Кишечная непроходимость у новорожденных рентгенодиагностика

 У новорожденных различают два вида кишечной непроходимости (ileus): а) механический ileus при инвагинации, завороте, врожденных сращениях, при грыжах, при давлении на кишку извне опухолью, при стенозах и атрезиях кишечника и б) паралитический ileus, когда закрытия просвета кишки нет, но вследствие паралича мышц в стенке кишки выпадает двигательная функция (при токсических повреждениях кишечной мускулатуры или регулирующих их функцию нервов при перитоните и раздражении брюшины). Ограниченный паралич одного какого-либо отрезка кишки наблюдается при ущемлении или странгуляции мезентериальных сосудов и связанной с этим нарушением питания кишечной стенки. 

 Во всех случаях при подозрении на кишечную непроходимость необходимо, не откладывая, срочно произвести ориентировочное бесконтрастное рентгенологическое исследование брюшной полости в вертикальном и горизонтальном положениях ребенка. Контрастное исследование рег оз не разрешается, так как контрастная взвесь может усугубить процесс, приведший к ileus, и помешать срочному проведению операции, если таковая понадобится. 

 При бесконтрастном исследовании определяются раздутые газами кишечные петли с гладкими стенками и с множеством горизонтальных подвижных уровней жидкости. Чем больше обнаруживается раздутых кишечных петель и чем больше уровней жидкости, тем ниже находится место непроходимости, если только речь идет о паралитическом илеусе. Следует при этом не забывать, что у новорожденного раздутые петли кишок с наличием горизонтальных уровней жидкости наблюдаются не только при ileus, но также и при общих интоксикациях. Поэтому диагноз ileus может ставиться лишь при наличии соответствующей клинической картины и, в частности, при наличии раздутого, как барабан, живота. 

 Для заворота кишок (volvulus), поворота отрезка кишки вокруг прикрепленной брыжейки, обязательной предпосылкой является непомерно длинная брыжейка и обусловленная этим чрезмерная подвижность кишки. По локализации различают заворот тонкой, слепой и сигмовидной кишок. Заворот тонкой кишки чаще происходит на уровне flexura duodenojejunalis, при этом наблюдается клиническая картина высокого ileus. При неполном закрытии просвета кишки и при самопроизвольном обратном повороте кишки, что возможно при ее высокой подвижности, наблюдается длительное и даже скрытое течение, что особенно часто наблюдается у новорожденных. Слепая кишка при завороте раздувается и перемещается кверху. Заворот сигмовидной кишки особенно часто наблюдается при мегасигме и при удлиненной сигме с удлиненной брыжейкой. При завороте слепой и сигмовидной кишок наблюдается клиническая картина низко расположенного ileus. Если при исследовании с контрастной клизмой определяется непреодолимое препятствие (задержка) в ректо-сигмоидальной петле или ненормальное положение ободочной кишки, расположенной целиком в левой половине живота, то при наличии явлений непроходимости следует подозревать заворот. Заворот желудка с поворотом его вокруг продольной или поперечной оси наблюдается при mesogastrium elongatum и при диафрагмальных грыжах. С некоторыми оговорками можно говорить о завороте желудка, когда он смещен значительно вправо и большая его кривизна оказывается на правой стороне. 

 Наиболее частой причиной кишечной непроходимости на первом году жизни является инвагинация. При хроническом течении клинические симптомы неясные: рвота, вздутый живот, шоковое состояние, боли в животе, стул с примесью крови или кровянисто-слизистый, ограниченный – «карандашиком» и «колбаской», при пальпации прощупывается мягкая подвижная «опухоль» (инвагинат). У мальчиков инвагинация наблюдается чаще, чем у девочек. 

 По локализации различают invaginatio ileo-ilealis, colocolica ileo-coecalis и ileo-colica. Последние две встречаются чаще. Часто наблюдается coecum mobile и mesenterium commune. При илеоцекальной инвагинации контрастная клизма проходит беспрепятственно поперечную ободочную кишку; инвагинат имеет вид круглого просветления в восходящей ободочной кишке; илеоцекальная область инвагинирована: reflux контрастной клизмы в тонкий кишечник не наблюдается. При илеоилеальной – илеоцекальной инвагинации поперечная ободочная кишка определяется на правой стороне; она сдавлена раздутыми тонкими кишками; инвагинат виден в восходящей ободочной кишке до печеночного перегиба; контрастная масса располагается тонким слоем в виде спирали между инвагинатом и инвагинирующей кишкой; червеобразный отросток заполнен контрастной массой. При invaginatio colocolica определяется полная закупорка ободочной кишки верхушкой инвагината, которая может находиться на любом участке colon, начиная от слепой кишки и до прямой (рис. 203). 

