Врожденная кишечная непроходимость у детей рекомендации

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности.

По уровню расположения препятствия различают непроходимость кишечника высокую и низкую, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую – на уровне дистальных отделов тощей, а так же подвздошной и толстой кишок.

Врожденная кишечная
непроходимость у детей требует скорейшего оперативного вмешательства в
период новорожденности. Заподозрить возникновение такого состояния можно еще до
родов — при предварительном ультразвуковом обследовании плода. Малыши,
появившиеся на свет с таким пороком развития, тут же переводятся в
специализированное стационарное отделение. Прогноз для ребенка зависит от
конкретного вида патологии, а также от наличия сопутствующих проблем.

Виды врожденной непроходимости

Существует 2 варианта локализации врожденной непроходимости
кишечника:

• Высокая – в такой ситуации возникновение
  непроходимости связано с наличием обструкции (преграды) в области
  двенадцатиперстной кишки либо в начальных отделах тощей кишки.
• Низкая – при этом проблема локализуется в
  дистальных (дальних) отделах тощей кишки, или в подвздошной и толстой кишке.

По типу течения врожденная
непроходимость может быть острой, хронической или рецидивирующей.

Кишечную непроходимость
могут вызвать многие врожденные аномалии пищеварительного тракта:

• стеноз (сужение просвета кишечника);
• атрезия (врожденное отсутствие части кишечника
  или полное отсутствие просвета в органе);
• сдавление кишки (вызванное аномально
  расположенными сосудами, органами, новообразованиями и пр.);
• нарушения иннервации кишечной стенки (болезнь
  Гиршпрунга);
• мальротация (аномалия фиксации и ротации
  кишечника, при которой происходит его заворот).

Клиническая картина

Проявления кишечной непроходимости врожденного типа зависят
от клинического течения:

Клинические рекомендации при пилоростенозе

Пилоростеноз — один из пороков, способный вызвать развитие
кишечной непроходимости. При таком заболевании патологически сужается
отверстие, которое ведет из желудка к двенадцатиперстной кишке. Из-за этого
содержимое желудка не может нормально проходить в кишечник. Врожденное
нарушение иннервации (снабжения нервами) такого отдела приводит к прогрессирующему
сужению и практически полной непроходимости.

Признаки пилоростеноза могут проявиться на 2-3 или даже 4
неделе жизни. Ведь в первые дни после рождения ребенок получает сравнительно
немного грудного молока, а сфинктер еще немного пропускает содержимое желудка.
Но заболевание прогрессирует и приводит к:

• обильным срыгиваниям практически после каждого
  кормления;
• отсутствию набора веса, а затем к его активной
  потере;
• появлению запоров;
• снижению количества мочи и числа мочеиспусканий
  (по причине обезвоживания).

Диагностика пилоростеноза включает проведение:

• Обзорной рентгенографии. Врачи могут заподозрить проблему по большому количеству газа в желудке и увеличению размеров самого желудка.
• Гастрографии. При таком рентгенологическом исследовании применяют контрастное вещество, что позволяет четко увидеть проблему.
• Анализов крови. При пилоростенозе исследования показывают сгущение крови и снижение объема хлоридов из-за многократной рвоты.
• Ультразвукового исследования.
• Фиброгастроскопии. При таком исследовании врачи осматривают слизистые оболочки пищевода, желудка, места локализации проблемы при помощи эндоскопа. Это трубка, оборудованная крошечной камерой, изображение которой транслируется на экран.

Фото: Kzenon / Shutterstock.com

Врожденный пилоростеноз лечится исключительно оперативными
методами. Современное развитие хирургических методик позволяет провести
минимально травматичную лапароскопическую операцию. При таком вмешательстве
хирурги получают доступ к проблемному месту сквозь небольшие отверстия в
передней брюшной стенке. Врачи используют специальный прибор — лапароскоп,
который транслирует все происходящее на экран. Операция выполняется крошечными
инструментами. Для устранения врожденного пилоростеноза врачи рассекают
серозный и мышечный слои в области сужения, тем самым восстанавливая
проходимость.

В отличие от традиционного открытого вмешательства,
лапароскопическая операция помогает сократить кровопотерю, существенно ускоряет
восстановление и гарантирует хороший косметический результат.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки

Непроходимость
двенадцатиперстной кишки или дуоденальная может быть результатом:

• Атрезии двенадцатиперстной кишки. Такая аномалия встречается довольно часто по сравнению с прочими атрезиями ЖКТ. Она формируется еще на этапе эмбрионального развития (в первые два месяца после зачатия) и, как правило, сопровождается прочими врожденными аномалиями. Чаще всего атрезия такого типа диагностируется у пациентов с синдромом Дауна. Заподозрить ее наличие врачи могут еще до рождения ребенка при проведении УЗИ. Для такого состояния характерно многоводие, расширение кишечника плода, а также асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости). Основной метод диагностики — рентгенологическое исследование. Скорректировать атрезию двенадцатиперстной кишки позволяет хирургическое вмешательство — дуоденоеюностомия. При такой операции врачи обеспечивают искусственное сообщение двенадцатиперстной и тощей кишки.
• Стеноза. Такая аномалия встречается реже, нежели атрезия. Она также фиксируется у пациентов с синдромом Дауна. Лечится исключительно хирургическим путем.
• Кисты общего желчного протока. Образование кисты в просвете общего желчного протока приводит к закупорке двенадцатиперстной кишки. Диагностировать такое новообразование можно при помощи обычного УЗИ. Также врачи могут проводить эндоскопическое УЗИ или МРТ. Киста требует обязательного хирургического удаления с полным иссечением тканей. Это очень важно, так как из остатков новообразования может развиться рак.
• Кольцевидной поджелудочной железы. Это редкий врожденный порок, который может сопутствовать синдрому Дауна. Для него характерно наличие тканей поджелудочной железы вокруг нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки, что и приводит к возникновению непроходимости. Для постановки диагноза проводится рентгенограмма, КТ или МРТ. Чтобы восстановить проходимость кишечника при такой операции, врачи могут накладывать обходные искусственные сообщения между желудком и кишечником в обход поджелудочной железы.

