Врожденная кишечная непроходимость высокая низкая
Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) встречается при пороках развития ЖКТ, нарушениях иннервации кишечной стенки, генетических заболеваниях. Основные признаки патологии: многократная рвота с примесью зеленого цвета, отсутствие стула, вздутие и болезненность живота. У ребенка быстро ухудшается состояние, нарастает обезвоживание, полиорганная недостаточность. Диагностика проводится на поздних гестационных сроках по УЗИ, у новорожденных врожденная кишечная непроходимость выявляется с помощью рентгенографии, сонографии, ирригоскопии. При ВКН выполняется хирургическая коррекция порока.
Общие сведения
Врожденная непроходимость кишечника — самая распространенная патология в абдоминальной хирургии неонатального периода. По разным данным, заболевание диагностируется с частотой от 1:1500 до 1:2700 среди живорожденных новорожденных. У мальчиков и девочек наблюдается одинаково часто. Актуальность болезни обусловлена тяжелыми нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, высоким риском осложнений и вероятностью отдаленных негативных последствий оперативного лечения.
Врожденная кишечная непроходимость
Причины
Нарушение пассажа пищевых и каловых масс по кишечной трубке — следствие врожденных пороков развития. Чаще всего патология возникает на фоне атрезии и кишечных стенозов, которые могут локализоваться на разной высоте. Реже этиологическим фактором выступают аномалии кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия), нарушения поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, кишечный заворот).
Причиной непроходимости у новорожденного могут стать внекишечные факторы. Например, патологическое состояние диагностируется при сдавлении кишечных петель извне кольцевидной поджелудочной железой, опухолью, аберрантным сосудом. В редких случаях врожденная кишечная непроходимость вызвана мекониальным илеусом и является одним из компонентов муковисцидоза.
Точные причины возникновения пороков не установлены, однако в акушерстве выделяют несколько тератогенных факторов, которые действуют на плод в критические периоды роста. К возможным повреждающим агентам относят физические (ионизирующее излучение, гипертермия, гипотермия), химические (полихлорированные бифенолы, пестициды и гербициды, тяжелые металлы), биологические факторы (вирусы и бактерии, проникающие через плаценту к плоду).
Патогенез
Большинство аномалий, которые впоследствии проявляются кишечной непроходимостью, формируются с 4 по 10 недели внутриутробного периода. В это время наблюдаются активный рост и дифференцировка пищеварительных отделов, поворот кишечника. С 18-20 недели беременности плод совершает глотательные движения, поэтому околоплодные воды частично попадают в верхние отделы пищеварительного тракта и скапливаются над местом непроходимости.
Если врожденная непроходимость связана с аномальным формированием поджелудочной железы, необратимые изменения возникают уже через 1-1,5 месяца с момента зачатия. При болезни Гиршпрунга нарушается миграция нервных клеток в кишечную стенку, в результате чего участок кишечника не получает иннервацию и не перистальтирует. При муковисцидозе развитие непроходимости обусловлено закупоркой кишечной трубки вязким и плотным меконием.
Классификация
По локализации выделяют высокую (препятствие на уровне желудка или двенадцатиперстной кишки) и низкую кишечную непроходимость, при которой поражается тощая, подвздошная или толстая кишка. Второй вариант встречается намного чаще. По степени нарушений пассажа кала бывает полная и частичная форма болезни. По времени возникновения выделяют внутриутробный и приобретенный варианты аномалии.
Симптомы
При высокой врожденной непроходимости признаки появляются с первых часов жизни младенца. У ребенка открывается рвота содержимым зеленоватого цвета. Если стеноз локализован ниже дуоденального сосочка, в желудочном содержимом заметна желчь. Живот запавший, но в эпигастрии периодически определяется вздутие, исчезающее после рвоты или срыгивания. Прикосновения к передней стенке живота не доставляют младенцу дискомфорта. Может быть скудный мекониальный стул.
Низкая врожденная непроходимость характеризуется отсутствием мекония, вместо которого из прямой кишки выделяются скудные слизистые массы. Рвота начинается позже, в среднем спустя 48 часов после рождения ребенка. Рвотные массы содержат примеси желчи, через несколько суток они приобретают зловонный каловый запах. У новорожденного отмечается сильное вздутие живота, расширение вен на передней брюшной стенке, при пальпации ребенок кричит и плачет от боли.
