Врожденные пороки развитие у детей желудочно кишечного тракта
Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке “Файлы работы” в формате PDF
Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Популярная частота — 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола — 1:1. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).
Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза.
Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего.
Обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером, который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок. Производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества.
Атрезия пищевода очень опасна для жизни новорождённого, так как её наличие провоцирует развитие аспирационной пневмонии (инфекционно-токсическое повреждение органов дыхания), возникающей из-за попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути. Также дети резко теряют вес, поскольку не могут питаться.
Симптомы
Атрезия пищевода проявляется буквально с первых часов жизни новорождённого малыша. На её наличие указывают: обильные пенистые выделения изо рта; выделение слюны из носа; приступообразный кашель; отчётливо слышные хрипы в лёгких; одышка; посинение кожи при каждом кормлении, то есть так называемый синдром Мендельсона, возникающий вследствие попадания слизи в дыхательные пути; срыгивание молока в неизменном виде; метеоризм.
Врожденный гипертрофический пилоростеноз-аномалия развития пилорического (выходного) отдела желудка, приводящая к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи. Врожденный пилоростеноз встречается с популяционной частотой 1 случай на 300 новорожденных; в 4 раза чаще с данным пороком рождаются мальчики.
В настоящее время врожденный пилоростеноз рассматривается как многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать семейно-наследственные факторы и неблагоприятные воздействия на развивающийся плод. При изучении генетического аспекта врожденного пилоростеноза были описаны случаи рецессивного, сцепленного с полом и аутосомно-доминантного наследования. Промоторами развития врожденного пилоростеноза могут выступать неблагоприятные экзогенные факторы: внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия, герпес).
Симптомы: В первые дни жизни ребенка отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Отчетливая клиника врожденного пилоростеноза проявляется к концу второй-началу третьей недели жизни ребенка. Типичным признаком стеноза привратникового отдела желудка служит рвота «фонтаном» практически после каждого кормления. При этом объем рвотных масс значительно превышает количество высосанного за последнее кормление молока. Характер рвотных масс – застойный, в виде створоженного молока с кислым запахом. Важным дифференциально-диагностическим признаком врожденного пилоростеноза служит отсутствие в рвотных массах примеси желчи. На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание, урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы. Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия, сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением. Синдром рвоты может приводить к асфиксии, евстахеиту, отиту, аспирационной пневмонии.
Диагностика: Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка. При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму. При проведении рентгенографии желудка с бариевой взвесью обращает на себя внимание сегментирующая перистальтика, задержка контраста в желудке и отсутствие его эвакуации в 12-перстную кишку, в боковой проекции – симптом антропилорического «клюва» (сужение пилорического канала).
Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.
Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии, сепсиса).
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще.
Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку на 7-й неделе эмбриогенеза.
Атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).
Варианты полной атрезии представлены:
атрезией заднего прохода и прямой кишки
атрезией прямой кишки
атрезией заднего прохода
прикрытым заднепроходным отверстием
Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:
со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
со свищами, открывающимися на промежность
Симптомы: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи. При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимость, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям – циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка. Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.
В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.
Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии.
Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.
Омфалоцеле– вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Частота порока омфалоцеле составляет 1-2 на 10 000 живых новорождённых, особых различий по полу нет.
Омфалоцеле плода возникает в результате нарушения процесса возвращения кишечника в брюшную полость после того, как между 6-й и 10-й неделями гестации происходит его миграция в пупочный канатик. При омфалоцеле плода имеется центральный дефект брюшной стенки в области пупочного кольца, через который эвентрированы органы брюшной полости, покрытые мембраной, состоящей из висцеральной брюшины, вартонова студня и амниона. Пупочный канатик также входит в состав стенки грыжевого мешка. Содержимым грыжевого мешка обычно являются петли тонкой и толстой кишки, желудок и, приблизительно в 50% случаев, печень. Мышцы брюшной стенки нормально развиты. В 10—18% случаев отмечается разрыв грыжевого мешка, который может произойти внутриутробно, во время родов или после рождения.В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса, синдром Патау).
Пренатальный диагноз ставится на основании УЗИ. При значительных размерах омфалоцеле плода рекомендуют плановое кесарево сечение во избежание повреждения печени и разрыва мешка, которые могут произойти при самостоятельных родах.
Консервативное лечение : Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.
Хирургическое лечение: Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.
Радикальное вмешательство – операция выбора, выполняемая в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объёмом грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже – при больших омфалоцеле.
Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения. Все пациенты с омфалоцеле, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают.
Желудочно-кишечные пороки – это структурные отклонения, которые могут произойти в любом месте вдоль желудочно-кишечного тракта, который состоит из пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника, прямой кишки и ануса. Неполное или ненормальное развитие любого из этих органов может вызвать непроходимость. Частота этих нарушений варьируются в диапазоне от 1 на 32000 родившихся до 1 на 10000 новорожденных. Генетика играет определенную роль во всех этих пороках, но степень ее влияния не известна. Раннее выявление и лечение этих пороков имеет большое значение, так как при отсутствии лечения они могут привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к смерти. Как правило, для устранения этих пороков применяется хирургический метод.
