Причины мекониальной кишечной непроходимости
Мекониальный илеус – одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами. Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом. Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.
Общие сведения
Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом. Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером. Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией. Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.
Мекониальный илеус
Причины мекониального илеуса
Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости. Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.
В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость. Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей. Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.
Симптомы мекониального илеуса
Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит. Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс. Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным. Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.
Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника. Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала. При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.
Диагностика мекониального илеуса
Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.
При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются. Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.
Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости. Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха. При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.
Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде. Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз. Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК. Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.
Лечение мекониального илеуса
Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином). Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.
При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин. Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта. В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.
Прогноз и профилактика мекониального илеуса
Прогноз для выздоровления детей с мекониальным илеусом неблагоприятный. Без лечения смерть наступает в первые 3-7 дней жизни ребенка. При эффективном устранении кишечной непроходимости выживаемость составляет порядка 85%. Дальнейший прогноз зависит от течения муковисцидоза и присоединившихся интеркуррентных заболеваний, адекватности и эффективности терапии. Около 50% детей погибают в раннем возрасте от тяжелых инфекционных заболеваний. Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе колеблется от 20 до 40 лет.
Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.
Источник
Синдром мекониевой пробки — относительно редкая причина кишечной непроходимости у новорожденных. Однако если знать об этой патологии и ее клинических проявлениях, то она встречается намного чаще, чем принято считать. Данный синдром был описан в 1956 г., причем к первому наиболее точному оригинальному описанию вряд ли можно что-либо добавить: «Кишечная обструкция связана с неспособностью толстой кишки самостоятельно опорожниться от мекониевых остатков, которые образовывались на протяжении девяти месяцев фетальной жизни.
Такие новорожденные встречаются нередко». При синдроме мекониевой пробки характер мекониевых масс и двигательная активность толстой кишки изменены настолько, что это приводит как к замедлению нормального процесса, препятствующего уплотнению мекония, так и к задержке опорожнения пищеварительного тракта. Clalworthy называл пациентов с этим состоянием «закупоренные дети».
Спектр клинических проявлений определяется именно, и прежде всего, наличием мекониевой пробки. Однако для обозначения этого синдрома использовались и продолжают использоваться такие синонимы, как функциональная инертность толстой кишки недоношенных, синдром суженной левой половины толстой кишки новорожденных, левосторонняя микроколон и другие термины.
Хотя, согласно классическим представлениям, синдром мекониевой пробки развивается у больных без КФ и соответственно отличается от мекониевого илеуса, однако мы в редких случаях встречались с типичным синдромом мекониевой пробки у детей с кистофиброзом. При подозрении на данный синдром должна быть исключена болезнь Гиршпрунга (с помощью ранней аспирационной биопсии).
Снижение двигательной активности толстой кишки может возникнуть в результате гипермагнезиемии, при которой замедляется высвобождение ацетилхолина, что приводит к нервно-мышечным расстройствам. Хотя существует описание комбинации синдрома мекониевой пробки и гипермагнезиемии у детей, родившихся от женщин, получавших лечение магнием по поводу эклампсии, однако эта теория не нашла подтверждения в эксперименте на животных. И большинство клинических случаев этого синдрома не связаны с лечением магнием. Снижение двигательной активности кишечника может быть вызвано также повышенной продукцией глюкагона, индуцированной гипогликемией у детей, матери которых страдают диабетом.
Клинические аспекты. У детей с синдромом мекониевой пробки отмечается вздутие живота. Меконий отходит в небольшом количестве или вообще не отходит. На обзорных рентгенограммах видны множественные раздутые кишечные петли. При ирригографин с гастрографином под контролем экрана можно выявить «пробку» в виде дефекта наполнения или суженную левую половину толстой кишки с четко выраженной непроходимостью на уровне левой половины colon или селезеночного угла (рис. 27-5).
Рис 27-5. Синдром мекониевой пробки — видна большая мекониевая пробка в левой половине толстой н в прямой кишке.
При гипертонической клизме обычно получают длинную плотную пробку (рис. 27-6). Это обследование может оказать также лечебный эффект, и ребенок после пего иногда начинает самостоятельно опорожнять кишечник от мекония. После первоначального обследования с гастрографином отхождение стула стимулируется в дальнейшем клизмами с теплым физиологическим раствором. Иногда требуется повторная клизма с гастрографином, чтобы вывести оставшийся меконий.