Осложнения
Для высокой непроходимости характерно быстрое ухудшение состояния ребенка, нарастающее обезвоживание, нарушения кислотно-основного равновесия крови. Развиваются олигурия и анурия, сгущение крови, формируется полиорганная недостаточность. Без лечения состояние переходит в фазу декомпенсации и может закончиться смертью младенца. Основное осложнение непроходимости толстого кишечника — перфорация и мекониальный перитонит.
Грозным последствием любой формы врожденной кишечной непроходимости является мальабсорбция, тяжелые нарушения питания и связанная с ними нутритивная недостаточность. Новорожденный ребенок стремительно теряет массу тела (10% и более процентов от исходных показателей). Даже после реконструктивной операции возможны осложнения в виде дисбактериоза, пищевых аллергий, синдрома «короткой кишки», который проявляется тяжелыми диспепсическими расстройствами.
Диагностика
Врожденная непроходимость часто выявляется при пренатальном УЗИ на 24-30 неделях беременности. По данным исследования врач определяет расширение желудка, верхних отделов кишечника, увеличение размеров живота плода, отсутствие кишечных гаустр. Характерным признаком является многоводие у матери, вызванное нарушениями заглатывания и утилизации околоплодных вод. В план постнатальной диагностики включаются:
- Зондирование желудка. Лечебно-диагностический метод рекомендован всем пациентам, у которых подозревается врожденная аномалия развития кишечной трубки. Если по зонду получают жидкость объемом более 25-30 мл с зеленоватой или желтой окраской, подозревают локализацию дефекта в двенадцатиперстной или начальном отделе тощей кишки.
- Рентгенограмма брюшной полости. Для дуоденальной обструкции патогномоничен симптом “bubble double” — наличие двух газовых пузырей в области желудка и 12-перстной кишки. Врожденная низкая непроходимость проявляется множественными горизонтальными уровнями жидкости, которые соответствуют перерастянутым отделам тонкой и толстой кишки.
- УЗИ брюшных органов. При ультразвуковой визуализации определяют расширение проксимального фрагмента кишечника, его заполнение однородной массой (меконием). В пораженной участке отсутствуют перистальтические движения. УЗИ в энергетическом режиме показано для своевременной диагностики синдрома Ледда.
- Ирригоскопия. При помощи исследования диагностируется низкая врожденная кишечная непроходимость. При контрастировании толстого кишечника врач выявляет микроколон — шнуроподобную кишку с малым диаметром, на слизистой оболочке которой не контрастируются характерные складки.
Лечение врожденной кишечной непроходимости
Консервативная терапия
После постановки диагноза врожденной непроходимости сразу прекращают кормление ребенка грудным молоком или смесью и переходят на парентеральное питание. Для декомпрессии ЖКТ и выведения остаточного содержимого устанавливают назогастральный зонд. Назначается вливание солевых и коллоидных растворов, чтобы восполнить водный баланс и дефицит микроэлементов.
Антибактериальная терапия показана в превентивных целях, чтобы предотвратить перитонит, аспирационную пневмонию, генерализованную инфекцию. После хирургического лечения продолжается системная антибиотикотерапия, а спустя 12-24 часа начинают вводить препараты для стимуляции перистальтики. В течение 1-3 недель постепенно переходят с парентерального на энтеральное питание.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство в первые дни жизни — основной метод лечения, который восстанавливает проходимость кишечной трубки, обеспечивает нормальное питание младенца. Техника хирургической помощи зависит от вида и степени тяжести аномалии. Детские хирурги проводят резекцию кишечного участка, накладывают обходные или Т-образные анастомозы, вскрывают кишечник и эвакуируют мекониальную пробку. При осложненных пороках выполняется двухэтапная операция.
Прогноз и профилактика
При резекции небольшого участка кишечной трубки и отсутствии врожденного системного заболевания наблюдается быстрая реабилитация и полное восстановление пищеварения. Удаление большого отрезка ЖКТ, формирования «короткой кишки», наличие муковисцидоза — прогностически неблагоприятные факторы. Таким детям зачастую нужны повторные операции, назначение специальных питательных смесей. Меры профилактики врожденной кишечной непроходимости не разработаны.