Источник
Âðîæäåííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà. Àòðåçèÿ è õàëàçèÿ ïèùåâîäà. Ïèëîðîñòåíîç, ïîðîêè ðàçâèòèÿ è ïîëíàÿ íåïðîõîäèìîñòü äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ òîíêîé è òîëñòîé êèøêè ó íîâîðîæäåííûõ. Ïîíÿòèå àòðåçèè çàäíåãî ïðîõîäà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÐÅÔÅÐÀÒ
ïî äèñöèïëèíå: «Àêòóàëüíûå âîïðîñû áèîëîãèè è ãèñòîëîãèè»
íà òåìó: «Ïîðîêè ðàçâèòèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà»
Ñîäåðæàíèå
Ââåäåíèå
1. Âðîæäåííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà
1.1 Àòðåçèÿ ïèùåâîäà
1.2 Õàëàçèÿ ïèùåâîäà
1.3 Ïèëîðîñòåíîç
2. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè
2.1 Ïîëíàÿ íåïðîõîäèìîñòü äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè
2.2 ×àñòè÷íàÿ íåïðîõîäèìîñòü äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè ó íîâîðîæäåííûõ
3. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ òîíêîé êèøêè
4. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ òîëñòîé êèøêè
4.1 Áîëåçíü Ãèðèëñïðóíãà
4.2 Àòðåçèè çàäíåãî ïðîõîäà è ïðÿìîé êèøêè (ïðîñòûå)
4.3 Àòðåçèè çàäíåãî ïðîõîäà è ïðÿìîé êèøêè (ñî ñâèùàìè)
Çàêëþ÷åíèå
Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû
Ââåäåíèå
Ïîðîêàì ðàçâèòèÿ ïðèíàäëåæèò âàæíàÿ ðîëü â ñòðóêòóðå ïåðèíàòàëüíîé çàáîëåâàåìîñòè è ñìåðòíîñòè.  íàñòîÿùåå âðåìÿ íå îòìå÷àåòñÿ òåíäåíöèè ê ñíèæåíèþ ÷àñòîòû âðîæä¸ííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ó ïëîäà è íîâîðîæäåííûõ.
Áîëüøèíñòâî ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ âûÿâëÿåòñÿ ñðàçó æå ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåá¸íêà èëè â ïåðâûå äíè æèçíè.
Ïî êëèíè÷åñêèì ïðèçíàêàì âðîæä¸ííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû íà 3 ãðóïïû:
1. ïîðîêè ñ îò÷¸òëèâûìè âíåøíèìè ïðîÿâëåíèÿìè
2. ïîðîêè ñ ÿðêî âûðàæåííîé êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêîé
3. ïîðîêè, êîòîðûå ïðîÿâëÿþòñÿ ìèêðîñèìïòîìàìè èëè ïî÷òè íå èìåþò ñèìïòîìîâ
Äèàãíîñòèêà ïîðîêîâ ïåðâîé ãðóïïû, êàê ïðàâèëî, íå ïðåäñòàâëÿåò çíà÷èòåëüíûõ ñëîæíîñòåé. Äèàãíîñòèêà ïîðîêîâ âòîðîé ãðóïïû áîëåå ñëîæíà, ïîñêîëüêó ìíîãèå ñèìïòîìû (àñôèêñèÿ, ðâîòà, îòñóòñòâèå ñòóëà, æåëòóõà è äð.) ÿâëÿþòñÿ îáùèìè è íåñïåöèôè÷åñêèìè äëÿ ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíîìàëèé ðàçâèòèÿ. Ðàñïîçíàâàíèå ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ òðåòüåé ãðóïïû ïðåäñòàâëÿåò íàèáîëüøèå ñëîæíîñòè. Èõ ìîæíî äèàãíîñòèðîâàòü òîëüêî ïóò¸ì ó÷¸òà ñàìûõ íåçíà÷èòåëüíûõ ñèìïòîìîâ è ïðîâåäåíèÿ ñàìîãî òùàòåëüíîãî êëèíè÷åñêîãî è ëàáîðàòîðíîãî îáñëåäîâàíèÿ íîâîðîæäåííîãî.
êèøå÷íûé òðàêò äâåíàäöàòèïåðñòíûé àòðåçèÿ
1. Âðîæäåííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà
Âðîæäåííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà ÿâëÿþòñÿ îäíîé èç íàèáîëåå ñëîæíûõ ïðîáëåì íåîíàòîëîãèè è ñìåæíûõ ñïåöèàëüíîñòåé — äåòñêîé õèðóðãèè, ðåàíèìàòîëîãèè, èíòåíñèâíîé òåðàïèè è äð. Èõ ðàñïðîñòðàíåííîñòü âåñüìà íåðàâíîìåðíà è, ïî äàííûì ÂÎÇ, êîëåáëåòñÿ îò 3,1 äî 20 íà 1000 íîâîðîæäåííûõ. Çà ïîñëåäíèå äåñÿòèëåòèÿ äîñòèãíóòû çíà÷èòåëüíûå óñïåõè â äèàãíîñòèêå è ëå÷åíèè ýòèõ çàáîëåâàíèé. Íàèáîëüøåå çíà÷åíèå â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå èìåþò ïîðîêè ðàçâèòèÿ ïèùåâîäà, æåëóäêà, äâåíàäöàòèïåðñòíîé è òîíêîé êèøêè.
