Врожденные заболевания желудочно кишечного тракта
Большинство врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта могут приводить к развитию кишечной непроходимости, часто проявляющейся трудностями при кормлении, вздутием живота и рвотой при рождении или в течение первых 2 суток жизни ребенка. При некоторых врождённых пороках развития желудочно-кишечного тракта, например, при мальротации, – прогноз весьма благоприятный, в то время как при других, к примеру, при врождённой диафрагмальной грыже, – прогноз неблагоприятный и характеризуется относительно высоким уровнем смертности, который составляет от 10 до 30%.
Распространенная аномалия – атрезия, при которой сегмент желудочно-кишечного тракта не формируется или развивается неправильно. Наиболее часто встречаетсяатрезия пищевода, затем атрезия в еюноилеальном участке и двенадцатиперстной кишке.
Неотложная помощь включает декомпрессию кишечника (с непрерывным отсасыванием через назогастральный зонд для предотвращения рвоты, которая может привести к аспирационной пневмонии или еще большему вздутию живота с респираторными нарушениями) и направление в центр хирургии новорожденных. Также жизненно важно поддержание температуры тела, профилактика гипогликемии внутривенным введением 10% раствора глюкозы и электролитов и профилактика или лечение ацидоза и инфекционных заболеваний, чтобы поддерживать ребенка в оптимальном состоянии для проведения операции.
Поскольку примерно у трети младенцев с пороками развития желудочно-кишечного тракта имеется другая врожденная аномалия (до 50% пациентов с врождённой диафрагмальной грыжей и до 70% – с пупочной грыжей), их следует обследовать на предмет выявления пороков развития других органов и систем, особенно центральной нервной системы, сердца и почек.
При выявлении избытка околоплодных вод (многоводия) следует принять во внимание возможность обструкции пищевода, желудка, двенадцатиперстной и иногда тощей кишки, поскольку такие обструкции не позволяют плоду глотать и абсорбировать амниотическую жидкость.
Назогастральный зонд следует ввести в желудок новорожденного немедленно после нормализации сердечно-сосудистой деятельности после рождения. Выявление большого количества жидкости в желудке, особенно желчного цвета, подтверждает диагноз обструкции верхних отделов желудочно-кишечного тракта, в то время как невозможность ввести зонд в желудок предполагает атрезию пищевода (или назальную непроходимость [например, атрезию хоан]).
Непроходимость тощей и подвздошной кишки может развиться в результате еюноилеальной атрезии, мальротации или мекониевой непроходимости кишечника. Непроходимость толстой кишки, как правило, обусловлена синдромом мекониевой блокады или атрезией толстой кишки или заднего прохода.
В 75% случаев многоводие у матери не обнаруживают, поскольку большая часть проглоченной амниотической жидкости может всасываться в отделах кишечника, расположенных проксимальнее места обструкции. Эти патологии, кроме мальротации, дупликации кишечника и болезни Гиршпрунга, обычно проявляются в первые несколько дней жизни в виде проблем с кормлением, вздутия живота и рвоты, которая может быть желчной или каловой. У новорожденного изначально может выделяться небольшое количество мекония, но после этого стул отсутствует. Мальротация, дупликация кишечника и болезнь Гиршпрунга могут проявляться в первые несколько дней жизни или спустя годы.
Общий диагностический подход и предоперационное ведение пациента включают следующее:
Не вводить ничего перорально
Установка назогастральной трубки для предотвращения дальнейшего растяжения кишечника или возможной аспирации рвоты
Коррекция водно-электролитных нарушений
Рентгенография брюшной полости
Проведение контрастной клизмы для определения анатомии (клизма может также ослабить обструкцию при синдроме мекониевой пробки или мекониевой непроходимости кишечника)
При болезни Гиршпрунга необходимо проведение ректальной биопсии.
При некоторых врожденных дефектах затрагивается брюшная стенка (например, омфалоцеле, гастрошизис), что обуславливает выпячивание внутренних органов через них.
Источник
Аномалии развития желудка – врожденные патологии желудка, связанные с нарушением внутриутробной закладки органа. Проявляются признаками непроходимости ЖКТ, развивающейся сразу после рождения или спустя 2-4 недели жизни. Также характерны диспепсические расстройства, симптомы сдавления желудка, редко – признаки воспаления. Аномалии развития желудка диагностируются рентгенологически и эндоскопически. Дополнительно назначается комплекс общих анализов (кровь, кал). Лечение хирургическое. Проводится резекция дивертикулов или части желудка, пластика органов ЖКТ, пилоротомия и т. д.
Общие сведения
Аномалии развития желудка – редкая патология, составляющая незначительную долю в общей структуре пороков ЖКТ. Распространенность значительно варьирует в зависимости от нозологии. Так, атрезия желудка встречается у 1 ребенка из 100 000, частота врожденного пилоростеноза составляет 1-3 случая на 1 000 новорожденных, при этом в 5 раз чаще диагностируется у мальчиков. Аномалии развития желудка в настоящее время остаются актуальной проблемой педиатрии. Состояние после многих операций является показанием для оформления группы инвалидности сроком на 1 год с последующим пересмотром. Абсолютно всем пациентам показано диспансерное наблюдение в течение многих лет. Часто требуется длительная медикаментозная поддержка моторной и секреторной функции желудка.
