Врожденная частичная кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость

Непроходимость двенадцатиперстной кишки

Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами:

• стеноз
• атрезия
• сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Частота выявления в среднем составляет 1 на 5000-10000 живорожденных детей.

Особое внимание при атрезии 12-перстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, так как хромосомные аномалии обнаруживаются в 30-67% случаев. Наиболее часто встречается синдром Дауна.

Клинические проявления 

Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения ребенка. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может обнаруживаться небольшая примесь желчи.

Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество жидкости. При отсутствии терапии быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, происходит патологическая потеря веса.

Диагностика

При антенатальном ультразвуковом исследовании плода в верхнем отделе брюшной полости визуализируются расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка – симптом «двойного пузыря» («double-bubble»), что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 недель беременности.

Для подтверждения диагноза после рождения ребенка применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза.

Методы  лечения

При высокой кишечной непроходимости ребенку необходима операция, которую выполняют на 1-4 сутки жизни ребенка, в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

В нашем отделении операции по коррекции непроходимости двенадцатиперстной кишки проводятся исключительно лапароскопическим методом, в том числе и в случае, если ребенок рождается недоношенным и с малым весом. Выполняется обходной кишечный анастомоз по методике Кимура для восстановления проходимости двенадцатиперстной кишки.

ТОНКОКИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ

Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями на различных ее уровнях, наиболее часто встречается атрезия подвздошной кишки.

Причины возникновения

Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой кишки хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться в связи с низкой частотой хромосомных аномалий при этом пороке. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.   

Клинические проявления 

Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости является отсутствие стула – мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи.

К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации – вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожных покровов, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика

Обструкция тонкой кишки антенатально у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяет заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника и уровни жидкости в них. Чем больше петель визуализируется, тем ниже  располагается препятствие.

Методы  лечения

Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Продливать предоперационную подготовку не следует в связи с высоким риском развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Целью хирургического вмешательства является восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

В нашем отделении оперативное лечение проводится не позднее, чем 1-е сутки жизни. При этом приоритетным является максимальное сохранение длины имеющейся кишки и наложение одномоментного прямого адаптрированного кишечного анастомоза, что избавляет ребенка от необходимости повторных операций и носительства кишечных стом.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Врожденная кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; они проявляются уже в первые сутки и даже часы жизни. При других пороках развития нарушаются топографоанатомические взаимоотношения органов брюшной полости и возниткает либо хроническая непроходимость, либо острая, протекающая по типу странгуляции. Различают следующие признаки так называемого внутреннего типа врожденной кишечной непроходимости

• Полный перерыв кишечной трубки на всем протяжении.
• Два слепо заканчивающихся отдела соединены фиброзным шнуром, проксимальный конец расширен, стенки его гипертрофированы, в просвете меконий, дистальный конец спавшийся, последний может иметь узкий просвет.
• Непрерывность серозно – мышечного слоя может быть сохранена, однако в просвете ее имеется мембрана, состоящая из двух слоев кишечного эпителия и лежащего между ними подслизистого слоя. Мембрана бывает сплошной ( атрезия ) или с узким отверстием ( стеноз ).
• Множественные атрезии кишечника.

Наружный тип врожденной непроходимости может быть обусловлен сдавлением нормально сформированной кишечной трубки.

• Кольцевидной поджелудочной железой в нисходящей части двенадцатиперстной кишки.
• Неправильно расположенными сосудами брыжейки, при этом страдает чаще нижний отдел двенадцатиперстной кишки в результате сдавления верхней брыжеечной артерией.
• Спайками брюшины и слепой кишкой при нарушении эмбрионального вращения ” средней кишки “.