Ïîðîêè ðàçâèòèÿ ïèùåâîäà — ñðàâíèòåëüíî ðåäêàÿ ïàòîëîãèÿ. ×àùå âñåãî âñòðå÷àþòñÿ àòðåçèè, òðàõåîïèùåâîäíûå ñâèùè, õàëàçèÿ è àõàëàçèÿ, ðåæå — äèâåðòèêóëû, âðîæäåííûå ñòåíîçû, óäâîåíèÿ.
1.1 Àòðåçèÿ ïèùåâîäà
Àòðåçèÿ ïèùåâîäà ÿâëÿåòñÿ ñëîæíûì è òÿæåëûì ïîðîêîì ðàçâèòèÿ. Ïîðîê ôîðìèðóåòñÿ íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ýìáðèîíàëüíîãî ðàçâèòèÿ.
Ìåõàíèçì âîçíèêíîâåíèÿ àòðåçèè ñâÿçûâàþò ñ íàðóøåíèåì ïðîöåññîâ âàêóîëèçàöèè â ñîëèäíîé ñòàäèè, êîòîðóþ ïèùåâîä ïðîõîäèò âìåñòå ñ äðóãèìè îáðàçîâàíèÿìè êèøå÷íîé òðóáêè.  ýòèõ ñëó÷àÿõ ôîðìèðóåòñÿ àòðåçèÿ ïèùåâîäà áåç ñâèùà.
Ïðè íåñîîòâåòñòâèè íàïðàâëåíèÿ è ñêîðîñòè ðîñòà òðàõåè è ïèùåâîäà âîçìîæíî ðàçâèòèå àòðåçèè ñ òðàõåîïèùåâîäíûì ñâèùîì. Íàèáîëåå ÷àñòûì àíàòîìè÷åñêèì âàðèàíòîì ïîðîêà ÿâëÿåòñÿ àòðåçèÿ âåðõíåãî ñåãìåíòà â ñî÷åòàíèè ñ îáðàçîâàíèåì íèæíåãî òðàõåîïèùåâîäíîãî ñâèùà, êîòîðàÿ íàáëþäàåòñÿ ó 95 % áîëüíûõ.
Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè çàáîëåâàíèÿ îòìå÷àþòñÿ â ïåðâûå ñóòêè æèçíè è ïðè âíèìàòåëüíîì îñìîòðå äîëæíû áûòü âûÿâëåíû äî ïåðâîãî êîðìëåíèÿ íîâîðîæäåííîãî.
Êëàññèôèêàöèÿ ïîìîãàåò âðà÷ó ðîäèëüíîãî äîìà îöåíèòü ñîñòîÿíèå áîëüíîãî è èçáðàòü îïòèìàëüíûé âàðèàíò ëå÷åáíîé òàêòèêè.
Ëå÷åíèå àòðåçèè ïèùåâîäà òðåáóåò íåîòëîæíîé õèðóðãè÷åñêîé ïîìîùè â óñëîâèÿõ ñïåöèàëüíîãî ñòàöèîíàðà.
Ðåçóëüòàòû ëå÷åíèÿ àòðåçèè ïèùåâîäà â ïîñëåäíèå ãîäû çíà÷èòåëüíî óëó÷øèëèñü. Ïî äàííûì ðàçíûõ àâòîðîâ, óäàåòñÿ ñïàñòè îò 43 äî 85 % íîâîðîæäåííûõ ñ àòðåçèåé ïèùåâîäà. Ëó÷øèå ðåçóëüòàòû óäàåòñÿ ïîëó÷èòü ïðè ïîñòóïëåíèè äåòåé â õèðóðãè÷åñêèå ñòàöèîíàðû â ïåðâûå 12 ÷ æèçíè.
1.2Õàëàçèÿ ïèùåâîäà
 ïîñëåäíåå âðåìÿ õàëàçèþ ïèùåâîäà îòíîñÿò ê äèñôóíêöèÿì ñîçðåâàíèÿ íîâîðîæäåííûõ.  îñíîâå ïðîöåññà ëåæèò ãåòåðîõðîííîå ðàçâèòèå èííåðâàöèè êàðäèàëüíîãî îòäåëà ïèùåâîäà è æåëóäêà. Ïðè ðîæäåíèè ðåáåíêà ñ íåäîðàçâèòèåì íà ýòîì ó÷àñòêå ñèìïàòè÷åñêèõ ãàíãëèåâ âõîä â æåëóäîê çèÿåò, âîçíèêàåò ïèùåâîäíî-æåëóäî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, èëè ñîáñòâåííî õàëàçèÿ.  ñëó÷àå äåôèöèòà ïàðàñèìïàòè÷åñêèõ îáðàçîâàíèé — êàðäèîñïàçì íîâîðîæäåííûõ.
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ õàëàçèè íà÷èíàþòñÿ ñ êîíöà 1-é íåäåëè æèçíè. Ó ðåáåíêà ïîñëå êîðìëåíèÿ ïîÿâëÿþòñÿ îáèëüíûå ñðûãèâàíèÿ, îñîáåííî â ãîðèçîíòàëüíîì ïîëîæåíèè. Äîçèðîâàííîå êîðìëåíèå è íàõîæäåíèå ðåáåíêà â âåðòèêàëüíîì ïîëîæåíèè 20–30 ìèí ïîñëå êîðìëåíèÿ ñîäåéñòâóåò óëó÷øåíèþ óñâîåíèÿ ìîëîêà. Ïðè ïðîãðåññèðîâàíèè çàáîëåâàíèÿ ðàçâèâàåòñÿ ýçîôàãèò, â ðâîòíûõ ìàññàõ ïîÿâëÿåòñÿ ïðèìåñü êðîâè, ñîñòîÿíèå ðåáåíêà óõóäøàåòñÿ. Ïðè âûñîêîì ðåôëþêñ-ýçîôàãèòå âîçìîæíà àñïèðàöèÿ æåëóäî÷íîãî ñîäåðæèìîãî â òðàõåþ. Âîçíèêàåò àñïèðàöèîííàÿ ïíåâìîíèÿ, êîòîðàÿ óòÿæåëÿåò ñîñòîÿíèå áîëüíîãî.
Äèàãíîñòèêó ïèùåâîäíî-æåëóäî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ïðîâîäÿò ðåíòãåíîëîãè÷åñêèì è ýíäîñêîïè÷åñêèì ìåòîäàìè. Çàäà÷åé ðåíòãåíîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ ÿâëÿåòñÿ âûÿâëåíèå ïðè÷èí ïîñòîÿííûõ ñðûãèâàíèé è ðâîòû. Ïðè õàëàçèè êîíòðàñòíîå âåùåñòâî (10–15 ìë áàðèåâîé âçâåñè) ñâîáîäíî ïîñòóïàåò â æåëóäîê, à ïðè ïîâûøåíèè âíóòðèáðþøíîãî äàâëåíèÿ çàáðàñûâàåòñÿ îáðàòíî â ïèùåâîä. Ýçîôàãîñêîïèÿ ïîçâîëÿåò îöåíèòü ñòåïåíü âòîðè÷íûõ èçìåíåíèé â ïèùåâîäå.
Ëå÷åíèå õàëàçèè â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè — êîíñåðâàòèâíîå. Ïðèíöèïèàëüíîå çíà÷åíèå èìååò ïîñòóðàëüíàÿ òåðàïèÿ.
Íîâîðîæäåííîãî ñ ïèùåâîäíî-æåëóäî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ ïîìåùàþò â ïîëîæåíèå ëåæà íà æèâîòå â èíäèâèäóàëüíóþ êðîâàòêó. Ïîäîáíîå ïîëîæåíèå ñïîñîáñòâóåò äîçðåâàíèþ êàðäèàëüíîãî îòäåëà ïèùåâîäà è ïðåïÿòñòâóåò ðàçâèòèþ àñïèðàöèîííîé ïíåâìîíèè.  ïîëîæåíèè íà æèâîòå ó 83 % áîëüíûõ óäàåòñÿ ïîëó÷èòü áëàãîïðèÿòíûå ðåçóëüòàòû. Èç ìåäèêàìåíòîçíûõ ñðåäñòâ ýòèì äåòÿì íàçíà÷àþò âèòàìèíû, àíàáîëè÷åñêèå ñðåäñòâà, áèîãåííûå ñòèìóëÿòîðû. Äîçðåâàíèþ òàêæå ñïîñîáñòâóþò ïðîâåäåíèå ôèçèîòåðàïåâòè÷åñêèõ ïðîöåäóð è âîçäåéñòâèå ìåõàíè÷åñêèõ ôàêòîðîâ (ËÔÊ, ìàññàæ, áóæèðîâàíèå).
1.3Ïèëîðîñòåíîç
Ïèëîðîñòåíîç — îäíà èç ÷àñòûõ ïðè÷èí ðâîòû ó íîâîðîæäåííûõ. Îòìå÷åíà ñâÿçü ìåæäó ÷àñòîòîé ñëó÷àåâ è êðîâíûì ðîäñòâîì ðîäèòåëåé. Ñåìåéíî-íàñëåäñòâåííîå ïðåäðàñïîëîæåíèå âûÿâëåíî â 6,9%, óñòàíîâëåíî ïðåèìóùåñòâåííîå (4:1) çàáîëåâàíèå ëèö ìóæñêîãî ïîëà.
Ïîðîê ðàçâèâàåòñÿ íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ýìáðèîãåíåçà (6–7-ÿ íåäåëÿ) âñëåäñòâèå èçáûòî÷íîé çàêëàäêè ìûøö ïèëîðè÷åñêîé ÷àñòè æåëóäêà è íàðóøåíèÿ ïàðàñèìïàòè÷åñêîé èííåðâàöèè ýòîé îáëàñòè.
Îñòðîòà è âðåìÿ âîçíèêíîâåíèÿ ñèìïòîìîâ ïèëîðîñòåíîçà îïðåäåëÿþòñÿ ñòåïåíüþ ñóæåíèÿ ïðèâðàòíèêà è êîìïåíñàòîðíûìè âîçìîæíîñòÿìè æåëóäêà ðåáåíêà.
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ îáû÷íî íàñòóïàþò íà 3–4-é íåäåëå æèçíè. Ïîÿâëÿåòñÿ ðâîòà «ôîíòàíîì» ïî÷òè ïîñëå êàæäîãî êîðìëåíèÿ. Îáúåì ðâîòíûõ ìàññ ïðåâûøàåò îáúåì ïîñëåäíåãî êîðìëåíèÿ. Õàðàêòåðíûì ÿâëÿåòñÿ îòñóòñòâèå â íèõ ïðèìåñè æåë÷è. Ñòóë ñêóäíûé, òåìíî- çåëåíîãî öâåòà èç-çà ìàëîãî ñîäåðæàíèÿ ìîëîêà è ïðåîáëàäàíèÿ æåë÷è è ñåêðåòà êèøå÷íûõ æåëåç. Êîëè÷åñòâî âûäåëÿåìîé ìî÷è è ÷èñëî ìî÷åèñïóñêàíèé óìåíüøåíû. Ìî÷à êîíöåíòðèðîâàííàÿ, èíòåíñèâíî îêðàøèâàåò ïåëåíêè. Îòìå÷àþò âîçðàñòíîé äåôèöèò ìàññû òåëà.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ïðîèñõîäèò íàðóøåíèå âîäíî-ýëåêòðîëèòíîãî îáìåíà è ÊÎÑ â ðåçóëüòàòå ïîòåðè õëîðà ñ ñîëÿíîé êèñëîòîé ïðè ðâîòå. Ïîñëåäíåå ïðèâîäèò ê óâåëè÷åíèþ ùåëî÷íûõ ðåçåðâîâ â êðîâè è ïîÿâëåíèþ óìåðåííîãî àëêàëîçà.
Äèàãíîñòèêà ïèëîðîñòåíîçà îñíîâàíà íà äàííûõ àíàìíåçà, îñìîòðå áîëüíîãî, à â çàòðóäíèòåëüíûõ ñëó÷àÿõ — íà ïðèìåíåíèè ñïåöèàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ.
Ñîñòîÿíèå ðåáåíêà çàâèñèò îò ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ.  ïîñëåäíèå ãîäû, áëàãîäàðÿ ðàííåé îáðàùàåìîñòè ê âðà÷ó è èíòåíñèâíîé êîíñåðâàòèâíîé òåðàïèè, áîëüíûå ñ çàïóùåííûìè ôîðìàìè ïèëîðîñòåíîçà âñòðå÷àþòñÿ ðåäêî è óäîâëåòâîðèòåëüíûé îáùèé âèä èõ, îòëè÷àþùèéñÿ îò êëàññè÷åñêèõ îïèñàíèé ïèëîðîñòåíîçà, ìîæåò ââåñòè âðà÷à â çàáëóæäåíèå. Îñîáîå âíèìàíèå ïðè ïèëîðîñòåíîçå îáðàùàþò íà îñìîòð æèâîòà, ïðè êîòîðîì ìîæíî îáíàðóæèòü óâåëè÷åíèå ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè ïî ñðàâíåíèþ ñ çàïàâøèìè íèæíèìè îòäåëàìè, âûÿâèòü õàðàêòåðíûé ñèìïòîì «ïåñî÷íûõ ÷àñîâ», îáóñëîâëåííûé ãëóáîêîé ïåðèñòàëüòèêîé ðàñòÿíóòîãî æåëóäêà.
Óòî÷íåíèå äèàãíîçà ïðîâîäÿò ìåòîäîì ïàëüïàöèè ïðèâðàòíèêà.
 ïîñëåäíèå ãîäû äëÿ äèàãíîñòèêè ïèëîðîñòåíîçà ñòàëè øèðîêî ïðèìåíÿòü ãàñòðîñêîïèþ. Ýíäîñêîïè÷åñêè ó âñåõ áîëüíûõ îòìå÷àþò ðåçêîå ñóæåíèå âõîäà â ïðèâðàòíèê è îòñóòñòâèå åãî ïåðèñòàëüòèêè.
Ëå÷åíèå ïèëîðîñòåíîçà îïåðàòèâíîå. Ðåçóëüòàòû ëå÷åíèÿ õîðîøèå.
2. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè
Çàíèìàþò 4-å ìåñòî ñðåäè äðóãèõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà ó íîâîðîæäåííûõ è ãðóäíûõ äåòåé è, êàê ïðàâèëî, ïðèâîäÿò ê íàðóøåíèþ åå ôóíêöèè ñ êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé ïîëíîé èëè ÷àñòè÷íîé íåïðîõîäèìîñòè îðãàíà.
2.1Ïîëíàÿ íåïðîõîäèìîñòü äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè
Ìîæåò áûòü îáóñëîâëåíà àòðåçèåé, òÿæåëûìè ôîðìàìè àãàíãëèîçà, êîëüöåâèäíîé ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçîé è àáåððàíòíûì ñîñóäîì.
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ýòèõ çàáîëåâàíèé ñõîäíû. Âåäóùèì ñèìïòîìîì ÿâëÿåòñÿ ðâîòà, êîòîðàÿ âîçíèêàåò â êîíöå 1-ãî äíÿ. Ïåðâàÿ ïîðöèÿ ðâîòíûõ ìàññ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ñîñòîèò èç çàãëî÷åííûõ îêîëîïëîäíûõ âîä è ñîäåðæèìîãî æåëóäêà, îäíàêî âîçìîæíà ïðèìåñü æåë÷è.
Îòõîæäåíèå ìåêîíèÿ íàáëþäàþò ïî÷òè ó âñåõ äåòåé, îäíàêî êîëè÷åñòâî åãî íåñêîëüêî ìåíüøå. Îí áîëåå ñâåòëîé îêðàñêè è ñîäåðæèò ìíîãî ñëèçèñòûõ ïðîáîê.