Источник
Врожденная кишечная непроходимость
Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности.
По уровню расположения препятствия различают непроходимость кишечника высокую и низкую, каждая из них имеет характерную клиническую картину.
Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую – на уровне дистальных отделов тощей, а так же подвздошной и толстой кишок.
Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами:
- стеноз
- атрезия
- сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.
Частота выявления в среднем составляет 1 на 5000-10000 живорожденных детей.
Особое внимание при атрезии 12-перстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, так как хромосомные аномалии обнаруживаются в 30-67% случаев. Наиболее часто встречается синдром Дауна.
Клинические проявления
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения ребенка. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может обнаруживаться небольшая примесь желчи.
Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество жидкости. При отсутствии терапии быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, происходит патологическая потеря веса.
Диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании плода в верхнем отделе брюшной полости визуализируются расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка – симптом «двойного пузыря» («double-bubble»), что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 недель беременности.
Для подтверждения диагноза после рождения ребенка применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза.
Методы лечения
При высокой кишечной непроходимости ребенку необходима операция, которую выполняют на 1-4 сутки жизни ребенка, в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.
В нашем отделении операции по коррекции непроходимости двенадцатиперстной кишки проводятся исключительно лапароскопическим методом, в том числе и в случае, если ребенок рождается недоношенным и с малым весом. Выполняется обходной кишечный анастомоз по методике Кимура для восстановления проходимости двенадцатиперстной кишки.
ТОНКОКИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями на различных ее уровнях, наиболее часто встречается атрезия подвздошной кишки.
Причины возникновения
Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой кишки хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться в связи с низкой частотой хромосомных аномалий при этом пороке. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.
Клинические проявления
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости является отсутствие стула – мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи.
К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации – вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожных покровов, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.
Диагностика
Обструкция тонкой кишки антенатально у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяет заподозрить атрезию тонкого кишечника.
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника и уровни жидкости в них. Чем больше петель визуализируется, тем ниже располагается препятствие.
Методы лечения
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Продливать предоперационную подготовку не следует в связи с высоким риском развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Целью хирургического вмешательства является восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.
В нашем отделении оперативное лечение проводится не позднее, чем 1-е сутки жизни. При этом приоритетным является максимальное сохранение длины имеющейся кишки и наложение одномоментного прямого адаптрированного кишечного анастомоза, что избавляет ребенка от необходимости повторных операций и носительства кишечных стом.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).
Источник
В
отечественной литературе врожденную
кишечную непроходимость традиционно
подразделяют на высокую и низкую. В
зависимости от уровня непроходимости
определяются методы обследования,
сроки предоперационной подготовки,
тактика лечения, способ оперативной
коррекции.
Высокая кишечная непроходимость
К
высокой кишечной непроходимости (ВКН)
относят, в основном, непроходимость
двенадцатиперстной кишки, причиной
которой могут быть как пороки развития
самой duodenum
(атрезия,
мембрана),
так и окружающих двенадцатиперстную
кишку органов и сосудов (кольцевидная
поджелудочная железа, предуоденальная
воротная вена, аберрантные сосуды,
сдавливающие duodenum).
Диагноз
дуоденальной непроходимости практически
всегда можно поставить при антенатальном
обследовании уже на 14-20й
неделе беременности. При УЗИ определяется
“двойной пузырь” (double
bubble)
– патогномоничный симптом дуоденальной
непроходимости.
Рис.7.
Антенатальная диагностика дуоденальной
непроходимости («двойной пузырь» –
«double
bubble»).
ВКН
является абсолютно корригируемой
патологией, хирургическое лечение
которой само по себе не представляет
особых сложностей. Однако, у 25-40%% больных
с ВКН имеется синдром Дауна, а если
дуоденальная непроходимость сочетается
с пороком сердца, то этот показатель
превышает 80%. Таким образом, если при
наличии у плода дуоденальной непроходимости
будущие родители заинтересованы в
ребенке, то прежде, чем дать совет
сохранить беременность, необходимо
произвести кордоцентез и кариотипирование,
особенно в тех случаях, когда дуоденальная
непроходимость сочетается с пороком
сердца.
При
антенатальной диагностике ВКН сразу
после рождения ребенка необходимо
прозондировать и опорожнить желудок,
и перевести новорожденного в
специализированный стационар.