Виды врожденной непроходимости, связанные с нарушением процесса вращения, зависят от стадии, на которой он остановился. Существует несколько анатомических вариантов указанной непроходимости. Незавершенный поворот кишечника может не вызывать кишечной непроходимости вообще, например при отсутствии вращения, когда вся тонкая кишка располагается справа, толстая – слева, не мешая друг другу. Чаще кишечная непроходимость при незавершенном повороте проявляется в период новорожденности: 1) заворотом средней кишки, который возникает при сохранении общей брыжейки и дает картину высокой острой странгуляционной непроходимости; 2) непроходимостью двенадцатиперстной кишки от сдавления неполностью ротированной слепой кишкой или тяжами брюшины; 3) сочетанием врожденного заворота с высоким расположением слепой кишки и наличием тяжей брюшины, сдавливающих двенадцатиперстную кишку ( синдром Ледда ).

Особый вид патологии представляет собой врожденная мекониальная непроходимость, причиной которой является кистофиброз поджелудочной железы. Нарушение панкреотической функции оказывает влияние на свойства мекония: он становится вязким и плотным, закупоривает терминальный отдел подвздошной кишки, который перерастягивается в то время, как ее дистальный отдел, слепая и восходящая кишка имеют нормальный диаметр.

Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости зависит не столько от анатомического варианта порока, сколько от уровня препятствия ( Баиров Г.А., Манкина Н.С., 1977 ), поэтому признанные классификации врожденной кишечной непроходимости основываются на этом признаке:

Высокая кишечная непроходимость:

• Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
• Сдавление двенадцатиперстной кишки спайками, сосудами, высоко расположенной слепой кишкой, кольцевидной поджелудочной железой
• Заворот “средней кишки кишки “
• Синдром Ледда
• Атрезия тощей кишки

Низкая кишечная непроходимость:

1. Атрезия тонкой кишки

2. Заворот вокруг фиксированного Меккелева дивертикула

3. Мекониальная непроходимость

4. Атрезия толстой кишки

5. Сдавление кишки кистой

6. Множественные атрезии

Врожденная кишечная непроходимость бывает полной, частичной, острой, хронической, рецидивирующей.

Клиническая картина высокой врожденной кишечной непроходимости проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки выше p. Vateri (бывает редко) рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс обильное, в составе их нет примеси желчи, которая поступает полностью в кишечник. При непроходимости двенадцатиперстной кишки ниже p. Vateri, а также при наличии препятствия в начальном отделе тощей кишки рвотные массы окрашены желчью. Частота рвоты и количество рвотных масс несколько варьирует в зависимости от вида непроходимости. При атрезии она более частая, непрерывная, очень обильная. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови.

У детей с высокой врожденной кишечной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. При более низкой непроходимости количество мекония невелико, консистенция более вязкая, чем у здорового ребенка, а цвет сероватый. Эти свойства мекония связаны с невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. У новорожденных с множественной атрезией кишечника отхождение мекония не наблюдается. При врожденных заворотах меконий отходит, но в скудном количестве. В ряде случаев у детей с неполным сдавлением просвета тонкой кишки может появиться на 6 – 7 день переходный стул. Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимостью в первые сутки обычное. Иногда обращает на себя внимание вялость.

Характерным является прогрессивная потеря массы тела ( 0.2 – 0.25 кг в сутки ). Уже со 2-х суток отчетливо выражены явления обезвоживания. Живот вздут в верхних отделах, особенно в эпигастральной области, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в эпигастраьной области уменьшается, иногда полностью исчезает. При папльпации живот на всем протяжении мягкий, безболезненный; если непроходимость вызвана опухолью или кистой, то обычно эти образования легко прощупываются через тонкую брюшную стенку. В некоторых случаях у детей с врожденным заворотом удается пропальпировать в брюшной полости конгломерат с нечеткими очертаниями.

Рентгенологическое исследование

В диагностике врожденной кишечной непроходимости рентгенологический метод является чрезвычайно ценным. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и необходима для дифференциальной диагностики. При высокой непроходимости рентгенологические симптомы довольно характерны: на переднезадних снимках видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке на боковых снимках – также два горизонтальных уровня, расположенных на разной высоте.

