Склеродермия поражение желудочно кишечного тракта

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия пищевода – одно из проявлений системной склеродермии – прогрессирующего заболевания, характеризующегося изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол. Системную склеродермию относят к группе диффузных болезней соединительной ткани.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины склеродермии пищевода

В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронических инфекций, непереносимость лекарственных препаратов, эндокринные изменения (например, после родов, в климактерическом периоде).

Патоморфологически склеродермия пищевода проявляется атрофией и склерозом слизистой оболочки, а также появлением язв.

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Большое значение придается изменениям метаболизма кальция и соединительной ткани, иммунным и эндокринным (гиперпаратиреоидизм) нарушениям и поражениям микроциркуляторного русла.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптомы склеродермии пищевода

Болеют чаще женщины в возрасте 20-50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу болезни Рейно (симметричные приступообразные нарушения кровообращения в стопах и кистях с признаками вторичной гангрены; изредка аналогичные вазомоторные расстройства наблюдаются в области носа, ушной раковины, подбородка; при помощи капилляроскопии задолго до проявления болезни находят суженные капилляры и сильно изогнутые капиллярные петли; болеют преимущественно женщины), артралгии, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Примерно в этот же период возникает и поражение ЖКТ, преимущественно пищевода, возникающее в половине случаев и проявляющееся нарушением глотания н изжогой.

Лечение склеродермии пищевода

Лечение склеродермии пищевода проводится длительно, годами, в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил н др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Местно используют диметилсулфоксид, гиалуронидазу.

Профилактика обострений системной склеродермии заключается в разумном закаливании организма, исключении провоцирующих факторов, систематическом наблюдении за больными для проведения поддерживающей терапии.

Прогноз склеродермии пищевода

Прогноз при остром и подостром течении чаще неблагоприятный, при хроническом – улучшается в зависимости от качества и регулярности лечения, профилактики обострений.

Источник

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Прогрессивный системный склероз

2. Определение:

• Полисистемное заболевание мелких кровеносных сосудов и соединительной ткани неизвестной этиологии

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу складок и мешковидных выпячиваний с широким входом

• Другие общие признаки:

о Полисистемное заболевание с иммунными и воспалительными изменениями

о Характеризуется атрофией, фиброзом и склерозом кожи, кровеносных сосудов и органов

о Поражается кожа и паренхима многочисленных органов:

– ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система

о Склеродермия желудочно-кишечного тракта:

– Поражение ЖКТ является вторым по частоте проявлением склеродермии после изменений кожи

– Чаще всего поражаются: пищевод > двенадцатиперстная кишка > аноректальная область > тонкая кишка > ободочная кишка

– Наиболее частая причина хронической псевдообструкции кишечника

о Склеродермия подразделяется на два типа:

– Диффузная склеродермия

– CREST-синдром (для которого характерно более доброкачественное течение)

о При диффузной склеродермии поражается кожа и внутренние органы:

– Выраженный интерстициальный легочный фиброз

– Чаще возникает органная недостаточность

– Заболевание ассоциировано с антителами к топоизомеразе (анти-Scl-70)

о CREST-синдром: менее выраженные изменения кожи и внутренних органов:

– Кальциноз кожи (Calcinosis)

– Рейно феномен (Raynaud phenomenon)

– Нарушение моторики пищевода (Esophageal dysmotility)

– Склеродактилия (Sclerodactyly)

– Телеангиэктазии (Telangiectasia)

2. Рентгенография (-скопия) при склеродермии кишечника:

• Эзофагография:

о Атония, отсутствие перистальтики в нижних 2/3 пищевода (где он образован гладкими мышцами)

о Легкая либо умеренно выраженная дилатация пищевода

о Зияние нижнего пищеводного сфинктера (ранняя находка)

о Язвы, фузиформная пептическая стриктура (рефлюкс-эзофагит):

– Рефлюкс предрасполагает к метаплазии Барретта (которая возникает в 40% случаев)

о Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ:

о Дилатация и замедленное опорожнение желудка

• Исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:

о Выраженная дилатация тонкой кишки, особенно второй и третьей части двенадцатиперстной кишки, а также тощей кишки:

– Может формироваться «мегадуоденум»: дилатация усугубляется компрессией третьей части двенадцатиперстной кишки в месте прохождения брыжеечных сосудов

– Диагностические изменения аналогичны таковым при синдроме верхней брыжеечной артерии

о Патогномоничный признак: симптом «истощения» тонкой кишки:

– Дилатация просвета тощей кишки с наличием истонченных складок, тесно прилежащих друг к другу

– Обнаруживается в 60% случаев при псевдообструкции, обусловленной склеродермией

– Возникает вследствие атрофии мышц и неравномерного замещения продольных волокон коллагеном, а также интенсивного фиброза подслизистой оболочки

о Мешковидные выпячивания стенки с широким входом (истинные дивертикулы)

