Желудочно кишечные заболевания и инвалидность

К стойким нарушениям системы пищеварения приводят врожденные пороки развития (врожденные атрезии и свищи различных отделов пищеварительного тракта, ахалазия кардиального отдела пищевода, долихосигма, болезнь Гиршпрунга и др.) и наследственные заболевания с преимущественным вовлечением различных отделов желудочно-кишечного тракта (дисахаридазная недостаточность, недостаточность фермента лактазы, энтеропатический акродерматит, экссудативная энтеропатия, целиакия и др.),  а также хронические приобретенные заболевания (хронический гастрит и хронический гастродуоденит, хроническии панкреатит, холецистит, хронический гепатит, хронический энтероколит, в том числе, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит).

При этих заболеваниях у детей практически с рождения, либо в первые месяцы и годы жизни формируется синдром недостаточности пищеварения (полостного, пристеночного, внутриклеточного процесса всасывания), что приводит к хроническому расстройству питания (ХРП): у детей до трех лет – состояние гипотрофии, у детей более старшего возраста – белково-калорийная недостаточность. (БКН).

ХРП характеризуется определенными клиническими признаками и массо-ростовыми характеристиками (Шабалов Н.П., 1998).
 
При врожденных и наследственных заболеваниях стойкие нарушения системы пищеварения развиваются у детей с рождения, но имеют разную степень выраженности.

Незначительные, компенсированные на уровне системы пищеварения, изменения проявляются виде гипотрофии 1 ст. у детей до 3 лет или БКН 1 ст. у детей более старшего возраста.

При 2 степени гипотрофии (2 cт. БКН) патологический процесс в системе пищеварения приводит к умеренным нарушениям со стороны всех органов и систем, для восстановления функций которых требуется не менее 6 и более месяцев.

При 3 степени гипотрофии и 3 ст. БКН стойкие нарушения всех видов обмена сопровождаются выраженной полиорганной недостаточностью, что требует еще более длительных сроков восстановления.

Гипотрофия (БКН) 1 ст характеризуется: снижением массо-ростовых показателей с дефицитом массы по росту на 11-20%, умеренным истончением подкожно-жирового слоя преимущественно на животе, незначительно на конечностях; умеренным снижением эластичности и бледностью кожных покровов, умеренным снижением тургора тканей. Кривая массы уплощена, но длина тела не отстает от средневозрастных показателей: аппетит не нарушен, срыгивания и рвоты не характерны,
секреторная функция желудка и кишечника нарушена незначительно; дисбиоз 1 ст., показатели обмена веществ изменены умеренно (ухудшение всасывания жиров, снижение в крови общих липидов, повышение свободных жирных кислот на расходование на энергию зарезервированных углеводов, умеренная гипонатриемия и гипокалиемия, умеренное нарушение фосфорилирования витаминов труппы В): изменение нервно-рефлекторной возбудимости в виде беспокойства, отрицательного эмоционального тонуса; умеренные нарушения сна; у новорожденных и детей до 1 года умеренная гипорефлексия, склонность к гипотермии: снижение иммунных функций в виде склонности к инфекционно-воспалительным заболеваниям.

Гипотрофия (БКН) 2 ст характеризуется – снижением массо-ростовых показателей с дефицитом массы по росту на 21-30%, выраженным истончением подкожно-жирового слоя на животе, на конечностях; выраженным снижением эластичности и бледностью кожных покровов, дряблостью тургора тканей.
Кривая массы плоская, прибавки массы отсутствуют, длина тела отстает от средневозрастных показателей. Аппетит снижен значительно, срыгивания и рвоты характерны, секреторная функция желудка и кишечника нарушена; дисбиоз 2 ст.
Показатели обмена веществ изменены значительно (гипопротеинемия, диспротеинемия, ухудшение всасывания жиров, снижение в крови общих липидов, повышение свободных жирных кислот, снижение в сыворотке фосфолипидов, расход на энергию резервированных жиров, значительное усиление перикиеного окисления липидов, гипогликемия, уплощение гликемической кривой, выраженные гипонатриемия и гипокалиемия, выраженное нарушение фосфорилирования витаминов группы В).
Изменение нервно-рефлекторной возбудимости в виде угнетения, чередование периодов беспокойства и вялости, превалируют отрицательные эмоции; нарушения сна уменьшения глубины и продолжительности.
У новорожденных и детей до 1 года – выраженная гипорефлексия, неспособность образования новых условных рефлексов, гипо- и дистопия, отставание в психомоторном развитии, склонность к охлаждению и перегреванию; снижение иммунных функций в виде склонности к частым инфекционно-воспалительным заболеваниям длительным, рецидивирующим течением; миокардиодистрофия, снижение функции печени и почек в виде канальцевых нарушений.