Причины и симптомы аномалий развития желудка
Желудок формируется из общей кишечной трубки на 4-10 неделе внутриутробного развития. Любые неблагоприятные факторы, воздействующие на плод в этот период, могут нарушить правильную закладку органов и тканей желудочно-кишечного тракта. Аномалии развития желудка провоцируются возбудителями внутриутробных инфекций (герпес, краснуха, микоплазма и др.). Хромосомные синдромы также приводят к развитию пороков, чаще множественных. Тератогенным действием на плод обладают алкоголь, наркотики, радиация, лекарственные препараты, в частности, антибиотики тетрациклинового ряда.
В случае тяжелых пороков симптомы проявляются с рождения. Например, атрезия пилорического отдела желудка становится причиной непроходимости ЖКТ в первые сутки. Для заболевания характерна обильная рвота и скудный стул с примесью желчи. Раннее возникновение симптоматики отмечается при агастрии и агенезии желудка, однако такие грубые аномалии развития желудка встречаются крайне редко. Врожденный стеноз привратника приводит к замедлению прохождения пищи в кишечник, вследствие чего желудок растягивается. Уже со 2-4 недели жизни заболевание проявляется упорной рвотой фонтаном и снижением веса, поскольку питательные вещества по большей части усваиваются в тонком кишечнике.
Избыточно развитая слизистая оболочка желудка (болезнь Менетрие) – один из наиболее часто встречающихся пороков. Клинически может не проявляться, обнаруживается на рентгенограмме или во время эндоскопии. Если гиперпластические процессы затрагивают всю внутреннюю поверхность органа, могут отмечаться симптомы диспепсии. К аномалиям развития желудка относятся также врожденные дивертикулы желудка, которые представляют собой добавочные полости. Редко встречается полное удвоение желудка. Заболевание сопровождается клинической симптоматикой, если полость значительных размеров начинает сдавливать основной желудок, либо в случае воспаления дивертикула – дивертикулита. Пациенты могут отмечать боли, тошноту, рвоту и т. д.
Диагностика и лечение аномалий развития желудка
Основу диагностики составляют инструментальные методы и рентгенография. Рентгенологическое обследование позволяет обнаружить удвоенный желудок или заподозрить наличие дивертикула. Также на снимке, особенно с контрастированием, можно увидеть признаки болезни Менетрие, врожденного пилоростеноза и других аномалий развития желудка. Для уточнения диагноза часто требуется проведение фиброгастроскопии. Исследование позволяет визуально оценить состояние и окраску слизистой оболочки органа. В частности, при помощи эндоскопии можно дифференцировать болезнь Менетрие и язвенную болезнь желудка.
Обзорная рентгенография ОБП необходима для оценки положения желудка по отношению к другим органам, его размеров и локализации в брюшной полости. Заподозрить хромосомные синдромы педиатр может при наличии сочетанных пороков. В этом случае необходим тщательный сбор семейного анамнеза и проведение генетического обследования, в частности, кариотипирования. Воспалительные и инфекционные процессы исключаются на основании результатов анализа крови. Исследование кала при аномалиях развития желудка проводится для оценки состояния поджелудочной железы и желчного пузыря, выявления других возможных причин кишечной непроходимости, рвоты и т. п.
Лечение оперативное. При обнаружении врожденного дивертикула проводится его резекция. При добавочной полости больших размеров возможно ее удаление с частичной резекцией желудка. Восстановление функции обычно происходит в течение месяца. Врожденный пилоростеноз является показанием для пилоротомии. Тактика ведения пациентов с грубыми аномалиями развития желудка определяется индивидуально. Планируется объем резекции, пластика органов ЖКТ, наложение временной энтеростомы и другие манипуляции с целью сохранения жизни ребенка. Болезнь Менетрие часто не требует оперативного вмешательства, показано динамическое наблюдение.
Прогноз и профилактика аномалий развития желудка
Прогноз чаще благоприятный. Исключение составляют случаи сочетанных пороков при хромосомных синдромах и наличие грубых аномалий развития желудка (агастрия, агенезия и др.), несовместимых с жизнью. При врожденном пилоростенозе и атрезиях выживаемость больных при своевременном оперативном вмешательстве достигает 95%. Отдельно стоит вопрос об обеспечении питания в послеоперационном периоде. Необходимо максимально сократить сроки питания через энтеростому во избежание присоединения вторичных инфекций. Профилактика возможна только во время беременности. При имеющихся наследственных заболеваниях необходимо медико-генетическое консультирование.
Аномалии развития желудка – лечение в Москве
Источник
Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.
Общие сведения
Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.
Аномалии развития кишечника
Причины и классификация аномалий развития кишечника
Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.
Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.
Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.
Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.
Симптомы аномалий развития кишечника
Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.
Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.
Диагностика аномалий развития кишечника
Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.
При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.
Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника
Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.
Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.
Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.
Источник