Рис. 203. Инвагинация (схема). 
А – ileo-coecalis; Б – ileo-ilealis; В – ileo-colica. 

 Контрастное вещество может задержаться в проксимальном конце толстой кишки. Когда контрастное вещество проникло в пространство между головкой инвагината и влагалищем, получается картина клещей или клешней. Если контрастное вещество потечет далее вокруг головки инвагината и участки, дававшие прежде картину клещей или клешней сольются, возникает картина ракеты, овоида или эллипса. После того, как контрастное вещество через несколько минут проникнет между стенкой инвагината и кишки, создается картина соленоида, спирали, кокарды.

Задержка  пассажа мекония: диагностика кишечной обструкции у новорожденных.

 Своевременное прохождение первой порции мекония у здоровых новорожденных должно наблюдаться в первые 24часа. Отсутствие стула в первые  24ч. У здоровых новорожденных является признаком кишечной обструкции. Низкая кишечная обструкция может быть связана с болезнью Гиршпрунга,  аномалией развития аноректальной зоны, синдромом мекониевой пробки, синдром уменьшенной левой части толстой кишки, гипоганглионоз, кишечная нейрональная дисплазия и  megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome.   Радиологические исследования обычно требуются для постановки диагноза.

Клиническая презентация задержки мекония.

 Задержка пассажа мекония обычно связана с прогрессирующим вздутием живота, отказ ребенка от кормления, рвота с примесью желчи и кишечных масс, и все это  является классическими признаками  кишечной обструкции у новорожденных. При исследовании живота часто обнаруживают раздутые петли кишечника, которые могут быть визуально заметны или ощущаются при пальпации. Исследование анальной области необходимо для исключения атрезии ануса, фистулы промежности  с атрезией ануса, перепончатая форма анальной атрезии и стеноз ануса.

Обзорная рентгенограмма брюшной полости не позволяется дифференцировать тонкокишечную обструкцию от толстокишечной. Дифференциальная диагностика тонкокишечной обструкции у новорожденных  включает: дуоденальная  атрезия, мальротация, заворот кишок, тощеподвздошнокишечная атрезия, мекониевая кишечная непроходимость и мекониевый перитонит. Дифференциальная диагностика толстокишечной обструкции у новорожденных включает: болезнь Гиршпрунга, аномалией развития аноректальной зоны и синдром мекониевой пробки  (таблица 1).

В большинстве случаев при подозрении на кишечную обструкцию у новорожденных проводят обзорную рентгенографию брюшной полости, ирригоскопию, аноректальную манометрию и ректальную биопсию, что, в конечном счете приводит к постановке правильного диагноза.  В наиболее трудно дифференцируемых случаях решается вопрос между консервативным ведением  и  неотложным хирургическим вмешательством. В идеале, новорожденные с подозрением на кишечную обструкцию должны получать лечение в центрах, где есть отделения детской хирургии.

Иллюстрируемые случаи.

Младенец, мальчик – 3,480г., рожденный на 40 нед. беременности. Периоды беременности и родов протекали без осложнений.  У него отсутствовало отхождение мекония после рождения, и в первый день развилась рвота. Его живот становился вздутым и мягким. Ребенок не был способен к кормлению и вздутие живота нарастало.

Ректальное обследование показало стеноз ануса. На второй день, на выполненной безконтрастной  рентгенограмме в вертикальном положении, определялись множественные раздутые петли кишечника  (рис.1а).  Ирригоскопия показала, что раздутыми были петли толстого кишечника, транзиторная зона не прослеживалась (рис 1б).

После выписки из больницы мама ребенка продолжила проводить периодическое расширение ануса, потому что у него были затруднения  перистальтики  кишечника.

Когда ребенку исполнилось 5 недель врач провел цифровое ректальное обследование, которое показало стеноз ануса, жидкий стул, но без  полной закупорки.

Еще через неделю мама заметила кровь в испражнениях ребенка. Выполненная в это время ирригоскопия показала транзиторную зону в дистальных отделах сигмы, с заметным расширением нисходящей ободочной кишки и левой  части поперечной (рис. 1с).  Аноректальная манометрия показала отсутствие рефлекса с анального  сфинктера. Ректальная биопсия показала отсутствие нервных ганглиев. Все эти находки связали с наличием у ребенка болезни Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга.

Или врожденный аганглионарный мегаколон. Составляет примерно 20-25% случаев кишечной обструкции у новорожденных. Встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек, и в 8% случаев сочетается  с  синдромом Дауна. Патологическая иннервация кишечника встречается внутри анального сфинктера. Более часто встречается в области ректосигмы и вовлекает разную длину кишечника.

Общее представление болезни Гиршпрунга у новорожденных – это отсутствие прохождения мекония в первые несколько дней жизни, с последующим редким прохождением мекониевой пробки, которое сопровождается редкими испражнениями.

Иногда на этом фоне может присоединяться энтероколит, за счет пролиферации бактерий, что проявляется желудочнокишечным кровотечением и диареей.

Физикальное обследование часто показывается сужение ануса и пустую от каловых масс прямую кишку. Обзорная рентгенограмма показывает растянутые каловыми массами или газом петли толстого кишечника, которые не доходят дистально до нижнего тазового кольца. (рис 1а).

Ирригоскопия, выполненная с неподготовленным толстым кишечником, может обнаружить транзиторную зону. (рис1с).  Но в 25% случаев она остается не распознанной (рис.1в).  Также транзиторная зона может быть не выявлена у пациентов с ультакоротким сегментом болезни Гиршпрунга, с  тотальным аганглионозом толстого кишечника, у которых транзиторная зона выше толстой кишки и у пациентов, которым была наложена неотложная колостома. Присутствие бария на отсроченной  рентгенограмме через 24ч. также  характерно для болезни Гиршпрунга.

Синдром мекониевой пробки.

Этот сидром является более легкой и более общей формой кишечной обструкции у новорожденных. Это транзиторная форма толстокишечной или прямокишечной обструкции, причиной которой является сгущение  и не подвижность мекония.

На обзорной рентгенограмме определяются дилятированные газом петли толстой и тонкой кишки, которые распределены по всей брюшной полости, но без уровней жидкости. Ирригоскопия  показывает импрегнированные мекониевые пробки, а также может оказывать терапевтический эффект, который сопровождается выходом мекониевых пробок. (рис.3)

У некоторых новорожденных ректальная стимуляция термометром, цифровое ректальное обследование или  солевая клизма  стимулируют пассаж пробок. После этого перистальтика восстанавливается и все симптомы разрешаются. Однако, у новорожденных с органической патологией, такой как болезнь Гиршпрунга, также могут образовываться мекониевые пробки, выход которых дает только временный эффект. Поэтому все новорожденные с мекониевыми пробками должны быть под наблюдением, т.к. подобные симптомы у них могут появиться в отделенном периоде.

Мекониевая непроходимость.

Другая причина  кишечной обструкции у новорожденных это стойкое  уплотнение мекония и развитие мекониевой непроходимости. Иногда она может ассоциироваться с заворотом, атрезией и перфорацией. У большинства детей в основе мекониевой непроходимости может лежать кистозный фиброз.

Обычно вздутие живота развивается с рождения.  За несколько часов проглоченный воздух способствует большему растяжению живота и у ребенка развивается рвота с примесью желчи.  Утолщенные петли кишечника часто обнаруживаются при пальпации  или  заметны визуально через брюшную стенку.

Значительное растяжение, напряженность  живота или эритема указывают на развитие осложнений. Ректальное обследование часто затрудненно из-за значительного уменьшения размеров прямой кишки.

Обзорная рентгенограмма может показывать раздутые петли кишечника, несколько уровней воздух-жидкость в правой нижней части брюшной полости, а также смешанный меконий с газом, который на рентгенограмме имеет вид матового стекла. Присутствие кальцификатов, свободного газа, а также больших  уровней газ-жидкость подозревают наличие осложнений. Отличие мекониевой непроходимости от синдрома мекониевой пробки в расположении и  большей серьезности обструкции.

Ирригоскопия демонстрирует микроколон и неудовлетворительное состояние кишечника. Рефлюкс контраста в тонкий кишечник  обнаруживает  пробки. Тонкий кишечник сужен ниже пробок, и расширен выше.

Легкая степень мекониевой непроходимости может поддаться лечению клизмой с Гастрографином и большим количеством жидкости, введенной внутривенно  (в 16-50% случаев). Если клизма с Гастрографином не помогла, то ирригация будет необходима.

Осложнения, такие как перфорация, атрезия и мекониевый перитонит  всегда требуют неотложного хирургического вмешательства, которое заканчивается   резекцией, наложением кишечного  анастомоза  или колостомы.

Аномалии развития аноректальной области.

Анальный стеноз.  Задний проход очень маленький и присутствует центральная черная точка мекония. Требуются значительные усилия, после чего появляется лентовидный стул.

Диагноз анальный стеноз устанавливается, когда видят маленький,  резко суженный  анус.   Анальная дилятация – это  обычное лечение для анального стеноза, которое, возможно, потребует   нескольких месяцев.

Атрезия ануса. 

Одинаково часто встречается у лиц мужского и женского пола.  При осмотре промежности отмечается отсутствие ануса (рис. 4).  Классифицируют  атрезию высокую и низкую. Это зависит от того, где заканчивается прямая кишка: выше m. Levator или частично проходит через нее.  Часто прямая кишка заканчивается фистулой, при высокой атрезии анальная фистула у мальчиков заканчивается в простатической части уретры, а  у девочек во влагалище. (рис.5)

 Низкая атрезия, связанна с формированием  кожной фистулы на промежности. Устье небольшое, расположенное в передней части промежности, рядом с мошонкой у мужчин, и вульвой у женщин.  Аномальное  открытие фистулы в передней части иногда ошибочно принимается за анус. Мужчины часто имеют черную структуру, ленточного типа  в промежности, которая представляет собой субэпителиальный свищ,  наполненный  меконием.

Анальная атрезия требует хирургической коррекции. Цель состоит в том, чтобы сохранить функцию кишечника, мочевыделительной и половой  системы. Колостомы первоначально  используются у новорожденных с высокой анальной атрезией. Если фистула находится на промежности или во влагалище, она может быть слегка расширена, чтобы мог проходить газ и меконий. Низкие фистулы, в том числе фистулы промежности, могут быть исправлены по-разному, когда состояние ребенка стабильное.

Синдром малой левой части толстого кишечника.

Редкая причина неонатальной кишечной непроходимости, является  развитием малой  левой  части толстой кишки, с функциональной дистальной кишечной непроходимостью и  вторичным транзиторным  нарушением моторики в  нисходящем толстой кишке.

При  этом расстройстве, вздутие живота часто развивается после  рождения и отхождения  мекония.

 Обзорная рентгенограмма показывает расширение кишечных петель (рис. 6а), а зачастую и уровни воздух-жидкость.  Ирригоскопия показывает сокращение  толстой кишки, и отсутствие обычных извитость от ануса до селезеночного изгиба. Резкая переходная зона видна на уровне  селезеночного изгиба (рис. 6, в).

Ректальная биопсия у больных с синдромом малой левой толстой кишки показывает наличие ганглиозных клеток, в отличие от пациентов с болезнью Гиршпрунга, где отсутствуют ганглиозные клетки.   Клиническое течение у новорожденных с синдромом малой левой   толстой кишкой  колеблется в зависимости от выраженных симптомов (до тяжелой кишечной непроходимости)  до умеренно выраженных симптомов. 

Другие случаи  затруднения пассажа мекония.

Различные причины  патологии у  матери  может привести к задержке мекония у ребенка.  Кроме того,  употребления матерью  наркотиков,   сульфата магния и ганглиозных блокаторов, может повлиять на ребенка и вызвать затруднения  прохождению мекония. Различные патологии новорожденных  также  могут быть связаны с задержкой отхождения  мекония, это:  гипотиреоз, гиперкальциемия, гипокалиемия, сепсис и застойная сердечная  недостаточность.

 Гипоганглионоз  и нейрональная кишечная  дисплазия типа А  может  иметь признаки и рентгенологические данные, аналогичные болезни Гиршпрунга.  Обе  эти патологии  встречаются редко. Они могут  развиваться  или в  части  или всем протяжении  желудочно-кишечного тракта, а иногда сочетаются  с болезнью Гиршпрунга.

Гистологически  гипоганглионоз характеризуется сокращением числа ганглиозных клеток. При нейрональной кишечной дисплазии типа А, гистологические особенности включают гипоплазию или аплазию симпатической иннервации  мышечных волокон кишок  и слизистой оболочки, а также  воспаление  слизистой.

Нейрональная  кишечная  дисплазия типа B может проявляться в период новорожденности, как   синдром мекониевой пробки и  синдром малой левой толстой кишки  из-за  сниженной  перистальтики. Биопсия показывает диспластические явления в  сплетениях  подслизистой и многочисленные гигантские ганглии, со многими гигантскими  и малыми  ганглиозными  клетками.

 Лечение различное это  частичное  или полное  парентеральное  питание, или операция по удалению  части  сегментов кишки или обходные анастомозы.

 Другая редкая причина неонатальной кишечной непроходимости является megacystis-microcolon- Intestinal hypoperistalsis syndrome.  При этом  тонкий  кишечник  расширен и сокращен, а петли  толстой кишки  имеют вид микроколон  (рис. 7).   Развивается  множество ганглиозных клеток на  протяжении  всего   желудочно-кишечного тракта. У всех пациентов с этим синдромом megacystis и megaureters.    Большинство пациентов в конечном итоге умирают от осложнений, с?