Гипотрофия (БКН) 3 ст. характеризуется; снижением массо-ростовых показателей с дефицитом массы по росту более чем на 30%, отсутствием подкожно-жирового слоя на животе, на конечностях; лице, резкой бледностью кожных покровов, дряблостью тургора тканей кожа собирается в тонкие складки, почти не расправляющиеся.
Кривая массы снижается, прибавки массы отсутствуют, длина тела значительно отстает oт средневозрастных показателей.
Аппетит снижен вплоть до анорексии, срыгивания и рвоты постоянно, секреторная функция желудка и кишечника резко нарушена; дисбиоз 3 ст.
Показатели обмена веществ изменены значительно (выраженная гипопротеинемия, дисбаланс аминокислот, отрицательный азотистый баланс, расходование на энергию собственных белков; глубокие нарушения липидного обмена, снижение в крови общих липидов, повышение свободных жирных кислот, снижение в сыворотке фосфолипидов, липоидного фосфора, расход на энергию резервированных жиров, значительное усиление перикисного окисления липидов, гипогликемия, плоские гликемические кривые, выраженные гипонатриемия и гипокалиемия, выраженное нарушение фосфорилирования витаминов).
Изменение нервно-рефлекторной возбудимости в виде угнетения, парадоксальных реакций на раздражители, превалируют резко отрицательные эмоции; нарушения сна уменьшения глубины и продолжительности.
У новорожденных и детей до 1 года – выраженная гипорефлексия, утрата ранее приобретенных навыков, неспособность образования новых условных рефлексов, гипо- и дистопия, отставание в психомоторном развитии, склонность к охлаждению и перегреванию; снижение иммунных функций в виде склонности к частым инфекционно-воспалительным заболеваниям с длительным, рецидивирующим течением; миокардиодистрофия, снижение функции печени и почек в виде канальцевых нарушений.

На основании определения соответствующей степени гипотрофии определяется инвалидность при различных наследственных ферментопатиях у детей: сахаразной, лактазной недостаточности, при целиакии.

Целиакия (глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертенера-Гейбнера, нетропическое спру) – заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (глютен), токсическим, а затем атрофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты.

Эпидемиология: частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенных методов диагностики.

Этиология и патогенез: предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты протеазы и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса). Энзимный дефект приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются антитела на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм.
Возможно также возникновение заболевания под влиянием аденовируса 12 типа, который имеет сходство с одним из компонентов глютена – глиадином.
Аутоиммунный характер воспаления слизистой оболочки тонкой кишки приводит к атрофии, что, в свою очередь, приводит к уменьшению всасывающей поверхности, снижению продукции энтерогормонов, (секретина и холецистокинина) в проксимальном отделе тонкой кишки; сниженная стимуляция желчною пузыря и поджелудочной железы приводит к нарушению полостного переваривания белков и жиров. Повреждение энтероцитов сопровождается уменьшением гидролиза мелких пептидов и дисахаридов в реснитчатой чине, нарушается мембранный транспорт аминокислот, растворимых витаминов, моносахаридов, электролитов (Na, К), нарушается асорбция воды в двенадцатиперстной кишке, что и приводит к диарее и полидефицитному синдрому. Атрофия слизистой оболочки морфологически проявляется уменьшением толщины гликокаликса, уплощением или исчезновением ворсинок, увеличением и удлинение крипт; в собственной пластинке повышается количество клеток – плазмоцитов, продуцирующих все классы иммуноглобулинов, а также определяются аутоантитела (IgA IgG) к глиадину и к эндомизию.
 
