Пороки развития кишечной стенки

Аномалии развития тонкой кишки являются следствием различных нарушений эмбриогенеза. Условно можно выделить следующие группы:

• пороки развития кишечной трубки;
• пороки развития стенки кишки;
• нарушения обратного развития желточного протока;
• нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500-3000 родившихся детей.

Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются стенозы и атрезии, которые в 95-96 % случаев локализуются в области двенадцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350-5000 живых новорожденных).

При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).

К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при котором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого.

Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.

Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода желточный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В результате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может родиться с различными пороками:

• полный свищ пупка;
• неполный свищ пупка;
• киста желточного протока (энтерокистома);
• меккелев дивертикул.

Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).

В том случае, если проток остается незаращенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свищевым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость (“мокнущий пупок”).

Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истинной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).

Незаращение протока у стенки кишки (90 % всех аномалий) при облитерации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).

Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного развития мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое лечение (удаление этих патологических образований).

Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большого числа пороков, частота их – 1 на 500 живых новорожденных.

В случае задержки вращения на 6-8-й неделе эмбриогенеза кишка остается фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке – в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка – в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперстной кишки, а толстая кишка – в левой половине брюшной полости. При задержке вращения на втором этапе (8-10-я неделя) слепая кишка, расположенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет.

Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для заворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непроходимости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавления двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки – синдром Ледда.

Редким вариантом нарушения вращения кишечника является обратное вращение (т. е. по ходу часовой стрелки). В этих случаях толстая кишка оказывается позади двенадцатиперстной. Возможны сдавление ее и развитие картины непроходимости толстой кишки.

Клинически нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или, чаще, хронической кишечной непроходимости кишечника в разные возрастные периоды. Для диагностики используют лучевые методы (обзорная рентгенография, энтерография, ирригография).

Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко – обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизнеспособный участок резецируют.

Исходы лечения в настоящее время стали хорошими: если 50 лет назад послеоперационная выживаемость новорожденных составляла 10 %, то сейчас – более 90 %.

Аномалии развития тонкого кишечника. Нарушения поворота и фиксации кишечника

Нарушения поворота кишечника появляются в зависимости от особенностей нарушения поворота.

У мальчиков эти нарушения встречаются приблизительно в 2 раза чаще, чем у девочек. Нарушения проходимости кишечника в половине наблюдений наступают в первые дни после рождения; 3/4 детей с этими нарушениями госпитализируют в первые месяцы жизни; остальным ставят этот диагноз только в последующие месяцы и годы жизни (Snyder).

Симптомы указывают на высокую непроходимость тонкого кишечника. Интенсивность рвоты, нарушения кормления и степень дегидратации зависят от вида и локализации аномалии и от степени нарушения пассажа. Вздутие живота отмечается только у части детей, поскольку нарушение проходимости нередко располагается высоко и непроходимость только частичная.

Появление содержащей желчь рвоты в первые дни жизни ребенка следует всегда считать признаком механической непроходимости, пока не доказано противоположное.

Диагноз подтверждается рентгенологическим обследованием в вертикальном положении ребенка. Уровни жидкости («зеркала») видны только в верхней части живота, кишечник почти не содержит газов. Если нарушение проходимости менее выражено, то эти симптомы могут отсутствовать, наступают позднее, однако обычно появляются на первом году жизни. В анамнезе отмечается «циклическая», т. е. периодически повторяющаяся рвота, с интервалом полного благополучия, а также понижение аппетита, отставание в весе. Живот порой вздут, особенно в верхней части, отмечаются боли в животе, иногда схваткообразные (колики), нерегулярность стула.

Исследование такого ребенка выявляет мало характерных данных. Чаще всего из симптомов наблюдаются метеоризм, легкая анемия, положительная проба индикана, указывающая на задержку опорожнения кишечника.

Рентгенологическое исследование выявляет места задержки пассажа в кишечнике и расположение отдельных частей кишечника. Рекомендуется ирригоскопия, позволяющая судить о месте расположения слепой кишки и других отделов толстой кишки.

Постановка диагноза одновременно является показанием к операции.

Нонротация, т. е. ранняя остановка поворота кишечника, обычно не вызывает расстройств. Следует учесть необычную локализацию отростка слепой кишки при его воспалении.

Мальротация I и мальротация II, т. е. врожденный заворот средней кишки, нередко вызывает сдавление петель кишок, чаще всего двенадцатиперстной кишки, проявляющееся симптомами частичной или полной высокой непроходимости.

Рентгенологическая картина вследствие этого значительно отличается в отдельных случаях. Иногда желудок и двенадцатиперстная кишка сильно растянуты воздухом, реже они опорожнены из-за сильной рвоты. У новорожденного обнаруживается небольшое количество газов в кишечнике дистальнее двенадцатиперстной кишки, но при продолжающемся нарушении проходимости в петлях кишок накапливаются газы в результате размножения микробов (В. Тошовский и О. Вихитил).

При синдроме Лядда, т. е. врожденном завороте средней кишки и закрытии извне просвета двенадцатиперстной кишки, рано наступающая сильная рвота указывает на высокую непроходимость кишечника.

При неполном повороте слепой кишки тяжи брюшины направляются вправо к задней стенке брюшной полости и частично закрывают просвет двенадцатиперстной кишки или сама слепая кишка ложится поперек двенадцатиперстной кишки и частично сдавливает ее. Поэтому рано появляются рвота и вздутие живота эпигастральной области как симптомы наступающего нарушения пассажа, однако временно проходящие, что свидетельствует о частичной непроходимости.

В результате поворота кишечника в обратном направлении поперечноободочная кишка располагается под верхней брыжеечной артерией, а двенадцатиперстная кишка — над ней. После фиксации брыжейки поперечноободочная кишка оказывается в туннеле, а слепая и восходящая ободочная кишки обычно фиксированы не полностью.

Возможны четыре вида нарушений пассажа: от заворота правой свободной половины толстой кишки, от заворота вокруг оси верхней брыжеечной артерии, от сдавления поперечноободочной кишки и от закрытия изгиба двенадцатиперстной кишки на месте перехода в тощую кишку (flexura duodeno-jejunalis).

Симптомы появляются только при выявлении этих осложнений, выражаются признаками частичной или полной непроходимости кишечника (В. Тошовский, О. Вихитил).

В третьем периоде поворота кишечника встречаются аномалии расположения слепой кишки и червеобразного отростка: высокое расположение слепой кишки, под печенью (caecum subhepaticum), ретроцекальное расположение отростка слепой кишки (appendix retrocaecalis) и подвижная слепая кишка (caecum mobile).

Нарушения проходимости кишечника обычно выражены неясно, могут даже отсутствовать. Симптомы поэтому неопределенные. У новорожденных нет признаков кишечной непроходимости. Наблюдаются нехарактерные расстройства пищеварения и дискинезия кишечника. Дети постарше, умеющие выражать свои ощущения, жалуются на неопределенную тупую боль в животе, порой у них наступает вздутие живота, иногда возникает рвота. Перемежающийся характер рвоты напоминает ацетонемическую рвоту. Постановку диагноза облегчает отсутствие кетоновых тел в моче. Дифференцировать аномалии расположения слепой кишки и червеобразного отростка приходится также с аппендицитом и целиакиеи.

– Также рекомендуем “Врожденное внутреннее закрытие кишечника. Диагностика атрезии кишечника”

Оглавление темы “Патология желудочно-кишечного тракта у детей”:

1. Общая брыжейка у детей. Атрезии кишечника у ребенка

2. Нарушения фиксации двенадцатиперстной кишки. Врожденный пилоростеноз

3. Диагностика врожденного пилоростеноза. Дифференциация пилоростеноза и пилороспазма

4. Аномалии развития тонкого кишечника. Нарушения поворота и фиксации кишечника

5. Врожденное внутреннее закрытие кишечника. Диагностика атрезии кишечника

6. Диагностика врожденного стеноза кишечника. Причины мекониальной непроходимости

7. Диагностика мекониальной непроходимости. Дифференциация мекониальной непроходимости

8. Мекониальный перитонит. Врожденная неврогенная непроходимость кишечника

9. Дубликатуры пищеварительного тракта у детей. Удвоения органов ЖКТ

10. Аномалии желточного протока у детей. Дивертикул Меккеля у ребенка