Клиническая картина низкой врожденной кишечной непроходимости

Одним из основных симптомов низкой кишечной непроходимости является отсутствие мекония. После введения газоотводной трубки или поставленной клизмы у ребенка выделяются лишь комочки бесцветной слизи. Рвота появляется к концу 3 суток жизни, и с приемом пищи обычно не связано. Количество рвотных масс различное, но всегда имеется окрашивание жедчью. Новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, нарастают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожные покровы принимают серо – землистую окраску.

При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растянутые меконием и газом кишечные петли. Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах живота. При аускультации прослушиваются редкие глухие шумы кишечной перистальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойством и криком ребенка. При мекониальной непроходимости иногда (в первые сутки после рождения) удается пропальпировать колбасовидную подвижную опухоль, соответствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздошной кишки. Если имеется непроходимость, вызванная сдавлением кишки кистой или опухолью, то последние определяются довольно четко.

Пальцевым исследованием через прямую кишку иногда удается выявить новообразование, которое может закрыть вход в малый таз. Атрезия подвздошной, а также толстой кишки может осложняться мекониальным перитонитом, который возникает вследствие перфорации перерастянутого слепого конца кишки. Общее состояние ребенка при этом резко ухудшается, рвота становится непрерывной, повышается температура тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных венозных сосудов. В паховых областях и промежности вскоре появляются отек (особенно мошонки). Брюшная стенка напряжена.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости. На рентгенограммах определяются раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями. Перфорация расширенного отдела кишки выше места непроходимости рентгенологически выявляется по наличию свободного газа в брюшной полости.

Рецидивирующая врожденная непроходимость кишечника возникает у детей на фоне пороков развития кишечника и брыжейки некоторых больных возникает неполное сужение просвета кишечной трубки с нарушением ее функции, что создает предпосылки для периодического возникновения приступов острой кишечной непроходимости. Подобные состояния также могут быть связаны с наличием врожденных кистозных образований брюшной полости и другими причинами.

Синдром Ледда

Клиническая картина рецидивирующего заворота “средней кишки” отличается своим непостоянством и многообразием. Наиболее часто первыми признаками нарушения проходимости являются рвота и срыгивание желчью у детей первых месяцев жизни. В ряде случаев заболевание протекает бессимптомно многие годы. Характерные болевые приступы могут быть однократными, повторяться ежедневно или иметь интервалы в несколько месяцев и даже лет. Иногда начальные проявления остаются незамеченными, и первый приступ сопровождается отчетливой клинической картиной острой кишечной непроходимости. Таким образом, периодические приступообразные боли в животе и частая рвота позволяют заподозрить рецидивирующую непроходимость, связанную с нарушением внутриутробного вращения “средней кишки“. При осмотре ребенка во время болевого приступа отмечаются некоторое вздутие эпигастральной области и западение нижних отделов живота. Пальпация мало болезненна, какие – либо образования в брюшной полости не определяются. При ректальном исследовании сфинктер хорошо сомкнут, ампула кишки пустая.

При рентгенологическом исследовании брюшной полости (вертикальное положение ребенка) видны два горизонтальных уровня жидкости, соответствующие растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. Контрастное исследование с сернокислым барием уточняет диагноз. В случае предпологаемого заворота желательно проведение ирригографии с целью установления местоположения слепой кишки. Если последняя расположена высоко, то можно думать о синдроме Ледда или сдавлении двенадцатиперстной кишки аномально фиксированной cecum.

Лечение

При врожденной кишечной непроходимости показано оперативное вмешательство. Важным моментом является предоперационная подготовка, специфика которой зависит от вида непроходимости, длительности заболевания и тяжести нарушений гомеостаза, возраста ребенка. Характер оперативного вмешательства определяется анатомическим вариантом порока развития (расправление заворота, разделение спаек, резекция кишки, дуоденоеюностомия и другие операции). Прогноз зависит от тяжести порока и сочетанных аномалий, своевременной диагностики, эффективности предоперационной подготовки и интенсивной послеоперационной терапии. Все дети, оперированные по поводу врожденной кишечной непроходимости, требуют диспансерного наблюдения с коррекцией вскармливания и лечением дисбактериоза, анемии, гипотрофии, ферментной недостаточности.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Опубликовал Константин Моканов