Врожденная кишечная непроходимость новорожденных

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.

Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.

Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
– пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
– пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
– аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
– обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
– нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).

По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую – на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.

Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку – симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.

Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.

Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome – синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости). Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих – синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.

Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.

Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.

Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка – в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.

Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.

Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению – 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки – в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки – 10%.

Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.

Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации – вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.

Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства – восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.

Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении – без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

» Стронгилоидоз

Стронгилоидоз – хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями.

Основной источник заражения стронгилоидозом – больной человек. Некоторые… перейти

» Трихинеллез

Трихинеллез у человека – это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т… перейти

» Энтеробиоз

Энтеробиоз – кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого – перианальный зуд, возникающий на… перейти

» Аскаридоз

Аскаридоз – кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями.

Аскаридоз – один из самых распространенных гельмин… перейти

» Альвеококкоз

Альвеококкоз (Alveococcosis) – зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн… перейти

» Эхинококкоз

Эхинококкоз (Echinococcosis) – зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л… перейти