о Увеличение времени прохождения бариевой взвеси с ее задержкой в двенадцатиперстной и тонкой кишке до 24 часов

о Возможен пневматоз кишечника и пневмоперитонеум:

– В результате приема стероидных гормонов в сочетании с эффектом дилатации кишечника

о Возможна преходящая необструктивная инвагинация

• Бариевая клизма:

о Мешковидные выпячивания по краю поперечной и нисходящей ободочной кишки

о Выраженная дилатация (что может имитировать болезнь Гиршпрунга)

о Хроническая фаза: полное отсутствие гаустр:

– Что может симулировать изменения ободочной кишки, обусловленные приемом слабительных средств, либо хронический язвенный колит

о Стеркоркальные язвы (из-за задержки каловых масс в прямой и сигмовидной кишке)

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме, полученной во время исследования пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, определяется дилатация двенадцатиперстной кишки с внезапным ее сужением в области, где она пересекает уровень позвоночного столба.

(Справа) На отсроченной рентгенограмме, выполненной этому же пациенту, бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке, которая принимает ни с чем не сравнимый вид из-за наличия мешковидных выпячиваний вдоль брыжеечного края, что отражает атрофические изменения стенки кишки, замещение ее коллагеном и фиброз.

в) Дифференциальная диагностика склеродермии кишечника:

1. Синдром верхней брыжеечной артерии (ВБА):

• Сдавливание третьей части двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией и аортой при уменьшении угла между этими сосудами может приводить к дилатации проксимальных отделов двенадцатиперстной кишки:

о Обычно обнаруживается у лиц астенического телосложения после быстрого снижения веса тела и уменьшения количества забрюшинного жира

о Вследствие длительного нахождения в постели, иммобилизации:

– Например, у пациентов с ожогами всего тела, у пациентов с иммобилизирующими «корсетами», спинальной травмой или после оперативных вмешательств

• Изменения при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ:

о Выраженная дилатация первой и второй части двенадцатиперстной кишки

о Вертикальный дефект наполнения линейной формы, в виде «тяжа», обусловленный внешним воздействием, в поперченной части двенадцатиперстной кишки при пересечении ею уровня позвоночного столба

о Выраженность обструкции становится меньше в положении пациента лежа на животе

• На КТ можно обнаружить третью часть двенадцатиперстной кишки, имеющую вид «клюва», сдавленную между аортой и верхней брыжеечной артерией

• Пациенты, страдающие склеродермией, обычно истощены; сдавливание двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией может способствовать дилатации кишки

2. Целиакия:

• Глютеночувствительная энтеропатия

• Сегментарная дилатация тонкой кишки

• Избыточное количество жидкости в просвете кишки (флоккуляция бариевого контраста)

• Атрофия складок двенадцатиперстной и тощей кишки; относительная гипертрофия складок подвздошной кишки

• Преходящая инвагинация

3. Илеус:

• Диффузное расширение просвета кишечника:

о Возможно наличие воспалительного компонента (например, острый панкреатит)

• Складки тонкой кишки при илеусе обычно имеют нормальную ширину либо утолщены, в то время как при склеродермии они истончены и располагаются близко друг к другу

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме верхних отделов ЖКТ у мужчины 25 лет, страдающего склеродермией, определяется выраженная дилатация двенадцатиперстной кишки и ее внезапное сужение после пересечения уровня позвоночного столба. Поперечные складки тощей кишки истончены и примыкают друг к другу нетипично близко.

(Справа) На отсроченной рентгенограмме у этого же пациента бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке; определяется стойкая дилатация двенадцатиперстной кишки.

Лучевая диагностика склеродермии кишечника
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, полученной у женщины 40 лет, визуализируются тонкие складки тонкой кишки, расположенные близко друг к другу; определяется дилатация просвета — классические признаки склеродермии и псевдообструкции.

(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется дилатация тонкой кишки, которая выглядит «истощенной» из за тесно прилежащих друг к другу тонких складок, что является характерным признаком склеродермии. Также обратите внимание на другой типичный признак склеродермии — непропорциональное расширение двенадцатиперстной кишки.

г) Патология:

1. Общая характеристика склеродермии кишечника:

• Этиология:

о Неизвестна; аутоиммунный механизм, генетическая предрасположенность

о Заболевание может быть спровоцировано экзогенными агентами, например силикатами или L-триптофаном

о Иммунный механизм (отсроченная реакция гиперчувствительности):

– Повышение продукции цитокинов (ФНО-альфа или ИЛ-1) приводит к увеличению синтеза коллагена

– Повреждение сосудов и активация фибробластов

• Генные изменения:

о Диффузная форма: антитопоизомерные-1 антитела, ассоциированные с HLA-DR5

о Локальная форма: антицентромерные антитела, ассоциированные с HLA-DR1,4,5

• Ассоциированные патологические изменения:

о Системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит о Стаз в тонкой кишке может способствовать развитию бактериальной инфекции:

– Что может утяжелять анемию и нарушение питания

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Нарушение гибкости пищевода в нижних (2/3) отделах (пищевод в виде «резинового шланга»)

• Истончение и изъязвление слизистой оболочки

• Дилатация петель тонкой кишки с наличием газа в просвете и мешковидных выпячиваний

3. Микроскопия:

• Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация

• Раннее повреждение капилляров и артериол

• Атрофия и фрагментация гладких мышц, отложения коллагена и фиброз

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме, полученной при исследовании пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, визуализируются мешковидные выпячивания и патологически измененные складки тонкой кишки.

(Справа) На рентгенограмме («бариевая клизма») определяются мешковидные выпячивания поперечной ободочной кишки и отсутствие нормальной картины гаустр на протяжении практически всей ободочной кишки; все эти изменения обусловлены склеродермией.

д) Клинические особенности:

1. Проявления склеродермии кишечника:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Со стороны пищевода:

– Дисфагия, регургитация

– Чувство тяжести в эпигастрии и боль жгучего характера

о Со стороны двенадцатиперстной кишки:

– Тошнота, раннее насыщение

о Со стороны тонкой кишки:

– Боль в животе, вздутие

– Снижение веса, диарея, анемия

о Со стороны ободочной кишки:

– Длительная задержка стула

о Со стороны прямой кишки, ануса:

– Недержание кала

– Задержка каловых масс, стеркоркальные язвы

• Данные лабораторных методов исследования:

о Увеличение СОЭ

о Анемия, связанная с дефицитом железа, фолиевой кислоты, витамина В12
о Увеличение уровня антинуклеарных антител

2. Демография:

• Возраст:

о Дебют заболевания приходится на возраст 30-50 лет

• Пол:

о М:Ж=1:3

• Этническая принадлежность:

о Заболевание чаще встречается у афроамериканцев, чем у европейцев

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 14,1 на 1000000

о Распространенность: 19-75 на 100000 человек

3. Течение и прогноз:

• Осложнения:

о Пищевод Барретта → аденокарцинома

о Псевдообструкция кишечника

• Прогноз:

о При ограниченной форме заболевания, наличии антинуклеарных антител прогноз благоприятный

о При диффузной форме заболевания прогноз неблагоприятный при поражении почек, сердца и легких, возможно, также при поражении ЖКТ

4. Лечение склеродермии кишечника:

• Частый прием пищи мелкими порциями, возвышенное положение головного конца кровати

• Отказ от употребления чая и кофе

• Циметидин, ранитидин, омепразол

• Метоклопрамид, слабительные средства

• Для пациентов с тяжелой мальабсорбцией:

о Парентеральное питание

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Поражение других органов

• Семейный анамнез на предмет коллагеновых заболеваний сосудов

2. Советы по интерпретации изображений:

• Выраженная в значительной степени дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу циркулярных складок и увеличение времени транзита

ж) Список использованной литературы:

1. Savarino Е et al: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 43(10 Pt 2):e279-91, 2014

2. Zapatier JA et al: Intestinal obstruction and pseudo-obstruction in patients with systemic sclerosis. Acta Gastroenterol Latinoam. 43(3):227-30, 2013

3. Balbir-Gurman A et al: Pneumatosis cystoides intestinalis in sderodermarelated conditions. Intern Med J. 42(3):323-9, 2012

4. Ohkubo H et al: An epidemiologic survey of chronic intestinal pseudoobstruction and evaluation of the newly proposed diagnostic criteria. Digestion. 86(1):12-9, 2012

5. Forbes A et al: Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 48 Suppl 3:iii36-9, 2009

6. Koh CE et al: The internal anal sphincter in systemic sclerosis. Dis Colon Rectum. 52(2):315-8, 2009

7. Domsic R et al: Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Dig Dis Sci. 53(5):1 163-74, 2008

8. Parodi A et al: Small intestinal bacterial overgrowth in patients suffering from scleroderma: clinical effectiveness of its eradication. Am J Gastroenterol 103(5):1257-62, 2008

9. Gregersen H et al: A new method for evaluation of intestinal muscle contraction properties: studies in normal subjects and in patients with systemic sclerosis. Neurogastroenterol Motil. 19(1):11 -9, 2007

10. Kudoh К et al: Gastrojejunostomy and duodenojejunostomy for megaduodenum in systemic sclerosis sine scleroderma: report of a case. Dig Dis Sci. 52(9):2257-60,2007

11. Lock G et al: Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 92(5):763-71, 1997

– Также рекомендуем “Лучевая диагностика ангиоэдемы (ангионевротического отека) кишечника”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.2.2020

Источник

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Вертиева Екатерина Юрьевна

Наш эксперт в этой сфере:

Врач-онколог, дерматовенеролог, косметолог

Позвонить врачу

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Оставьте свой номер телефона

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии «Медицина 24/7» по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом, дерматовенерологом клиники «Медицина 24/7» Вертиевой Екатериной Юрьевной.

Источник