Нарушения кишечного пищеварения при ахолии

Уменьшение или полное прекращение поступления желчи в кишечник – ахолия (от греч. chole – желчь) может возникать при недостаточности ее образования в печени (гепатит, цирроз) или нарушении желчеотделения вследствие закупорки камнями, сужении, сдавлении или дискинезии желчевыводящих путей.

Недостаточное поступление желчи в 12-перстную кишку вызывает серьезные расстройства кишечного пищеварения (из-за выпадения многообразных функций желчи в обеспечении нормального пищеварения). Расстройства кишечного пищеварения при недостаточном или полном прекращении поступления желчи в кишечник характеризуются снижением переваривания и всасывания жиров, нарушением расщепления белков и углеводов, ослаблением перистальтики толстой кишки. При ахолии создаются благоприятные условия для развития гнилостных и бродильных процессов в кишечнике, понижается всасывание витамина К, играющего важную роль в процессе свертывания крови. Часто нарушается темп эвакуации желудочного содержимого в кишечник. Вследствие отсутствия желчных пигментов кал обесцвечивается. При ахолии развивается стеаторея – повышенное содержание в кале жира и жирных кислот.

Расстройства пищеварения при панкреатической ахилии

Уменьшение или полное прекращение секреции панкреатического сока возникает при органических поражениях поджелудочной железы (хронический панкреатит, опухоль), закупорке протока поджелудочной железы камнем или сдавлении его опухолью, а также при расстройствах нейрогуморальных механизмов регуляции панкреатической секреции. Функциональная недостаточность поджелудочной железы может возникать при инфекционных заболеваниях и эндокринопатиях.

Наиболее типичное проявление диспепсических расстройств при панкреатической ахилии – поносы. Почему? Недостаток в кишечнике или падение активности амилолитических ферментов приводит к росту содержания в просвете кишечника крахмала и других неабсорбируемых углеводов (сахаридов). Это повышает количество осмолей в кишечном содержимом, увеличивает его массу, снижает всасывание воды и ведет к диарее. Недостаточная активность в просвете кишечника липолитических панкреатических ферментов (липазы, фосфолипазы А и холестеринэстеразы) через снижение кишечного всасывания жиров и недостаточность липолиза в просвете кишки приводит к диарее и стеаторее. Недостаточность в кишечном соке панкреатических пептидаз и эластазы служит причиной белкового голодания, может приводить к анемии, а также через увеличение осмолярности кишечного содержимого опять-таки вызывает осмотическую диарею.

Для панкреатической ахилии характерны также снижение аппетита, появление тошноты и рвоты.

Нарушения мембранного пищеварения

Недостаточность желчевыделения или уменьшение секреции панкреатического сока приводят в основном к нарушениям полостного пищеварения в тонком кишечнике. Расстройства полостного пищеварения, в свою очередь, могут явиться причиной нарушения мембранного (пристеночного) пищеварения. Напомню, что последнее осуществляется при контакте пищевых субстратов с ферментами, локализованными на внешней поверхности мембран микроворсинок энтероцитов.

Основу нарушений мембранного пищеварения составляют три класса явлений (В.А. Войнов, 1995).

Во-первых, структурные изменения зоны щеточной каймы (уменьшение количества микроворсинок на единицу поверхности, нарушения их структуры или равномерности расположения), ее примембранного слоя – кликокаликса или нарушения структуры самих ворсинок. Эти изменения возникают при воспалении слизистой оболочки, инфекционно-токсических поражениях, опухолях, воздействии ионизирующей радиации и т.д.

Во-вторых, вследствие приобретенной или наследственной недостаточности энтеральных ферментов: снижения их синтеза, транслокации с места образования на поверхность клеточных мембран или изменения сорбционных свойств последних. Снижение ферментативной активности зоны щеточной каймы может возникать при лучевой болезни, интоксикациях, уменьшении желчевыделения, голодании.

В-третьих, в основе нарушений мембранного пищеварения могут лежать двигательные расстройства тонкой кишки и (или) микроворсинок. Например, при ускорении передвижения содержимого кишечника пищевые субстраты не успевают проникать в зону щеточной каймы, что снижает эффективность процессов мембранного пищеварения и деятельности пищеварительной системы в целом. Двигательная активность микроворсинок (особенно способность изменять свою длину) в значительной степени определяет процесс проникновения питательных веществ в зону щеточной каймы.

При расстройствах мембранного пищеварения пищевые субстраты не усваиваются организмом, а включаются в бактериальный метаболизм, частично превращаясь в токсические продукты. При длительно текущих нарушениях таким образом может происходить истощение организма, а также развитие кишечной аутоинтоксикации в результате всасывания из кишечника образующихся в больших количествах продуктов гниения (индола, скатола, биогенных аминов – путресцина, кадаверина и др.).