Если
диагноз ВКН не был поставлен антенатально,
то после рождения ведущим симптомом
данной патологии является рвота и
срыгивания. В зависимости от уровня
непроходимости duodenum
рвота может быть с примесью желчи или
без нее. Если препятствие расположено
выше фатерова соска, то рвотные массы
не будут содержать желчь, при этом будет
отходить меконий, поскольку он образуется
из продуктов переработки желчи, которая
выделяется в данном случае в “отводящую”
кишку. Если же непроходимость локализуется
ниже фатерова соска, то рвотные массы
содержат желчь, а из прямой кишки может
отходить лишь прозрачная слизь. Диагноз
в первом случае бывает затруднен из-за
отсутствия привычных “атрибутов”
любой кишечной непроходимости (отходит
стул, нет “застойного” содержимого
в желудке). Поэтому для своевременной
диагностики необходимо обращать внимание
не только на срыгивания и рвоты, но и на
другие симптомы. В частности, дети с
ВКН, как правило, рождаются либо
недоношенными (средний срок гестации
33-34 недели), либо гипотрофичными – масса
тела (МТ) у доношенных детей редко
превышает 2500 г. При осмотре у всех детей
с ВКН обращает на себя внимание запавший
живот. У некоторых пациентов периодически
может быть “выполнена” эпигастральная
область, однако, после срыгивания или
рвоты передняя брюшная стенка вновь
западает. У всех пациентов рано появляется
и быстро прогрессирует желтуха, причина
которой заключается в нарушении
конъюгации билирубина в печени и
нарастании гемоконцентрации, отмечается
также быстрая потеря массы тела –
среднесуточная потеря может достигать
5-7% МТ. Таким образом, следующие симптомы
у новорожденных детей должны заставить
врача заподозрить врожденную дуоденальную
кишечную непроходимость: синдром
рвот и срыгиваний, запавший живот,
прогрессирующая потеря массы тела,
пренатальная гипотрофия, недоношенность,
рано появляющаяся и быстро нарастающая
желтуха.
Основным
методом диагностики при подозрении на
высокую кишечную непроходимость является
рентгенологическое исследование,
которое начинают с обзорных рентгенограмм
в вертикальном положении в двух проекциях.
Типичным рентгенологическим симптомом
“полной” высокой КН (атрезия
двенадцатиперстной кишки), является
наличие двух газовых пузырей с уровнями
жидкости (симптом двойного пузыря) и
отсутствие газа в нижележащих отделах
кишечника. Такая рентгенологическая
картина абсолютно достоверно подтверждает
диагноз ВКН, а потому никакие дополнительные
методы исследования (в том числе с
использованием контрастных веществ),
не требуются (рис.8).
Рис.8.
Картина полной дуоденальной непроходимости
(два уровня жидкости и газа в желудке и
двенадцатиперстной кишке).
При
дуоденальном стенозе или мембране с
отверстием (частичная дуоденальная
непроходимость) на рентгенограммах
иногда отмечается небольшое количество
газа дистальнее duodenum,
при этом характерный рентгенологический
признак непроходимости двенадцатиперстной
кишки (симптом двойного пузыря) может
отсутствовать. В таком случае необходимо
произвести контрастное исследование
и, прежде всего, исключить синдром
мальротации, который рентгенологически
и клинически может напоминать частичную
дуоденальную непроходимость. Однако,
при мальротации (в отличии от пороков
развития самой duodenum)
при несвоевременной диагностике могут
развиваться жизнеопасные осложнения,
обусловленные заворотом средней кишки.
Поэтому после обзорных рентгенограмм
для определения положения толстой кишки
в брюшной полости выполняют ирригографию
в прямой проекции. Для
ирригографии у новорожденных мы применяем
25-30% раствор верографина, который готовим
непосредственно перед обследованием
путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора
контрастного вещества. Для заполнения
всей толстой кишки у доношенных
новорожденных (первых дней жизни)
достаточно 45-60 мл контрастного вещества,
у недоношенных детей – 25-30 мл (из расчета
приблизительно 15 – 20 мл на кг массы
тела).