Клиническая картина: заболевание может проявиться в любом возрасте: у взрослых обычно после 30 лет, у детей – после введение в рацион продуктов содержащих глютен, т.е. – в 9-24 месяца жизни.
Клинические проявления заболевания полиморфны и сопровождаются вовлечением в процесс многих органов и систем.
Со стороны пищеварительного тракта развиваются симптомы мальабсорбпии и мальдигистии: тошнота, рвота, сильные боли в животе, чередование поносов и запоров, гепатомегалия.
Отмечается характерное изменение стула: он становится учащенным, пенистым, обильным, с неприятным запахом, несколько ахоличным, с характерным жирным блеском (стеаторея).

Ребенок теряет аппетит, происходит постепенное отставание в физическом, а затем и в психомоторном развитии.
Патологические изменения со стороны желудочно-кишечного тракта влекут за собой поражение кожи – атопический дерматит, сухость кожи, ангулярный стоматит, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос, патологию костной системы – сильные боли в костях, позвоночнике, спонтанные переломы, рахитические деформации конечностей, задержка роста; развитие железодефицитной анемии; изменения со стороны нервной системы – парестезии с потерей чувствительности, атаксия, частичная демиелинизация спинного мозга, судороги, тетания; нарушения со стороны эндокринной системы – признаки недостаточности коры надпочечников (слабость, снижение артериального давления, гиперпигментация кожи); изменения в свертывающей системе крови: желудочно-кишечные, носовые, почечные кровотечения. Изменяется также психологический статус ребенка: дети становятся раздражительными, угрюмыми, капризными, эгоистичными (характерная поза – неподвижно сидит на кровати, скрестив ноги, и исподлобья сердито наблюдает за окружающими).

Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее, возможно присоединение вторичной инфекции, отягчающей состояние ребенка. Имеется связь с другими аутоиммунными заболеваниями: инсулинзависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, фиброзирующий альвеолит и др.

Осложнения: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей – лимфом (9-19%).
 
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1.    копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот);
2.    дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизистой оболочки);
3.    биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений);
4.    определение антиглиадиновых антител и антител к эндомизию;
5.    определение активности фермента транспептидазы в крови.

Лечение: лечебное питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуктов; симптоматическая терапия: ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов.
Прогноз: при ранней диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, больные в основном социально адаптированы.

Критерии инвалидности: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 месяцев терапии (Гипотрофия или БКН 2-3 ст.)

Таким образом, заболевании системы пищеварения у детей приводят к развитию хронического расстройства питания (дистрофии типа гипотрофии); при гипотрофии I ст. (БКН 1 ст.) нарушения (функции организма сопровождаются стойкими незначительными нарушениями (функции системы пищеварения и обмена веществ и не приводят к ОЖД ни по одной категории.

При гипотрофии 2 ст. (БКН 2 ст.) у детей развиваются стойкие умеренные нарушения обмена веществ (декомпснсированными на уровне пораженного органа), ограничивающими жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения (моторного развития) 1 ст.

При гипотрофии 3 ст. (БКН 3 ст.) стойкие выраженные значительно выраженные нарушения обмена веществ сопровождаются полиорганной недостаточностью и приводят к ОЖД по категориям передвижения (моторного развития) 2-3 ст.. самообслуживания по возрасту 2-3 ст., общения и обучения (психического развития) 1-2 ст.

Исключением из общих правил являются:
– хронические гепатиты;
– язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; – неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
 
Перечисленные заболевания являются иммунопатологическими, имеют хроническое течение, неблагоприятный для жизни и выздоровления прогноз, тяжелые осложнения и хроническое расстройство питания является не самым тяжелым из них, поэтому критерии определения инвалидности при этих заболеваниях другие.

Хронический гепатит

Хронический неспецифический язвенный колит (НЯК)

Болезнь Крона

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Источник