Фото: Oleg Ivanov IL / Shutterstock.com

Еюноилеальная атрезия

При таком пороке развития у новорожденного выявляется
неполное формирование части тонкой кишки. Предполагается, что возникновение
еюноилеальной атрезии связано с ишемическим инсультом у плода в период
беременности, который в свою очередь может провоцироваться курением матери и
употреблением кокаина.

Заподозрить еюноилеальную атрезию можно по:

• нарастающему вздутию живота;
• отсутствию стула;
• обильному срыгиванию;
• прогрессирующему ухудшению состояния ребенка
  (беспокойству, крику);
• нарастанию симптомов интоксикации.

Для диагностики такого состояния врачи проводят обыкновенное
рентгенологическое исследование органов брюшины. Такое исследование показывает
аномальное расширение петель тонкой кишки, а также нехватку воздуха в ободочной
и прямой кишке. У 10% пациентов еюноилеальная атрезия сочетается с
муковисцидозом.

Клинические
рекомендации по лечению включают два основных этапа:

1. Новорожденного подготавливают к вмешательству,
   устанавливая назогастральный зонд, исключая введение жидкостей в ЖКТ, а также
   организуя внутривенное питание.
2. Проводится хирургическая операция по иссечению
   участков атрезии и накладыванию искусственного сообщения (анастомоза).

Дети после такой операции должны в течение длительного
времени находиться на искусственном питании. Однако выживаемость достигает 90%
и более.

Болезнь Гиршпрунга

При таком заболевании у новорожденного малыша нарушена
нормальная иннервация нижнего отдела кишечника. Такое состояние возникает из-за
отсутствия вегетативных сплетений в стенках кишечника. Для болезни Гиршпрунга
характерно отсутствие или патологическое изменение перистальтики пораженных
участков, что приводит к частичной или полной закупорке кишечника. В тяжелых
случаях такое заболевание распространяется на весь толстый и тонкий кишечник.
Болезнь Гиршпрунга, как правило, сочетается с другими пороками развития и
генетическими аномалиями.

Заподозрить нарушение проходимости кишечника, вызванное
болезнью Гиршпрунга, можно по комплексу симптомов. У новорожденного не
выводится меконий, возникает запор, затем — вздутие живота. Чуть позже
появляется рвота. Если болезнь затронула лишь небольшой сегмент кишечника,
запор может быть легким или непостоянным, что существенно затрудняет
диагностику.

Для постановки диагноза врачи проводят:

• рентгенологическое исследование с контрастом
  (барием);
• биопсию тканей (она показывает отсутствие
  нервных клеток);
• ректальную манометрию (показывает отклонения в
  моторике, типичные для нарушенной иннервации).

Для лечения кишечной непроходимости, вызванной болезнью
Гиршпрунга, проводится операция. Врачи приводят полноценно иннервируемый
кишечник к анусу, сохраняя полноценный анальный сфинктер. В дальнейшем, когда
ребенок немного подрастет, проводится второй этап операции — удаление
патологической части кишки и операция низведения. Современные методы хирургии
позволяют провести вмешательство при помощи лапароскопической техники. Это
сокращает период госпитализации, помогает раньше наладить кормление и сократить
период болей.

При успешном и своевременном лечении болезнь Гиршпрунга
имеет хороший прогноз.

Мальротация

Мальротация — это распространенная аномалия тонкого
кишечника, в некоторых случаях она может протекать бессимптомно. При
эмбриональном развитии первичная кишка несколько выступает за пределы брюшины.
Во время возвращения обратно толстая кишка должна вращаться против часовой
стрелки, обеспечивая нормальное положение слепой кишки. Если же этот процесс
нарушается, происходит неполный поворот, и слепая кишка занимает другое место.
Такое состояние может привести к непроходимости кишечника по причине
образования забрюшинного тяжа либо заворота тонкой кишки.

Кишечная непроходимость
при мальротации проявляется комплексом симптомов. У ребенка развивается желчная
рвота, общее состояние становится тяжелым. Для постановки диагноза обычно
достаточно проведения рентгенологического исследования. Также врачи проводят
рентген с контрастом (барием).

Подтверждение мальротации и заворота требует немедленной
операции. Вмешательство проводят открытым методом или при помощи лапароскопа
(что является более предпочтительным). Прогноз при своевременно выявленной и
прооперированной мальротации кишечника хороший.