Рис. 27-6. Мекониевая пробка, полученная iioсле гасгрографиновой клизмы.
После опорожнения кишечника от мекония мы, как правило, проводим ректальную аспирационную биопсию для исключения болезни Гиршпрунга, прежде чем выписать больного из стационара. Большинство пациентов в последующем не имеют никаких проблем, если, конечно, у них нет кистофиброза. Поэтому в план обследования мы включаем также потовую пробу на хлор.
По нашему опыту, необходимость в оперативном вмешательстве при синдроме мекониевой пробки возникает чрезвычайно редко. Наиболее ранний диагноз этой патологии был поставлен, согласно данным литературы, при обычном ультразвуковом исследовании плода в 3-м триместре беременности. Вслед за этим сделаны амниоцентез и амниографин с урографином. Автор считает, что урографин, заглоченный плодом, привел к ликвидации кишечной непроходимости.
Мы не использовали этот метоп, поскольку постнатальное лечение детей с синдромом мекониевой пробки столь результативно, что риск внутриутробного вмешательства как для матери, так и для плода, перевешивает достоинства этой процедуры. При лечении (ностнатально) клизмами с гастрографином и физиологическим раствором дети, как правило, дают быструю положительную реакцию, так что через несколько дней можно уже начинать энтеральное кормление.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Диагностика мекониальной непроходимости. Дифференциация мекониальной непроходимости
Диагноз основывается в первую очередь на трех основных симптомах: рвоте, вздутии живота и отсутствии отхождения мекония.
Рвоты при первых кормлениях новорожденного может и не быть; чаще она начинается на исходе первых или вторых суток после рождения, быстро усиливается, к рвотным массам примешивается желчь, в связи с чем они становятся темно-зелеными. Одновременно отмечается вздутие живота, особенно верхних отделов. В отличие от высокой непроходимости кишечника вздутие распространяется на боковые отделы средней части живота. Появляется усиленная перистальтика, заметная под тонкой и напряженной брюшной стенкой, усиливается венозная сеть под кожей вздутого живота.
При перкуссии тимпанический звук над верхними отделами живота, притупление над нижними отделами и справа (Grob).
Брюшная стенка несколько напряжена, но поддается пальпации; нередко удается прощупать плотные или тестообразные массы мекония.
Самым характерным признаком является задержка отхождения мекония при ненарушенной проходимости заднего прохода и прямой кишки. Обычно после клизмы, иногда самостоятельно, отходит пробка тягучей беловатой слизи, но не меконий.
При ректальном исследовании выявляются узкие задний проход и прямая кишка, что может привести к опшбочному диагнозу врожденного сужения их.
Из дополнительных признаков следует отметить вязкий и клейкий (вискозный) характер отделяемого носоглотки. На муковисцидоз указывает также затрудненное дыхание; вязкий секрет трудно отсосать из трахеи и бронхов.
Общее состояние новорожденных быстро ухудшается вследствие эксикоза и кишечной непроходимости.
Диагноз подтверждает рентгенологическое исследование.
При этом отмечаются неравномерно наполненные газами петли кишечника в верхних и средних отделах вздутого живота.
Неравномерность вздутия петель кишечника отличает мекониальную непроходимость от других видов кишечной непроходимости новорожденных (Gross).
Почти всегда отсутствует появление уровней в кишечнике, характерное для других видов кишечной непроходимости. Это объясняется вязким характером мекония (Grob).
Другим отличием является крапчатый и зернистый вид сгущенного мекония в местах его скопления. Пузырчатый вид на рентгенограммах объясняют смесью воздуха со сгущенным меконием (Neuhauser), что придает ему пенистый вид (Grob).
Исследование с помощью введенной через рот контрастной взвеси не рекомендуется. Уместно введение контрастного вещества в виде клизмы, что позволяет дифференцировать мекониальную непроходимость с атрезией и врожденным стенозом толстой кишки, с врожденным мегаколоном (II типом по Bodian), а также с нарушениями поворота кишечника.
Определение электролитов в поте выявляет уровень хлоридов и натрия выше 60 мэкв на 1 л.
При дуоденальном зондировании удается получить небольшое количество тягучей жидкости, в которой весьма мало или даже совсем не определяются ферменты поджелудочной железы: трипсин, липаза, амилаза.
Меконий для исследования (по Фарберу, на трипсин, на протеины и т. д.) можно получить только при операции.
Чаще всего мекониальную непроходимость приходится дифференцировать с обычной задержкой («блокадой») мекония. Ясность вносит ректальное исследование зондом соответствующего размера или клизма. Накопление вязкого мекония может сопровождаться разными осложнениями. Заворот вызывает характерную для него картину. Псевдокиста представляет собой накопление мекония и сопровождается картиной кишечной непроходимости. На рентгенограмме видна обширная тень, занимающая соответствующую часть брюшной полости. Характерные тени (пятна) обызвествлений указывают на наличие мекониальной псевдокисты.
– Также рекомендуем “Мекониальный перитонит. Врожденная неврогенная непроходимость кишечника”
Оглавление темы “Патология желудочно-кишечного тракта у детей”:
1. Общая брыжейка у детей. Атрезии кишечника у ребенка
2. Нарушения фиксации двенадцатиперстной кишки. Врожденный пилоростеноз
3. Диагностика врожденного пилоростеноза. Дифференциация пилоростеноза и пилороспазма
4. Аномалии развития тонкого кишечника. Нарушения поворота и фиксации кишечника
5. Врожденное внутреннее закрытие кишечника. Диагностика атрезии кишечника
6. Диагностика врожденного стеноза кишечника. Причины мекониальной непроходимости
7. Диагностика мекониальной непроходимости. Дифференциация мекониальной непроходимости
8. Мекониальный перитонит. Врожденная неврогенная непроходимость кишечника
9. Дубликатуры пищеварительного тракта у детей. Удвоения органов ЖКТ
10. Аномалии желточного протока у детей. Дивертикул Меккеля у ребенка
Источник
Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет до 33% случаев неонатальной обструкции тонкой кишки. Симптомы включают рвоту, которая может быть с примесью желчи, вздутие живота и неспособность выделить меконий в первые дни жизни. Диагноз ставят на основании клинической картины и данных рентгенографии. Лечение – клизмы с разбавленным контрастом под контролем рентгеноскопии и оперативное вмешательство, если клизма не дает желаемого результата.
Мекониальный илеус чаще всего является ранним проявлением муковисцидоза, причиной которого являются продукты желудочно-кишечной секреции, прилипающие к слизистой оболочке кишечника. Мекониевый илеус является клиническим проявлением муковисцидоза в 10–20% случаев. У 80–90% младенцев с непроходимостью мекония диагностируют муковисцидоз.
Обструкция происходит на уровне подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониевой блокады) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон, и является следствием неиспользования.
Около 50% случаев осложняются мальротацией, кишечной атрезией или перфорацией. Растянутые петли тонкого кишечника могут перекручиваться с формированием заворота в период внутриутробного развития. Если кишечник теряет кровоснабжение, могут развиться инфаркт или стерильный мекониальный перитонит. Пострадавшая от инфаркта кишечная петля может разрушаться, оставляя область или области атрезии кишечника. Дети с мекониальным илеусом могут быть подвержены большему риску развития холестаза.
Клинические проявления
После рождения, в отличие от обычных новорожденных, у младенцев с мекониальной непроходимостью меконий не проходит в первые 12–24 ч. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т. ч. рвота с примесью желчи и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитонит с дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать на фоне перфорации.
Рентгенография
Если положительная, тесты на муковисцидоз
Пренатальное УЗИ может обнаружить внутри-утробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника (например, расширение кишечника, полигидрамнион), но эти изменения не являются специфическими.
Диагноз мекониальный илеус подозревают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если в семейном анамнезе отмечен муковисцидоз. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости могут отсутствовать. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла» из-за мелких пузырьков воздуха, смешанных с меконием. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные пятна мекония могут выстилать поверхность перитонеальной полости и даже мошонку. Клизма с водорастворимым контрастным веществом выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.
Клизма с рентгеноконтрастным веществом
Иногда хирургическое вмешательство
Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях (то есть без перфорации, заворота или атрезии) применением больее 1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом и N-ацетилцистеином под контролем рентгенографии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации.
Если клизма не ослабляет обструкцию, лапаротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.
Источник