Безусловно, существенные расстройства пишеварения могут быть обусловлены и нарушениями двигательной активности кишечника (усилением или угнетением перистальтики). Более подробно об этом будет сказано ниже, при обсуждении патогенеза ряда синдромов и болезней.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Состояние, при котором желчь не вырабатывается или не поступает в тонкий кишечник, определяется как ахолия. В МКБ-10 данное нарушение отнесено к болезням желчного пузыря – с кодом K82.8. Но, поскольку желчные кислоты и сама желчь синтезируются в печени, большинство специалистов синдром ахолии считают результатом патологических изменений всей гепатобилиарной системы. [1]

Код по МКБ-10

K82.8 Другие уточненные болезни желчного пузыря

Эпидемиология

Статистика патологий гепатобилиарной системы, приводящих к ахолии, неизвестна.

Распространенность генетически обусловленного нарушения синтеза желчных кислот оценивается в 1-2%, например, синдром Алажиля встречается примерно у одного новорожденного из 100 тыс.

Причины ахолии

Ключевые причины ахолии кроются в нарушениях холереза или холекинеза – образования желчи либо ее выделения. И то, и другое является функцией гепатобилиарной системы, состоящей: из продуцирующей желчь печени (с системой желчных канальцев и протоков), ее накопителя – желчного пузыря (в котором желчь становится более концентрированной), а также пузырного и общего выводного желчного протока, через который желчь попадает в просвет двенадцатиперстной кишки.

При каких патологических изменениях наблюдается синдром ахолии? Он развивается, если гепатоцитами (клетками печени) не продуцируются желчные кислоты, и это может быть при:

• дистрофических и диффузных изменениях печени при связанном с диабетом амилоидозе, хроническом гепатите, ожирении, алкоголизме;
• некрозе или апоптозе клеток печени, происходящем при гепатите А, В и С;
• повреждениях гепатоцитов вследствие фиброза и цирроза печени;
• жировой инфильтрации печеночной паренхимы или стеатозе печени.

Кроме того, ахолия наблюдается у пациентов с проблемами выделения желчи, которые могут быть обусловлены:

• дискинезией желчного пузыря и желчевыводящих протоков, приводящей к внепеченочному застою желчи;
• склерозирующим холангитом различной этиологии;
• врожденными аномалиями желчных путей, например, синдромом Алажиля – генетически обусловленной дисплазией внутрипеченочных желчных протоков с хроническим холестазом; [2]
• иммуноопосредованным разрушением желчных протоков при первичном билиарном циррозе, который нередко сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями.

Факторы риска

Специалисты относят к факторам риска развития ахолии:

• мутации генов, кодирующих печеночные ферменты, необходимые для синтеза желчных кислот;
• практически все заболевания, так или иначе затрагивающие функции гепатобилиарной системы;
• нарушения секреторной функции печени при ее инвазии паразитами (дизентерийной амебой, лямблиями, кровяным и печеночными сосальщиками, бычьим или свиным цепнем);
• желчнокаменную болезнь;
• нарушения обмена веществ при эндокринопатиях, в частности, сахарном диабете и ожирении;
• неправильное питание (с избытком сладкого и жирного в рационе);
• хроническую алкогольную интоксикацию печени;
• поражение печени различными токсинами, а также ятрогенное воздействие лекарственных препаратов, способных вызывать холестаз и острую печеночную недостаточность;
• фистулы желчного пузыря и холецистэктомию (удаление желчного пузыря) в анамнезе;
• злокачественные новообразования и метастазы в печень;
• иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Ежедневно печенью взрослого в среднем вырабатывается 600-800 мл желчи, и для этого нужно примерно по 200 мг первичных желчных кислот – холевой и хенодезоксихолевой, которые являются основой желчи. Их синтезирует агранулярная эндоплазматическая сеть билиарной части гепатоцитов – путем окисления холестерина (холестерола), с дальнейшим переносом на мембраны внутрипеченочных желчных канальцев. Также печенью продуцируется холестерин – из липопротеинов крови, которые захватывают специальные рецепторы васкулярной части гепатоцитов.

Для всех этих биохимических процессов необходимы ферменты цитоплазматических мембран, микросом, митохондрий и лизосом гепатоцитов: холестерин-7α-гидроксилаза (CYP7A1), холестерин-12α-гидроксилаза (CYP8B1), стерин-27-гидроксилаза (CYP27A1), ацил-холестерол-ацилтрансфераза (АХАТ), гидроксиметилглутарил-КоА-редуктаза (HMGR).

И патогенез ахолии связан с повреждением клеток печени – воспалительным, аутоиммунным или под воздействием свободных радикалов, что приводит к нарушениям функций клеточных структур гепатоцитов и недостаточности ферментов, обеспечивающих синтез первичных желчных кислот.

Если желчь из желчного пузыря не поступает в кишечник в процессе принятия пищи, то, кроме обструкции желчевыводящих путей, механизм развития ахолии может заключаться в недостаточности секретина и холецистокинина – гормонов, продуцируемых клетками слизистой оболочки тонкого кишечника.

Читайте также – Что приводит к дискинезии желчевыводящих путей

Симптомы ахолии

Характерные симптомы ахолии проявляются желтухой (при застое желчи в печени и нарушении метаболизма желчного пигмента – билирубина), осветлением кала (связанного с отсутствием стеркобилиногена, образующегося при расщеплении билирубина), холурией – темно-желтым цветом мочи.

Этиологически связаны с нарушением синтеза желчных кислот печенью их накопление в крови – холемия и ахолия, что проявляется зудом кожи.

Изредка повышается температура, а также наблюдаются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках – из-за недостаточного синтеза в печени свертывающих кровь белков.

В тяжелых случаях возможны такие церебральные состояния, как делирий и кома.

Но самые первые признаки ахолии проявляются стеатореей – жирным бледным калом.

А запоры, диарея и метеоризм являются симптомами расстройства пищеварения при ахолии. [3]

Осложнения и последствия

Желчь обеспечивает пищеварительный процесс, и ее недостаток или полное отсутствие имеет клинические последствия и осложнения в виде пониженного усвоения пищи (а также жирорастворимых витаминов A, Е, D и K), потери массы тела, общего истощения.

Механизм нарушения переваривания липидов при ахолии объясняется тем, что полноценное расщепление жиров в ЖКТ без желчи невозможно, поскольку для их переваривания и усвоения они должны быть трансформированы в форму эмульсии. И процесс их эмульгирования в просвете двенадцатиперстной кишки происходит под воздействием желчи и гидролитических ферментов кишечника (липаз), которые также активируются желчными кислотами.

Без желчи не активизируется и секретируемый клетками слизистого эпителия двенадцатиперстной и тощей кишки киназоген, а это, в свою очередь, приводит к тому, что снижается уровень энтеропептидазы (энтерокиназы) – пищеварительного фермента, а также активность профермента трипсиногена и трансформация его в активный фермент трипсин (без которого белки, поступающие с пищей, не перевариваются).

Также нарушается метаболическая функция желчных кислот, что приводит к повышению уровня холестерина в крови, ухудшению свертывания крови, снижению минеральной плотности костей (остеопении) и их размягчению (остеомаляции).

Кроме того, с желчью выводятся многие токсичные вещества, ксенобиотики и металлы, и их накопление при связанной с холестазом ахолии усугубляет повреждение печени.

Диагностика ахолии

Диагностика ахолии включает полный анамнез, физический осмотр, лабораторные и визуальные исследования.

Берутся анализы крови на альбумин, фибронектин, гепатглобин, холестерин, билирубин, желчные кислоты, аминотрансферазы – то есть анализ крови на печеночные пробы.

Также нужны общий анализ мочи и копрограмма – анализ кала; анализ желчи, получаемой в ходе дуоденального зондирования желчного пузыря. Иногда необходима биопсия печени.

Инструментальная диагностика использует УЗИ печени и желчного пузыря, рентген печени и желчных путей, холесцинтиграфию и гепатобилисцинтиграфию. [4]

Подробнее:

• Диагностика печени и желчного пузыря
• Дополнительные методы исследования печени и желчного пузыря
• Диагностика дискинезий желчевыводящих путей

Дифференциальная диагностика

Из-за внушительного списка заболеваний, приводящих к ахолии или сопровождаемых нарушением выработки желчи, дифференциальная диагностика представляет сложную задачу. При нарушения пищеварения важно дифференцировать недостаток желчи и снижение выработки желудочного сока и/или панкреатических пищеварительных ферментов.

Профилактика

Во многих случаях – при идиопатических состояниях, аутоиммунных и врожденных патологиях – профилактика ахолии невозможна.

Основными мерами предупреждения заболеваний, поражающих гепатобилиарную систему, принято считать рациональное питание, отказ от алкоголя, здоровый образ жизни. [5]

Прогноз

Для большинства пациентов с ахолией прогноз благоприятный, поскольку уровень желчных кислот и эффективность энтерогепатической циркуляции желчи при ее недостатке можно регулировать с помощью фармакологических средств.

Источник