Ðåáåíîê ñ ïîëíîé íåïðîõîäèìîñòüþ äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè îáû÷íî ñïîêîåí, ñîñåò óäîâëåòâîðèòåëüíî, è åãî îáùåå ñîñòîÿíèå â ïåðâûå äíè æèçíè íàðóøåíî íåçíà÷èòåëüíî. Ïðè îñìîòðå îáðàùàþò âíèìàíèå íà âíåøíèé âèä æèâîòà. Êîãäà æåëóäîê è äâåíàäöàòèïåðñòíàÿ êèøêà ïåðåïîëíåíû ñîäåðæèìûì, èìåþò ìåñòî âçäóòèå ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè è çàïàäåíèå îñòàëüíûõ ó÷àñòêîâ æèâîòà, íàä êîòîðûìè îïðåäåëÿþò óêîðî÷åííûé ïåðêóòîðíûé òîí.  ðåäêèõ ñëó÷àÿõ ìîæíî âèäåòü ïåðèñòàëüòèêó æåëóäêà. Ïîñëå ðâîòû âçäóòèå èñ÷åçàåò, áðþøíàÿ ñòåíêà ïðåäñòàâëÿåòñÿ ðàâíîìåðíî âòÿíóòîé. Ïðè ïàëüïàöèè æèâîò íà âñåì ïðîòÿæåíèè ìÿãêèé, ðåáåíîê ïðè ýòîì îñòàåòñÿ ñïîêîéíûì. Ïðè àóñêóëüòàöèè ïåðèñòàëüòè÷åñêèå øóìû íå âûñëóøèâàþò.
Äèàãíîç óòî÷íÿþò ìåòîäîì ðåíòãåíîãðàôèè. Ïðîèçâîäÿò ïðÿìóþ è áîêîâóþ îáçîðíóþ ðåíòãåíîãðàôèþ ãðóäíîé êëåòêè è áðþøíîé ïîëîñòè â âåðòèêàëüíîì ïîëîæåíèè ðåáåíêà.
Õàðàêòåðíûì ñèìïòîìîì äëÿ ïîëíîé íåïðîõîäèìîñòè äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå äâóõ ãîðèçîíòàëüíûõ óðîâíåé æèäêîñòè è äâóõ ãàçîâûõ ïóçûðåé, ñîîòâåòñòâóþùèõ ðàñòÿíóòîìó æåëóäêó è äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêå.  îñòàëüíûõ îòäåëàõ áðþøíîé ïîëîñòè ãàç îòñóòñòâóåò.
2.2×àñòè÷íàÿ íåïðîõîäèìîñòü äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè ó íîâîðîæäåííûõ
Ìîæåò áûòü îáóñëîâëåíà íåçàâåðøåííûì ïîâîðîòîì ñðåäíåé êèøêè, âíóòðåííåé ìåìáðàíîé, èìåþùåé îòâåðñòèå, âðîæäåííûì ñòåíîçîì è àíîìàëüíûì îòõîæäåíèåì âåðõíåé áðûæåå÷íîé àðòåðèè.
Îòñóòñòâèå ïàòîãíîìîíè÷íûõ ïðèçíàêîâ, ìíîãîîáðàçèå êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ è íåòèïè÷íîñòü âðåìåíè èõ ïîÿâëåíèÿ äåëàþò äèàãíîç ÷àñòè÷íîé íåïðîõîäèìîñòè äîâîëüíî òðóäíûì.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îñíîâíûìè ñèìïòîìàìè ÿâëÿþòñÿ ïåðåìåæàþùàÿñÿ ðâîòà, ñðûãèâàíèÿ è áîëè â æèâîòå, íîñÿùèå íåïîñòîÿííûé õàðàêòåð è ïåðèîäè÷åñêè ïîâòîðÿþùèåñÿ ñî âðåìåíåì. Êëèíè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå íå ïîçâîëÿåò ïîäòâåðäèòü èëè îòâåðãíóòü äèàãíîç íåïðîõîäèìîñòè è âûÿâèòü ïðè÷èíó çàáîëåâàíèÿ.
Ðåøàþùèì äëÿ äèàãíîñòèêè ÿâëÿåòñÿ ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå.
×àñòè÷íàÿ íåïðîõîäèìîñòü äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè òðåáóåò õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ. Îêîí÷àòåëüíóþ ïðè÷èíó íåïðîõîäèìîñòè óòî÷íÿþò íà îïåðàöèè.
3. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ òîíêîé êèøêè
Çàíèìàþò 5-å ìåñòî, ñðåäè ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ïèùåâàðèòåëüíîé ñèñòåìû. Îñíîâíûìè ïîðîêàìè ÿâëÿþòñÿ àòðåçèè (ïîëíûå è ìåìáðàíîçíûå), âðîæäåííûé ñòåíîç, óäâîåíèÿ, çàâîðîò, íàðóøåíèå èííåðâàöèè ñòåíêè.  ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè ÷àøå âûÿâëÿþò ïîðîêè ðàçâèòèÿ, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ ïîëíîé íåïðîõîäèìîñòüþ.
Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû íîñÿò îñòðûé õàðàêòåð è â çàâèñèìîñòè îò óðîâíÿ ïðåïÿòñòâèÿ ïîÿâëÿþòñÿ íà 1–2-é äåíü æèçíè.
Âåäóùèì ñèìïòîìîì òàêæå ÿâëÿåòñÿ ðâîòà. Ïåðâûå åå ïîðöèè ñîäåðæàò çàãëî÷åííûå îêîëîïëîäíûå âîäû, çàòåì ïðèñîåäèíÿåòñÿ ïðèìåñü æåë÷è, à â çàïóùåííûõ ñëó÷àÿõ — êèøå÷íîãî ñîäåðæèìîãî. Ñîñòîÿíèå ðåáåíêà ïðîãðåññèâíî óõóäøàåòñÿ, íàðàñòàþò ýêñèêîç è òîêñèêîç. Çà ñ÷åò àñïèðàöèè ðâîòíûõ ìàññ âîçìîæíî ðàçâèòèå ïíåâìîíèè. Æèâîò ðàâíîìåðíî âçäóò. Ñòóë ìîæåò áûòü 2–3 ðàçà â ñóòêè, òàêîãî æå õàðàêòåðà, êàê è ó áîëüíûõ ñ ïîëíîé íåïðîõîäèìîñòüþ äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè.
Äèàãíîç ïîäòâåðæäàþò ðåíòãåíîëîãè÷åñêèì èññëåäîâàíèåì. Õàðàêòåðíûìè ïðèçíàêàìè ïîëíîé íåïðîõîäèìîñòè òîíêîé êèøêè ÿâëÿþòñÿ íàëè÷èå íà îáçîðíîé ðåíòãåíîãðàììå ìíîæåñòâà óðîâíåé â âåðõíèõ îòäåëàõ áðþøíîé ïîëîñòè è ïîëíîå îòñóòñòâèå ãàçà — â íèæíèõ (ñèìïòîì «íåìîé çîíû»).
4.Ïîðîêè ðàçâèòèÿ òîëñòîé êèøêè
×àñòè÷íî ïðîÿâëÿþòñÿ è äîëæíû áûòü êîððèãèðîâàíû òîò÷àñ ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà, ÷àñòè÷íî — â áîëåå ïîçäíèå ñðîêè.  ïåðâóþ ãðóïïó îòíîñÿò îñòðóþ ôîðìó áîëåçíè Ãèðøñïðóíãà, ðåäêèå ñëó÷àè àòðåçèè òîëñòîé êèøêè, âðîæäåííîå îòñóòñòâèå çàäíåãî ïðîõîäà è ïðÿìîé êèøêè, âî âòîðóþ — ïðî÷èå àíîðåêòàëüíûå ïîðîêè.
4.1Áîëåçíü Ãèðèëñïðóíãà
Ó íîâîðîæäåííûõ ïðîòåêàåò â îñòðîé ôîðìå, èáî êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû ïîÿâëÿþòñÿ íà 2–3-é äåíü æèçíè.
Ïåðâûìè ñèìïòîìàìè çàáîëåâàíèÿ ìîãóò áûòü îòñóòñòâèå ñòóëà è ïîñòåïåííîå ïðîãðåññèðóþùåå íàðàñòàíèå âçäóòèÿ æèâîòà.  áîëåå ïîçäíèå ñðîêè ïîÿâëÿåòñÿ ðâîòà ñ æåë÷üþ. Ïðè ïîïûòêå ïîëó÷èòü ñòóë ñ ïîìîùüþ êëèçìû ïðîìûâíûå âîäû ñ òðóäîì âûäåëÿþòñÿ îáðàòíî èëè èõ íå ïîëó÷àþò ñîâñåì. Æèâîò ðåçêî âçäóò, óâåëè÷åí â ðàçìåðàõ â ðåçóëüòàòå âûðàæåííîãî ìåòåîèçìà ïðèâîäÿùèõ îòäåëîâ êèøå÷íèêà. Íà îáçîðíîé ðåíòãåíîãðàììå â áðþøíîé ïîëîñòè îáíàðóæèâàþò ðàñøèðåííûå ïåòëè êèøîê è ìíîæåñòâåííûå óðîâíè æèäêîñòè.
Äèàãíîç óòî÷íÿþò ìåòîäîì êîíòðàñòíîé èððèãîãðàôèè. Öåëüþ èññëåäîâàíèÿ ÿâëÿþòñÿ óñòàíîâëåíèå ñïàñòè÷åñêîé çîíû, îïðåäåëåíèå åå äëèíû è ñòåïåíè ñóæåíèÿ, à òàêæå äèàìåòðà ðàñøèðåííîãî îòäåëà òîëñòîé êèøêè. Ñõîäíûå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è ìåòîäû äèàãíîñòèêè ïðèìåíÿþò ó íîâîðîæäåííûõ ñ ïîäîçðåíèåì íà àòðåçèþ òîëñòîé êèøêè.
Ëå÷åíèå ýòèõ çàáîëåâàíèé îïåðàòèâíîå.
4.2Àòðåçèè çàäíåãî ïðîõîäà è ïðÿìîé êèøêè (ïðîñòûå)
Ïåðâûå ïðèçíàêè çàáîëåâàíèÿ ïðîÿâëÿþòñÿ ÷åðåç 10–12 ÷ ïîñëå ðîæäåíèÿ è çàêëþ÷àþòñÿ â áåñïîêîéñòâå ðåáåíêà, ïåðèîäè÷åñêîì ïîòóæèâàíèè, íàðóøåíèè ñíà. Ñòóë îòñóòñòâóåò. Åñëè ïîðîê íå ðàñïîçíàþò, òî ðàçâèâàåòñÿ êëèíèêà íèçêîé êèøå÷íîé íåïðîõîäèìîñòè. Äëÿ ñâîåâðåìåííîãî ðàñïîçíàâàíèÿ àòðåçèè íåîáõîäèì ïðîôèëàêòè÷åñêèé îñìîòð ïðîìåæíîñòè ïðè ðîæäåíèè ðåáåíêà è ïðè îòñóòñòâèè ìåêîíèÿ — â ïåðâûå 6–10 ÷. Óðîâåíü àòðåçèè óñòàíàâëèâàþò ìåòîäîì ðåíòãåíîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ. Ïðè àòðåçèè çàäíåãî ïðîõîäà íåîáõîäèìî ñðî÷íî ïåðåâåñòè ðåáåíêà èç ðîäèëüíîãî äîìà â õèðóðãè÷åñêîå îòäåëåíèå.
4.3Àòðåçèè çàäíåãî ïðîõîäà è ïðÿìîé êèøêè (ñî ñâèùàìè).
Ïðè îòñóòñòâèè çàäíåãî ïðîõîäà è ïðÿìîé êèøêè ñâèùè ÷àùå âñåãî îòêðûâàþòñÿ â ïîëîâóþ ñèñòåìó. Ïîäîáíàÿ ïàòîëîãèÿ íàáëþäàåòñÿ èñêëþ÷èòåëüíî ó äåâî÷åê. Ñâèù ÷àùå ñîîáùàåòñÿ ñ ïðåääâåðèåì âëàãàëèùà, ðåæå — ñ âëàãàëèùåì. Îñíîâíûì ïðèçíàêîì àòðåçèè ñî ñâèùîì â ïîëîâóþ ñèñòåìó ÿâëÿåòñÿ âûäåëåíèå ìåêîíèÿ è ãàçîâ ÷åðåç ïîëîâóþ ùåëü ñ ïåðâûõ äíåé æèçíè ðåáåíêà. Ðåøåíèå î ëå÷åáíîé òàêòèêå ïðèíèìàåò õèðóðã. Åñëè ñâèù êîðîòêèé è äîñòàòî÷íî øèðîêèé è ó ðåáåíêà îòìå÷àåòñÿ áîëåå èëè ìåíåå ðåãóëÿðíûé ñòóë, òî êîððåêöèþ ïîðîêà ïðîâîäÿò â áîëåå ñòàðøåì âîçðàñòå. Åñëè æå ñâèù óçêèé è ïîëíîãî îïîðîæíåíèÿ êèøêè íå ïðîèñõîäèò, òî ïîðîê ëèêâèäèðóþò â ïåðâûå íåäåëè æèçíè. Ïîäîáíîé òàêòèêè ïðèäåðæèâàþòñÿ è ïðè ñâèùàõ, îòêðûâàþùèõñÿ íà ïðîìåæíîñòü.
Äèàãíîñòèêà èõ íå ïðåäñòàâëÿåò îñîáûõ òðóäíîñòåé.
Çàêëþ÷åíèå
Ñâîåâðåìåííîå âûÿâëåíèå ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà ó íîâîðîæäåííûõ ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé, íî íå åäèíñòâåííîé çàäà÷åé âðà÷à ðîäèëüíîãî äîìà. Âòîðîé, íå ìåíåå âàæíîé, çàäà÷åé ÿâëÿåòñÿ ïðàâèëüíàÿ òðàíñïîðòèðîâêà ðåáåíêà, ïðåäóñìàòðèâàþùàÿ ïðåäóïðåæäåíèå âîçìîæíûõ îñëîæíåíèé, à òàêæå ïðîâåäåíèå íåïîñðåäñòâåííî â ðîäèëüíîì äîìå íà÷àëüíûõ ýòàïîâ ðàöèîíàëüíîé ïðåäîïåðàöèîííîé ïîäãîòîâêè.
Ñïèñîê èñïîëüçîâàííîé ëèòåðàòóðû
1. Ëåíãìóð Ò.Ñ., Ñàïðèêîíîâà Ñ.ß. Êóðñ ýìáðèîëîãèè, ãèñòîëîãèè. – Ì.: «Ìåäèöèíà», 1995
2. 2001Ãîðåíîâ À.Â. Îñíîâíûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ ïëîäà. – Ì.: «ÀñòðàÌåä», 2001
3. Ôèçèîëîãèÿ ðàçâèòèÿ ðåáåíêà / Ïîä ðåä. Â.È.Êîçëîâà è Ä.À.Ôàðáåð. – Ì.: Ïðîñâåùåíèå,2003
4. Äàâûäîâ È.Î., Êàëüïóíîâ Ã.Ñ. Êðèòè÷åñêèå ïåðèîäû ðàçâèòèÿ. – Ñïá.: «Ôåíèêñ», 2004
5. Áîëüøàÿ ìåäèöèíñêàÿ ýíöèêëîïåäèÿ, ò.2, èçä. «Þíûé ìåäèê», 1998
6. Øåïàðä T. H. «Êàòàëîã òåðàòîãåííûõ ôàêòîðîâ»,
7. Áåêìàí Ä. A., Áðåíò Ð.Ë. Ìåõàíèçì òåðàòîãåíåçèñà. – Ì.: «Ìåäèöèíà», 2000
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник