и микроорганизмов.
- Врач назначает препараты, которые будут способствовать усилению иммунной системы. Для этого прописывают не только препараты, но и подбирают специальную диету.
- С пациентом проводят работу психологи, чтобы стабилизировать психическое состояние больного и научить его избегать стрессовых ситуаций.
Также подбор лекарственных препаратов подбирают с учетом тяжести заболевания. Лечение во время приступов, в период обострения болезни или в период ремиссии в некоторой степени отличается назначением медикаментов.
Препараты
Если диагностированы воспалительные, острые или хронические процессы в организме, необходимо пропить курс антибактериальных средств:
- Кларитромицин;
- Цефамунадол;
- Цефтриаксон.
Глюкокортикостероиды назначают если у пациента острые инфекционные процессы в организме. Хорошо зарекомендовал себя Преднизолин. Пьют его только курсами при сильной необходимости, так как любой препарат из этой группы имеет побочные эффекты, которые вызывают нарушения в организме.
Важно! Терапия глюкокортикостероидами должна длиться не более 2 дней.
Кислородотерапия проводится с учетом показателей кислорода в крови, которого должно быть не менее 96%.
Проводят физиотерапию, делая прогревания в области груди. За счет этого происходит расширение бронхов, и улучшается проводимость воздуха в легких. Целесообразно использовать лекарственные средства, которые будут способствовать очищению от слизи дыхательной системы. К таким препаратам относятся:
- раствор ацетилцистеина 5%;
- натрий хлорид 0,9%;
- кромогликат натрия.
Проводят корректирование пищеварительной системы с помощью следующих препаратов:
- Креона;
- Фестала;
- Панзинорма.
При нарушениях работы печени назначают:
- Гептрал;
- Эссенциале;
- Фосфогилив.
Для достижения положительной динамики лечение должно быть комплексным и длительным. Пациент должен в обязательном порядке выполнять все рекомендации лечащего врача.
Источник