При
правильном расположении толстой кишки
в брюшной полости (в виде подковы) диагноз
синдрома мальротации с заворотом средней
кишки может быть исключен (рис.15). В этом
случае для уточнения диагноза приходится
проводить исследование пассажа
контрастного вещества по ЖКТ, С этой
целью, после отмывания бариевой взвеси
из толстой кишки, в желудок ребенка
вводят 15-20 мл иодолипола или сернокислого
бария. Задержка эвакуации контрастного
вещества из желудка в течение 2 часов и
появление на рентгенограммах, сделанных
в вертикальном положении, двух уровней
в проекции желудка и начального отдела
двенадцатиперстной кишки подтверждает
диагноз дуоденальной непроходимости.
Практически
все больные с высокой КН нуждаются в
предоперационной подготовке, которая
может длиться так долго, как этого
требует состояние ребенка, поскольку
при данной патологии обычно не возникают
жизнеопасные осложнения, требующие
экстренной хирургической помощи.
Необходимо нормализовать биохимический
состав крови (электролиты, билирубин,
сахар и др.), КОС, полностью ликвидировать
симптомы эксикоза. Рассчет объема
жидкости для инфузионной терапии и
качественного состава инфузата производят
так же, как у детей с пилоростенозом
(см. выше).
Операцией
выбора у детей с ВКН при атрезии
двенадцатиперстной кишки и кольцевидной
поджелудочной железе является
дуоденодуоденоанастомоз, при мембране
двенадцатиперстной кишки – мембранэктомия.
Если препятствие в двенадцатиперстной
кишке расположено вблизи связки Трейца,
то накладывают дуоденоеюноанастомоз,
поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза
в этой ситуации невозможно.
Выбор
метода хирургической коррекции
определяется необходимостью максимального
восстановления нормальной анатомии
пораженной зоны, что особенно важно для
растущего организма. Поэтому при ВКН у
новорожденных и маленьких детей не
должна производиться операция, нередко
осуществляемая у взрослых пациентов,
а именно – гастроеюноанастомоз, несмотря
на то, что это вмешательство является
технически более простым, чем
дуоденодуоденоанастомоз или
дуоденоеюноанастомоз. Как бы хорошо ни
был наложен гастроеюноанастомоз, однако
“оставленная” слепо заканчивающаяся
петля двенадцатиперстной кишки по мере
роста ребенка быстро увеличивается в
размерах, что может быть причиной тяжелых
диспептических расстройств (тяжесть в
животе, частая отрыжка, периодически
возникающие рвоты застойным содержимым
и др.).
При
любом виде хирургического вмешательства
у новорожденных мы стараемся непосредственно
во время операции предусмотреть пути
раннего начала энтерального питания,
особенно в связи с нашими весьма скромными
возможностями длительного сбалансированного
парэнтерального питания. Для этого во
время операции по поводу дуоденальной
непроходимости заводим два зонда: один
в желудок для декомпрессии, другой – в
тощую кишку (за зону анастомоза) для
введения питательной смеси. Желудочный
зонд оставляем открытым для постоянного
удаления застойного содержимого из
желудка, а через кишечный зонд на 3и
сутки послеоперационного периода
начинаем введение питательной смеси
(адаптированная молочная смесь, грудное
молоко) микроструйно с небольшой
скоростью (с 2 мл /час.). По мере улучшения
состояния больного скорость микроструйного
введения увеличиваем. При восстановлении
пассажа по кишечнику (о чем говорит
прекращение “застоя ” в желудке,
появление окрашенного стула) начинаем
кормление в желудок, одновременно
уменьшая объем молока, вводимого в
кишку. Дуоденодуоденоанастомоз начинает
функционировать, как правило, на 6 – 7е
сутки послеоперационного периода. К 8
– 10м
суткам обычно удается перевести больного
на полное энтеральное кормление через
рот и убрать кишечный зонд.
Период
полного восстановления функции ЖКТ
составляет 16 – 18 дней, а средний койкодень
– 25 суток. Выписка пациента из стационара
возможна тогда, когда ребенок усваивает
физиологический объем питания, и
появились весовые прибавки. Выживаемость
детей с высокой КН, не имеющих несовместимых
с жизнью пороков развития или патологии
других органов и систем, по данным нашей
клиники, 100%-ная. Отдаленные результаты
лечения вполне удовлетворительные.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник